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Polyzystische Nierenerkrankungen PKD


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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

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Polyzystische Nierenerkrankungen PKD

Inhaltliche Einleitung
Unter dem Begriff der polyzystischen Nierenerkrankungen werden ätiologisch sehr heterogene Erkrankungen zusammengefasst, die z.T. genetisch bedingt sind, z.T. sporadisch auftreten. Als Gemeinsamkeit tritt bei allen Formen eine Zystenbildung der Nieren auf. Zu den chromosomal bedingten Erkrankungen gehört die autosomal rezessive (ARPKD) sowie die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD). Diese unterscheiden sich u.a. hinsichtlich der Zystengröße und der Prognose. Davon abzugrenzen sind die multizystische Nierendysplasie, welche sporadisch während der Embryonalentwicklung auftritt, und die zystische Nierendysplasie mit fetaler Obstruktion des unteren Harntraktes. Diese gehen meist nur mit unilateral auftretenden Zysten sowie einer deutlich besseren Prognose einher.

Basiswissen

  • Allgemein

    Polyzystische Nierenerkrankung

    Dorf-Polizist und "Nie-re"nnende Kinder

  • Allgemein

    ADPKD betrifft eher Erwachsene

    Dominanter Dorf-Polizist Dominik

    Die autosomal dominant polycystic kidney disease geht mit einer höheren Lebenserwartung einher und tritt somit vermehrt bei Erwachsenen auf ([[Abb. 1]]).

  • Allgemein

    ARPKD betrifft eher Kinder

    Artige Pia die nie rennt

    Die autosomal recessive polycystic kidney disease geht mit einer niedrigen Lebenserwartung einher und tritt somit vor allem bei Kindern auf ([[Abb. 1]]).

  • Allgemein

    Multizystische Nierendysplasie

    Mutti-Kind mit Embryo-Baby-Puppe

    Diese tritt sporadisch und während der Embryonalentwicklung auf. Die genaue Ätiologie ist noch ungeklärt.

  • Allgemein

    Zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion des unteren Harntraktes

    Zieh-Kind mit Obst, Ballon mit Knoten und hohem Druck

    Eine fetale Obstruktion der unteren Harnwege kann (sekundär) zu einem hohen Druck in den Harnwegen und somit zu Zysten führen.

  • ...

Expertenwissen

  • Pathophysiologie

    Übermäßige Proliferation von Tubulus- & Sammelrohrepithel

    Pausenbrot mit Zwiebel & Mett im Ballonnachschub

    Bei der ARPKD/ADPKD ist eine Störung in Proteinen der Zilienmembran der Grund für eine übermäßige Proliferation von Tubulus- und Sammelrohrepithel, was schließlich zu einer Zystenbildung führt.

  • Pathophysiologie

    Gestörte Interaktion der Ureter- & Nierenanlage

    Zerbrochenes Ureter- & Nierenspielzeug

    Hier verursacht eine einseitig (selten beidseitig) gestörte Interaktion der Ureter- und Nierenanlage eine gestörte Ausbildung der Nephrone.

  • Symptome > ADPKD

    Dialyseplichtigkeit selten bei 40-Jährigen

    Portrait von Dominiks Mutter

    Die Wahrscheinlichkeit der Dialyseplichtigkeit bei der ADPKD steigt mit zunehmendem Alter: noch selten bei 40-Jährigen, sind bereits 25% der 50-Jährigen und 50% der 70-Jährigen betroffen.

  • ...

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