Multiples Myelom auf Meditricks.de

Multiples Myelom

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  • Die Müll-Gnome haben sich zum allabendlichen Knochenschmaus (Knochenbefall mit Knochenschmerz) in ihre Höhle zurückgezogen. Der große Gnomkönig (Multiples Myelom) thront auf seinem Plastikmüllberg (Plasmozytom) und krault seinem Haustierigel (Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphom) genüsslich das Fell. Als passionierter Jäger und Angler hat er es sich in seiner Höhle gemütlich gemacht: Die Trophäen von vergangenen Erfolgen reihen sich im Hintergrund an der Wand. Unter seinem Gefolge sind außerdem zwei weitere kleine Gnome (Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz und Smouldering Multiple Myeloma), die mehr oder weniger ehrfürchtig ihrem großen König zur Seite stehen. Während er noch die letzten Knochenmarksreste aus dem Knochen saugt (Verdrängung des Knochenmarks), freut er sich bereits auf die Nachspeise: eine große fette Niere (Nierenbeteiligung), die bereits ängstlich ihrem Ende entgegen bangt. Ob es dazu allerdings noch kommt, ist fraglich, denn durch den geheimen Eingang der Höhle nähert sich im Eiltempo der Cordhosen-Stier (Glukokortikoidtherapie), um die arme Niere aus ihrem Gefängnis zu befreien.

    ClearErkundungsbild
    1
    Multiples Myelom, kurz MM
    Dreiköpfiger, also multipler, Müll-Gnom-König
    Das Multiple Myelom ist ein monoklonaler Plasmazelltumor, es entartet eine Plasmazelle, der diffus vom Knochenmark ausgeht und monoklonale IgGs oder IgAs bzw. Ig-Leichtketten produziert. Die Einteilung erfolgt nach Durie und Salmon bzw. nach ISS, dem sog. International Staging System.
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    Quintessence
    2
    Plasmazelltumor
    König im kaputten Plastiksack, der Plastikzelltüte
    Beim MM handelt es sich um einen Plasmazelltumor.
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    Quintessence
    3
    Non-Hodgkin B-Zell Lymphom
    Igel, engl. hedgehog, in Nonnen-Kostüm ist
    Das Multiple Myelom zählt zu den Non-Hodgkin B-Zell Lymphomen.
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    Quintessence
    4
    Plasmozytom
    Isolierter Müllberg mit blauen Plastiksäcken
    Plasmozytom, auch isoliertes Myelom genannt, ist eine Sonderform, bei dem es zu einer Plasmazellvermehrung an einem Ort kommt.
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    Quintessence
    5
    Synonym: Morbus Kahler
    Gnom-König mit kahlen Köpfen
    Morbus Kahler wird als Synonym verwendet.
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    Expertenwissen
    6
    Mehr Männer betroffen
    Gnom-König ist männlich
    Es sind mehr Männer als Frauen betroffen, sie sind ca. 50-70 Jahre alt.
    6/35
    Expertenwissen
    7
    Monoklonale Immunglobuline
    Gabeln als Antikörper
    Die Verteilung der produzierten monoklonalen Immunglobuline sieht wie folgt aus: IgG 50% (große Gabel im Knochen) , IgA 25% (zweite kleine doppelförmige Gabel) und die Leichtketten, sog. Bence-Jones-Proteine, 20% (Kette an der Decke mit Antikörpern). IgE und IgD sind mit <1% vertreten.
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    Expertenwissen
    8
    Meist symptomlos
    Kopf mit zufriedenem Gesicht
    Meist sind keine Symptome erkennbar.
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    Quintessence
    9
    B-Symptomatik: Nachtschweiß, Gewichtsabnahme, Fieber
    Verschwitzter Kopf mit müden Augen
    Es kommt zur B-Symptomatik mit Nachtschweiß, einer Gewichtsabnahme von > 10% in den letzten 6 Monaten und Fieber mit >38°C.
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    Quintessence
    10
    Selten vergrößerte Lymphknoten
    Lymphknotenkette
    Selten sind vergrößerte Lymphknoten tastbar.
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    Expertenwissen
    11
    Osteolysen
    Milchkanne mit defekten Strohhalm in Knochenform
    Osteolysen verursachen Knochenschmerzen, Frakturen und einen hohen Calcium Spiegel im Blut.
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    Basiswissen
    12
    Verdrängung des Knochenmarks
    Kopf des Königs saugt einen Knochen aus
    Es kommt zu einer Verdrängung des Knochenmarks.
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    Quintessence
    13
    ANT-Symptome: Anämie, Neutropenie, Thrombopenie
    Große Ameise, engl. ant
    Es kommt durch die Verdrängung des Knochenmarks zur Anämie, Neutropenie und Thrombopenie.
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    Quintessence
    14
    Infekte
    Ameise hat Schal um
    Da funktionierende Antikörper fehlen (Ameise zerkaut einen Antikörper), kommt es zu einer erhöhten Infektneigung.
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    Basiswissen
    15
    Schäumender Urin
    Urin schäumt aus dem Benzintank mit Brot
    Beim Urinieren schäumt der Urin, dabei handelt es sich um die sog. Bence-Jones-Proteinurie ("Bestes Jones Protein"). Bence-Jones-Protein ist ein monoklonales Protein, auch M-Protein genannt. Dabei handelt es sich um monoklonale AK-Leichtketten. Die entartete Plasmazelle produziert diese freien Leichketten und/oder monoklonale AK.
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    Basiswissen
    16
    Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz, kurz MGUS
    "Gesunder" Gnom ohne Müllsack
    Beim MGUS kommt es zu keinen Endorganschäden. Es sind weniger als 10% klonale Plasmazellen im Knochenmark, M-Protein <3 g/dl im Serum Die Patienten/innen sind asymptomatisch. 1-2 % der Betroffenen entwickeln ein MM im Folgejahr.
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    Basiswissen
    17
    Smouldering Multiple Myeloma, kurz SMM
    Schmollender Gnom schaut neidisch zum König
    Beim SMM kommt es zu keinen Endorganschäden. Hier finden sich bereits > 10% klonale Plasmazellen im KM, M-Protein bereits > 3g/dl im Serum.10-20% der Betroffenen entwickeln ein MM im Folgejahr.
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    Expertenwissen
    18
    Stadieneinteilung nach Durie & Salmon
    Lachs-Trophäe singt in Dur-Tonleiter
    Die Stadieneinteilung nach Durie & Salmon erfolgt nach klinischen Parametern und so lässt sich das MM in Stadium 1-3 einteilen.
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    Basiswissen
    19
    Einteilung erfolgt nach klinischen Parametern
    Lachs-Trophäe
    Die Einteilung nach Durie & Salmon berücksichtigt Hämoglobin (roter Globus), Serum-Calcium Glas mit Milch), Knochenstruktur im Röntgenbefund (hinterer Lachsteil als Röntgenbild) und die Konzentration von Immunglobulinen bzw. Bence-Jones-Protein im Urin (Rahmen aus Antikörpern).
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    Basiswissen
    20
    Zusatz "A" und "B" abhängig von Kreatinin
    Krähe auf Lachs-Trophäe mit zwei Baby-Schnullern
    Der Zusatz "A" und "B" in der Stadieneinteilung nach Durie & Salmon ist abhängig vom Kreatinin, einem Parameter für die Nierenfunktion. Liegt dieser unter 2 mg/dl, so kommt es zum Zusatz "A", oder über 2 mg/dl, Zusatz "B".
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    Basiswissen
    21
    International Staging System, kurz ISS
    Stufenleiter mit Eis
    Die Stadieneinteilung nach ISS dient zur Prognoseabschätzung.
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    Basiswissen
    22
    ISS berücksichtigt beta-2-Mikroglobulin und Albumin
    Zwei Mikrogloben tropfen auf Album
    Ein hohes beta-2-Mikroglobulin und niedriges Albumin spricht für eine schlechte Prognose mit kürzerem medianen Überleben.
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    Basiswissen
    23
    BSG-Sturzsenkung
    BSG-Flugzeug
    Es kommt zu einer BSG-Sturzsenkung mit >100 mm/h.
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    Basiswissen
    24
    M-Gradient in Immunfixation-Elektrophorese
    M-förmiges Gebiss mit Elektrokabel
    Es zeigt sich eine monoklonale Gammopathie mit pathognomonischen M-Gradient, also monoklonalen Igs.
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    Quintessence
    25
    Osteolysen, Osteopenie im CT
    Schädel mit Löchern
    In einem Low-Dose Ganzkörper-CT sind Osteolysen und Osteopenie auffällig. Typisch ist der sog. Schrottschuss-Schädel.
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    Basiswissen
    26
    CRAB-Kriterien
    Große Krabbe
    Therapieentscheidungen werden anhand der CRAB-Kriterien getroffen. Die CRAB-Kriterien berücksichtigen folgende klinische Parameter: C = Hyperkalziämie, R = Renal failure, A = Anemia, B = Bones.
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    Quintessence
    27
    TH: Watch and wait
    "Watch and wait!"
    Bei asymptomatischen Patienten geht man nach dem "Watch and wait"-Prinzip vor.
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    Basiswissen
    28
    TH: Hochdosis Chemotherapie
    Chemische Mülltonne
    Bei Knochenschmerz oder positiven CRAB-Kriterien kommt es zur Hochdosis Chemotherapie.
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    Basiswissen
    29
    TH: Kortikosteroide
    Kordhosenstier
    Hochdosierte Glukokortikoide können eine rasche Reduktion der Tumormasse bewirken.
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    Basiswissen
    30
    TH: Melphalan
    Mehlsack
    Melphalan kommt als Zytostatikum zum Einsatz.
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    Basiswissen
    31
    Therapieintensivierung: Autologe Stammzelltransplantation
    Stamm unterm Arm des Kordhosenstieres
    Zur Therapieintensivierung kann eine autologe Stammzelltransplantation durchgeführt werden.
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    Basiswissen
    32
    TH: Strahlentherapie
    Stier mit Stirnlampe
    Bei einem solitären Plasmozytom kann eine Strahlentherapie durchgeführt werden.
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    Expertenwissen
    33
    Reversible Leichtkettennephropathie, engl. Light Chain deposition disease
    Ketten mit Antikörper-Zacken picksen Niere blutig
    Betroffen sind die Glomerula (Klobrille = "Klomerulus"), daher kommt es als Symptom zu einem nephrotischen Syndrom mit u.a. Proteinurie. Die reversible Leichtkettennephropathie ist nur durch eine Spezialfärbung mikroskopisch von einer Amyloidose, hier Kongorot-Färbung, oder diabetischen Nephropathie abgrenzbar.
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    Quintessence
    34
    Nierenbeteiligung: Cast-Nephropathie
    Niere im Knast, bzw Hungerzelle
    Bei der Cast-Nephropathie, bzw. Myelomniere, sind pathologisch vor allem die Tubuli betroffen. Hier aggregieren die Leichtketten mit den Tamm-Horsfall-Proteinen, ein Henle-Schleifen-Sekretions-Produkt, wodurch die typischen Zylinder ,engl. Casts, entstehen. Selten komm es zu einer Proteinurie, da v.a. die Tubuli betroffen sind. Bei schneller Therapie ist die Cast-Nephropathie reversibel.
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    Quintessence
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    AL-Amyloidose im Verlauf
    Alte, rostige Ami-Dose
    Bei der AL-Amyloidose steht das "A" für Amyloid, das "L" für Leichtkette. Amyloidablagerungen sind abnorm gefaltete Proteine, die sich im Glomerulus ablagern. Die AL-Amyloidose ist die schwerste Form einer Myelomnephropathie, da irreversibel. Sie führt in 1-5 Jahren zum Organversagen und betrifft meist andere Organe ebenso mit.
    35/35
    Quintessence
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