Multiples Myelom auf Meditricks.de

Multiples Myelom

Die Müll-Gnome haben sich zum allabendlichen Knochenschmaus (Knochenbefall mit Knochenschmerz) in ihre Höhle zurückgezogen. Der große Gnomkönig (Multiples Myelom) thront auf seinem Plastikmüllberg (Plasmozytom) und krault seinem Haustierigel (Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphom) genüsslich das Fell. Als passionierter Jäger und Angler hat er es sich in seiner Höhle gemütlich gemacht: Die Trophäen von vergangenen Erfolgen reihen sich im Hintergrund an der Wand. Unter seinem Gefolge sind außerdem zwei weitere kleine Gnome (Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz und Smouldering Multiple Myeloma), die mehr oder weniger ehrfürchtig ihrem großen König zur Seite stehen. Während er noch die letzten Knochenmarksreste aus dem Knochen saugt (Verdrängung des Knochenmarks), freut er sich bereits auf die Nachspeise: eine große fette Niere (Nierenbeteiligung), die bereits ängstlich ihrem Ende entgegen bangt. Ob es dazu allerdings noch kommt, ist fraglich, denn durch den geheimen Eingang der Höhle nähert sich im Eiltempo der Cordhosen-Stier (Glukokortikoidtherapie), um die arme Niere aus ihrem Gefängnis zu befreien.

ClearErkundungsbild
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Multiples Myelom, kurz MM
Dreiköpfiger, also multipler, Müll-Gnom-König
Das Multiple Myelom ist ein monoklonaler Plasmazelltumor, es entartet eine Plasmazelle, der diffus vom Knochenmark ausgeht und monoklonale IgGs oder IgAs bzw. Ig-Leichtketten produziert. Die Einteilung erfolgt nach Durie und Salmon bzw. nach ISS, dem sog. International Staging System.
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Quintessence
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Plasmazelltumor
König im kaputten Plastiksack, der Plastikzelltüte
Beim MM handelt es sich um einen Plasmazelltumor.
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Quintessence
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Non-Hodgkin B-Zell Lymphom
Igel, engl. hedgehog, in Nonnen-Kostüm ist
Das Multiple Myelom zählt zu den Non-Hodgkin B-Zell Lymphomen.
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Quintessence
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Plasmozytom
Isolierter Müllberg mit blauen Plastiksäcken
Plasmozytom, auch isoliertes Myelom genannt, ist eine Sonderform, bei dem es zu einer Plasmazellvermehrung an einem Ort kommt.
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Quintessence
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Synonym: Morbus Kahler
Gnom-König mit kahlen Köpfen
Morbus Kahler wird als Synonym verwendet.
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Expertenwissen
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Mehr Männer betroffen
Gnom-König ist männlich
Es sind mehr Männer als Frauen betroffen, sie sind ca. 50-70 Jahre alt.
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Expertenwissen
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Monoklonale Immunglobuline
Gabeln als Antikörper
Die Verteilung der produzierten monoklonalen Immunglobuline sieht wie folgt aus: IgG 50% (große Gabel im Knochen) , IgA 25% (zweite kleine doppelförmige Gabel) und die Leichtketten, sog. Bence-Jones-Proteine, 20% (Kette an der Decke mit Antikörpern). IgE und IgD sind mit <1% vertreten.
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Expertenwissen
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Meist symptomlos
Kopf mit zufriedenem Gesicht
Meist sind keine Symptome erkennbar.
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Quintessence
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B-Symptomatik: Nachtschweiß, Gewichtsabnahme, Fieber
Verschwitzter Kopf mit müden Augen
Es kommt zur B-Symptomatik mit Nachtschweiß, einer Gewichtsabnahme von > 10% in den letzten 6 Monaten und Fieber mit >38°C.
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Quintessence
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Selten vergrößerte Lymphknoten
Lymphknotenkette
Selten sind vergrößerte Lymphknoten tastbar.
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Expertenwissen
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Osteolysen
Milchkanne mit defekten Strohhalm in Knochenform
Osteolysen verursachen Knochenschmerzen, Frakturen und einen hohen Calcium Spiegel im Blut.
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Basiswissen
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Verdrängung des Knochenmarks
Kopf des Königs saugt einen Knochen aus
Es kommt zu einer Verdrängung des Knochenmarks.
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Quintessence
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ANT-Symptome: Anämie, Neutropenie, Thrombopenie
Große Ameise, engl. ant
Es kommt durch die Verdrängung des Knochenmarks zur Anämie, Neutropenie und Thrombopenie.
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Quintessence
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Infekte
Ameise hat Schal um
Da funktionierende Antikörper fehlen (Ameise zerkaut einen Antikörper), kommt es zu einer erhöhten Infektneigung.
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Basiswissen
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Schäumender Urin
Urin schäumt aus dem Benzintank mit Brot
Beim Urinieren schäumt der Urin, dabei handelt es sich um die sog. Bence-Jones-Proteinurie ("Bestes Jones Protein"). Bence-Jones-Protein ist ein monoklonales Protein, auch M-Protein genannt. Dabei handelt es sich um monoklonale AK-Leichtketten. Die entartete Plasmazelle produziert diese freien Leichketten und/oder monoklonale AK.
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Basiswissen
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Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz, kurz MGUS
"Gesunder" Gnom ohne Müllsack
Beim MGUS kommt es zu keinen Endorganschäden. Es sind weniger als 10% klonale Plasmazellen im Knochenmark, M-Protein <3 g/dl im Serum Die Patienten/innen sind asymptomatisch. 1-2 % der Betroffenen entwickeln ein MM im Folgejahr.
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Basiswissen
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Smouldering Multiple Myeloma, kurz SMM
Schmollender Gnom schaut neidisch zum König
Beim SMM kommt es zu keinen Endorganschäden. Hier finden sich bereits > 10% klonale Plasmazellen im KM, M-Protein bereits > 3g/dl im Serum.10-20% der Betroffenen entwickeln ein MM im Folgejahr.
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Expertenwissen
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Stadieneinteilung nach Durie & Salmon
Lachs-Trophäe singt in Dur-Tonleiter
Die Stadieneinteilung nach Durie & Salmon erfolgt nach klinischen Parametern und so lässt sich das MM in Stadium 1-3 einteilen.
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Basiswissen
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Einteilung erfolgt nach klinischen Parametern
Lachs-Trophäe
Die Einteilung nach Durie & Salmon berücksichtigt Hämoglobin (roter Globus), Serum-Calcium Glas mit Milch), Knochenstruktur im Röntgenbefund (hinterer Lachsteil als Röntgenbild) und die Konzentration von Immunglobulinen bzw. Bence-Jones-Protein im Urin (Rahmen aus Antikörpern).
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Basiswissen
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Zusatz "A" und "B" abhängig von Kreatinin
Krähe auf Lachs-Trophäe mit zwei Baby-Schnullern
Der Zusatz "A" und "B" in der Stadieneinteilung nach Durie & Salmon ist abhängig vom Kreatinin, einem Parameter für die Nierenfunktion. Liegt dieser unter 2 mg/dl, so kommt es zum Zusatz "A", oder über 2 mg/dl, Zusatz "B".
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Basiswissen
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International Staging System, kurz ISS
Stufenleiter mit Eis
Die Stadieneinteilung nach ISS dient zur Prognoseabschätzung.
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Basiswissen
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ISS berücksichtigt beta-2-Mikroglobulin und Albumin
Zwei Mikrogloben tropfen auf Album
Ein hohes beta-2-Mikroglobulin und niedriges Albumin spricht für eine schlechte Prognose mit kürzerem medianen Überleben.
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Basiswissen
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BSG-Sturzsenkung
BSG-Flugzeug
Es kommt zu einer BSG-Sturzsenkung mit >100 mm/h.
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Basiswissen
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M-Gradient in Immunfixation-Elektrophorese
M-förmiges Gebiss mit Elektrokabel
Es zeigt sich eine monoklonale Gammopathie mit pathognomonischen M-Gradient, also monoklonalen Igs.
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Quintessence
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Osteolysen, Osteopenie im CT
Schädel mit Löchern
In einem Low-Dose Ganzkörper-CT sind Osteolysen und Osteopenie auffällig. Typisch ist der sog. Schrottschuss-Schädel.
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Basiswissen
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CRAB-Kriterien
Große Krabbe
Therapieentscheidungen werden anhand der CRAB-Kriterien getroffen. Die CRAB-Kriterien berücksichtigen folgende klinische Parameter: C = Hyperkalziämie, R = Renal failure, A = Anemia, B = Bones.
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Quintessence
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TH: Watch and wait
"Watch and wait!"
Bei asymptomatischen Patienten geht man nach dem "Watch and wait"-Prinzip vor.
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Basiswissen
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TH: Hochdosis Chemotherapie
Chemische Mülltonne
Bei Knochenschmerz oder positiven CRAB-Kriterien kommt es zur Hochdosis Chemotherapie.
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Basiswissen
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TH: Kortikosteroide
Kordhosenstier
Hochdosierte Glukokortikoide können eine rasche Reduktion der Tumormasse bewirken.
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Basiswissen
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TH: Melphalan
Mehlsack
Melphalan kommt als Zytostatikum zum Einsatz.
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Basiswissen
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Therapieintensivierung: Autologe Stammzelltransplantation
Stamm unterm Arm des Kordhosenstieres
Zur Therapieintensivierung kann eine autologe Stammzelltransplantation durchgeführt werden.
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Basiswissen
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TH: Strahlentherapie
Stier mit Stirnlampe
Bei einem solitären Plasmozytom kann eine Strahlentherapie durchgeführt werden.
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Expertenwissen
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Reversible Leichtkettennephropathie, engl. Light Chain deposition disease
Ketten mit Antikörper-Zacken picksen Niere blutig
Betroffen sind die Glomerula (Klobrille = "Klomerulus"), daher kommt es als Symptom zu einem nephrotischen Syndrom mit u.a. Proteinurie. Die reversible Leichtkettennephropathie ist nur durch eine Spezialfärbung mikroskopisch von einer Amyloidose, hier Kongorot-Färbung, oder diabetischen Nephropathie abgrenzbar.
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Quintessence
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Nierenbeteiligung: Cast-Nephropathie
Niere im Knast, bzw Hungerzelle
Bei der Cast-Nephropathie, bzw. Myelomniere, sind pathologisch vor allem die Tubuli betroffen. Hier aggregieren die Leichtketten mit den Tamm-Horsfall-Proteinen, ein Henle-Schleifen-Sekretions-Produkt, wodurch die typischen Zylinder ,engl. Casts, entstehen. Selten komm es zu einer Proteinurie, da v.a. die Tubuli betroffen sind. Bei schneller Therapie ist die Cast-Nephropathie reversibel.
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Quintessence
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AL-Amyloidose im Verlauf
Alte, rostige Ami-Dose
Bei der AL-Amyloidose steht das "A" für Amyloid, das "L" für Leichtkette. Amyloidablagerungen sind abnorm gefaltete Proteine, die sich im Glomerulus ablagern. Die AL-Amyloidose ist die schwerste Form einer Myelomnephropathie, da irreversibel. Sie führt in 1-5 Jahren zum Organversagen und betrifft meist andere Organe ebenso mit.
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Quintessence

M2

M1

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