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Tuberöse Sklerose (old)

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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

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Tuberöse Sklerose (old)

Basiswissen

  • Tuberöse

    Die Tuberöse Sklerose gehört zu den Phakomatosen (Erkrankungen mit Fehlbildungen an Haut und Nervensystem = Neurokutane-Syndrome). Sie wird auch Bourneville-Pringle-Syndrom genannt. // Daher haben wir hier das Neugeborene (Bourne...) mit der Pringles-Dose sowie einer Tuba (Tuberöse Sklerose). Die Krankheit wird häufig verkannt, hat sehr verschiedene Symptome und manifestiert sich im Säuglings bzw. Kindesalter. Sie umfasst Veränderungen des Gehirns, der Haut, Gefäßneubildungen und weitere Organstörungen.

  • autosomal

    Vererbt wird die Tuberöse Sklerose autosomal dominant. // Daher spielt das Neugeborene mit dem dominanten, tollen Auto.

  • Pigmentstörungen

    Pigmentstörungen (80% der Pat.): Es kommt zur sogenannten White-Spot-Depigmentierung oder ash-leaf spots, also blattförmige, weiße, weil depigmentierte, Hautareale. Im Fach-Jargon: Leukoderme, also weiße Flächen mit verminderter Melanin-Bildung. (Wir erinnern uns, Melanozyten haben ihren Ursprung aus dem Neuroektoderm.) // Das Neugeborene hat hier also weiße Flecken.

  • Papeln/Pickel

    Papeln/Pickel: Naso-labial finden sich gutartige Harmatome, das sind Akne-ähnliche Formationen, daher auch der Terminus: Adenoma sebaceum. // Das Neugeborene hat Pickel, aus denen Eiter spritzt.

  • Nagelfalz-Tumore

    Nagelfalz-Tumore (20% der Pat.): Dies sind derbe, fibromatöse Knoten. Diese gestielten Nagelfalzfibrome werden Koenen-Tumore genannt. // Hier dargestellt als König auf dem Nagel-Tumor.

  • ...

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