Allgemeines
Morbus Perthes
Peer aus Thessaloniki
Der Morbus Perthes ist eine Knochenerkrankung des Kindesalters.
1/35
Allgemeines
Aseptische Knochennekrose des Femurkopfes
Verlorene Seppel-Puppe
Aseptisch = nicht-entzündlich.
2/35
Allgemeines
Selten beidseits
Beide Beine verloren
In 15 % der Fälle ist der Befall beidseitig, meist zeitversetzt.
3/35
Epidemiologie
Ca. 5. Lj.: Häufigkeitsgipfel
5 Berggipfel
Der Morbus Perthes tritt am häufigsten bei Kindern zwischen dem 4. - 8. Lebensjahr auf.
4/35
Epidemiologie
Männer häufiger betroffen 4:1
4 männliche, 1 weibliches Gipfelkreuz
5/35
Klassifikation > Waldenström
Einteilung nach Waldenström
Über dem Wald strömender Regen
Die Einteilung nach Waldenström richtet sich nach den Röntgenbefunden.
6/35
Klassifikation > Waldenström
Initialstadium: Verbreiterung des Gelenkspalts / Gelenkerguss
1. Tür-Fünftel: abgespreizte Tür / Pfütze
Das Initialstadium ist gekennzeichnet durch eine Verbreiterung des Gelenkspalts zwischen Femurkopf und Acetabulum. Parallel dazu liegt ein Gelenkerguss vor.
7/35
Klassifikation > Waldenström
Kondensationsstadium: Verdichtung des Knochenkerns
2. Tür-Fünftel: eingebeulter Kern
8/35
Klassifikation > Waldenström
Fragmentationsstadium: scholliger Epiphysenzerfall
3. Tür-Fünftel: Scholle
Neben dem schollenartigen Zerfall der Epiphyse, zeigt sich im Röntgen eine subchondrale Aufhellung. Diese ist durch den Femurkopf verursacht, der fragmentierter wird.
9/35
Klassifikation > Waldenström
Reparationsstadium: Wiederaufbau des Hüftkopfes
4. Tür-Fünftel: Naht
Der Wiederaufbau des Hüftkopfes erfolgt durch körpereigene Reossifikation.
10/35
Klassifikation > Waldenström
Endstadium: Restitutio ad integrum
5. Tür-Fünftel: heile Tür
Im Endstadium kommt es zur Restitutio ad integrum = vollständigen Heilung. Gelingt dies nicht, kann auch die Fixierung einer Deformierung eintreten.
11/35
Klassifikation > Herring
Einteilung nach Herring
Hering
Diese Einteilung hat v.a. klinische Relevanz. Sie richtet sich nach dem lateralen Teil des Femurkopfes. Dieser wird nicht durch die Hüftpfanne (=Acetabulum) überdacht und erfährt dadurch die stärksten Veränderungen. Die Stadien A - C beschreiben die Höhe/Abnahme von der Norm des Femurkopfs in diesem lateralen Drittel (auch Säule genannt).
12/35
Klassifikation > Herring
Stadium A: nur mittig Sequestration
Unterster Stein: nur mittig bemoost
In Stadium A ist die Höhe der lateralen Säule zu 100 % intakt. Denn die Sequestration (Einlagerung von Substanzen) beginnt erstmal mittig.
13/35
Klassifikation > Herring
Stadium B: Höhe der lateralen Säule > 50 %
Mittlerer Stein: seitlich teilweise bemoost
Die Sequestration schreitet nach lateral fort.
14/35
Klassifikation > Herring
Stadium C: Höhe der lateralen Säule < 50 %
Oberster Stein: lateral stark bemoost
Die Sequestration betrifft nun > 50 % des seitlichen Anteils des Knochens, sodass nur noch < 50 % der lateralen Säule bestehen.
15/35
Pathophysiologie
Durchblutungsstörung
Ausgetrockneter Blut-Bach
Die Ursachen des Morbus Perthes sind unklar bzw. multifaktoriell. Diskutiert werden sportliche Überbelastung, Traumata, thrombophile Störungen, Gefäßanomalien und passagere Durchblutungsstörungen.
16/35
Pathophysiologie
Subchondrale Nekrose
Beinlose Seppelpuppe
Pathophysiologisch folgt auf eine initiale Durchblutungsstörung die subchondrale (= unterhalb des Knorpels stattfindende) Nekrose.
17/35
Pathophysiologie
Zusammenbruch Trabekelstruktur
Zusammengebrochene Holzplanke
Belastet man das Bein bei vorliegender Nekrose nun weiterhin, bricht die Trabekelstruktur des Femurkopfes zusammen.
18/35
Pathophysiologie
Wiederaufbau
Bagger für Brückenaufbau
Der Nekrose und ggf. dem Trabekelzusammebruch folgt der Wiederaufbau (= Reossifikation des Femurkopfes). Je nach Belastung bildet sich der Kopf wieder vollständig korrekt aus. Bei guter Lage in der Hüftpfanne dient diese als Leitstruktur. Dies dauert ca. 2 - 4 Jahre.
19/35
Klinik
Belastungsabhängiges Schonhinken
Hinkender Peer
Es handelt sich um DAS Leitsymptom des Morbus Perthes.
20/35
Klinik
Knieschmerzen
Schmerzblitze am Knie
Typisch sind Hüft- oder Oberschenkelschmerzen mit Ausstrahlung ins Knie. D. h. bei Knieschmerzen im Kindesalter ist immer auch an die Hüfte und einen möglichen M. Perthes zu denken.
21/35
Klinik
Bewegungseinschränkung im Hüftgelenk
Peer kann Fels nicht erklimmen
Dabei sind die Abduktion und (Innen-)Rotation vermindert.
22/35
Diagnostik
Positives Viererzeichen
Hose in Form einer Vier
Für das Viererzeichen bringt man die Hüfte in 45°, das Knie in 90° Flexion. Anschließend baut man Druck auf das Knie auf, um es der Untersuchungsliege anzunähern. Die Hüfte ist dann abduziert und außenrotiert. Dies ist bei M. Perthes schmerzhaft, der Test somit positiv: Denn der nekrotische Femurkopf wird dem Hüftdach näher gebracht.
23/35
Diagnostik
Hinge abduction
Schmerzhaft eingeklemmter Femur-Stein
Bei der "Hinge abduction" rutscht der Femurkopf nach lateral ab. Bei Abduktion wird er folglich unter dem Acetabulum eingeklemmt. Dies geht einher mit Bewegungseinschränkungen und Schmerzen.
24/35
Diagnostik
Leistendruckschmerz
Schmerzpfeil in Leistengegend
25/35
Diagnostik
Lauensteinaufnahme im Röntgen
Skelett an Lauensteinfels in typ. Pose
Das Röntgen hinkt den klinischen Zeichen zeitlich hinterher. Für die Diagnosesicherung braucht es ein Röntgenbild, und zwar eine Beckenübersichtsaufnahme + Lauensteinaufnahme (= 45 ° Flexion/45 ° Abduktion in der Hüfte). Die Befunde werden nach Waldenström/Herring eingeteilt.
26/35
Diagnostik
Unklarer Befund → MRT
Magnet
V.a. im Frühstadium der Erkrankung ist das Röntgenbild häufig noch unauffällig.
27/35
Differentialdiagnosen
Coxitis fugax "Hüftschnupfen", häufig nach viralem Infekt
Hahn (engl. "cock") ist flüchtig m. Schnupfen, vorauslaufendes Virus
Erkrankungsalter und Symptome (unauffälliges Röntgen, Erguss im Sono) der Coxitis fugax (= flüchtige Hüftentzündung) ähneln dem M. Perthes. Klingen die Beschwerden im Verlauf nicht ab, ist der M. Perthes wahrscheinlicher.
28/35
Differentialdiagnosen > Epiphysiolysis capitits femoris
Epiphysiolysis capitis femoris
Verlorene Käppi und Kopf des Femur
Hierbei handelt es sich um eine Lockerung und Loslösung des Femurkopfs an der Epiphyse.
29/35
Differentialdiagnosen > Epiphysiolysis capitits femoris
V.a. adipöse 12 - 16-jährige Jungen
Dicker Teenie-Femur
Die Epiphysiolysis capitits femoris weist damit einen anderen Erkrankungsgipfel auf als der Morbus Perthes.
30/35
Therapie
(1/2) Containment = Femurkopfüberdachung
Container = überdacht
Therapieziel ist die Verbesserung der Femurkopfüberdachung durch die Gelenkpfanne = Containment. Dabei sollte der Femurkopf möglichst zentral platziert werden, sodass eine gute Kongruenz (= gute Druckverteilung) zwischen Kopf und Pfanne besteht. Dies ist wichtig für den korrekten Wiederaufbau des Knochens.
31/35
Therapie
(2/2) Konservative Therapie
Gehstützen
Das Containment erfolgt konservativ bei guter Beweglichkeit / Belastung bzw. in frühen Stadien. Die Therapie beinhaltet Gehstützen, Entlastung und Physiotherapie.
32/35
Therapie
Operativ = Osteotomie
OP-Material = Osteotomie-Set fixiert Tür
Beispiel ist die intertrochantäre Varisierungsosteotomie, die v. a. vor dem 6. Lebensjahr erfolgt. Hierbei wird ein Knochenkeil zwischen den Trochanteren entnommen, so dass eine Varusstellung des Femurkopfs entsteht. Dies verbessert die Stellung im Verhältnis zur Hüftpfanne.
33/35
Prognose
Weiblich → schlechtere Prognose
Bei "weiblichem Berg" → Erdrutsch
34/35
Prognose
Jünger = bessere Prognose
Jung = glückliches Kind
Umso jünger bei Diagnosestellung, desto günstiger die Prognose. Das Alter ist somit wichtigster prognostischer Faktor.
35/35
/
Quint
Basis
Expert
Beschreibung
Markierte
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n
21266
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Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
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Allgemeines
Peer aus Thessaloniki
Der Morbus Perthes ist eine Knochenerkrankung des Kindesalters.
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Allgemeines
Beide Beine verloren
In 15 % der Fälle ist der Befall beidseitig, meist zeitversetzt.
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Epidemiologie
5 Berggipfel
Der Morbus Perthes tritt am häufigsten bei Kindern zwischen dem 4. - 8. Lebensjahr auf.
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Klassifikation > Waldenström
Über dem Wald strömender Regen
Die Einteilung nach Waldenström richtet sich nach den Röntgenbefunden.
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Klassifikation > Waldenström
1. Tür-Fünftel: abgespreizte Tür / Pfütze
Das Initialstadium ist gekennzeichnet durch eine Verbreiterung des Gelenkspalts zwischen Femurkopf und Acetabulum. Parallel dazu liegt ein Gelenkerguss vor.
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Klassifikation > Waldenström
2. Tür-Fünftel: eingebeulter Kern
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Klassifikation > Waldenström
3. Tür-Fünftel: Scholle
Neben dem schollenartigen Zerfall der Epiphyse, zeigt sich im Röntgen eine subchondrale Aufhellung. Diese ist durch den Femurkopf verursacht, der fragmentierter wird.
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Klassifikation > Waldenström
4. Tür-Fünftel: Naht
Der Wiederaufbau des Hüftkopfes erfolgt durch körpereigene Reossifikation.
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Klassifikation > Waldenström
5. Tür-Fünftel: heile Tür
Im Endstadium kommt es zur Restitutio ad integrum = vollständigen Heilung. Gelingt dies nicht, kann auch die Fixierung einer Deformierung eintreten.
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Klassifikation > Herring
Hering
Diese Einteilung hat v.a. klinische Relevanz. Sie richtet sich nach dem lateralen Teil des Femurkopfes. Dieser wird nicht durch die Hüftpfanne (=Acetabulum) überdacht und erfährt dadurch die stärksten Veränderungen. Die Stadien A - C beschreiben die Höhe/Abnahme von der Norm des Femurkopfs in diesem lateralen Drittel (auch Säule genannt).
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13
Klassifikation > Herring
Unterster Stein: nur mittig bemoost
In Stadium A ist die Höhe der lateralen Säule zu 100 % intakt. Denn die Sequestration (Einlagerung von Substanzen) beginnt erstmal mittig.
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Klassifikation > Herring
Mittlerer Stein: seitlich teilweise bemoost
Die Sequestration schreitet nach lateral fort.
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Klassifikation > Herring
Oberster Stein: lateral stark bemoost
Die Sequestration betrifft nun > 50 % des seitlichen Anteils des Knochens, sodass nur noch < 50 % der lateralen Säule bestehen.
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Pathophysiologie
Ausgetrockneter Blut-Bach
Die Ursachen des Morbus Perthes sind unklar bzw. multifaktoriell. Diskutiert werden sportliche Überbelastung, Traumata, thrombophile Störungen, Gefäßanomalien und passagere Durchblutungsstörungen.
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Pathophysiologie
Beinlose Seppelpuppe
Pathophysiologisch folgt auf eine initiale Durchblutungsstörung die subchondrale (= unterhalb des Knorpels stattfindende) Nekrose.
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18
Pathophysiologie
Zusammengebrochene Holzplanke
Belastet man das Bein bei vorliegender Nekrose nun weiterhin, bricht die Trabekelstruktur des Femurkopfes zusammen.
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Pathophysiologie
Bagger für Brückenaufbau
Der Nekrose und ggf. dem Trabekelzusammebruch folgt der Wiederaufbau (= Reossifikation des Femurkopfes). Je nach Belastung bildet sich der Kopf wieder vollständig korrekt aus. Bei guter Lage in der Hüftpfanne dient diese als Leitstruktur. Dies dauert ca. 2 - 4 Jahre.
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Klinik
Schmerzblitze am Knie
Typisch sind Hüft- oder Oberschenkelschmerzen mit Ausstrahlung ins Knie. D. h. bei Knieschmerzen im Kindesalter ist immer auch an die Hüfte und einen möglichen M. Perthes zu denken.
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Klinik
Peer kann Fels nicht erklimmen
Dabei sind die Abduktion und (Innen-)Rotation vermindert.
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Diagnostik
Hose in Form einer Vier
Für das Viererzeichen bringt man die Hüfte in 45°, das Knie in 90° Flexion. Anschließend baut man Druck auf das Knie auf, um es der Untersuchungsliege anzunähern. Die Hüfte ist dann abduziert und außenrotiert. Dies ist bei M. Perthes schmerzhaft, der Test somit positiv: Denn der nekrotische Femurkopf wird dem Hüftdach näher gebracht.
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23/35
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Diagnostik
Schmerzhaft eingeklemmter Femur-Stein
Bei der "Hinge abduction" rutscht der Femurkopf nach lateral ab. Bei Abduktion wird er folglich unter dem Acetabulum eingeklemmt. Dies geht einher mit Bewegungseinschränkungen und Schmerzen.
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Diagnostik
Skelett an Lauensteinfels in typ. Pose
Das Röntgen hinkt den klinischen Zeichen zeitlich hinterher. Für die Diagnosesicherung braucht es ein Röntgenbild, und zwar eine Beckenübersichtsaufnahme + Lauensteinaufnahme (= 45 ° Flexion/45 ° Abduktion in der Hüfte). Die Befunde werden nach Waldenström/Herring eingeteilt.
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Diagnostik
Magnet
V.a. im Frühstadium der Erkrankung ist das Röntgenbild häufig noch unauffällig.
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Differentialdiagnosen
Hahn (engl. "cock") ist flüchtig m. Schnupfen, vorauslaufendes Virus
Erkrankungsalter und Symptome (unauffälliges Röntgen, Erguss im Sono) der Coxitis fugax (= flüchtige Hüftentzündung) ähneln dem M. Perthes. Klingen die Beschwerden im Verlauf nicht ab, ist der M. Perthes wahrscheinlicher.
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Differentialdiagnosen > Epiphysiolysis capitits femoris
Verlorene Käppi und Kopf des Femur
Hierbei handelt es sich um eine Lockerung und Loslösung des Femurkopfs an der Epiphyse.
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Differentialdiagnosen > Epiphysiolysis capitits femoris
Dicker Teenie-Femur
Die Epiphysiolysis capitits femoris weist damit einen anderen Erkrankungsgipfel auf als der Morbus Perthes.
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Therapie
Container = überdacht
Therapieziel ist die Verbesserung der Femurkopfüberdachung durch die Gelenkpfanne = Containment. Dabei sollte der Femurkopf möglichst zentral platziert werden, sodass eine gute Kongruenz (= gute Druckverteilung) zwischen Kopf und Pfanne besteht. Dies ist wichtig für den korrekten Wiederaufbau des Knochens.
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32
Therapie
Gehstützen
Das Containment erfolgt konservativ bei guter Beweglichkeit / Belastung bzw. in frühen Stadien. Die Therapie beinhaltet Gehstützen, Entlastung und Physiotherapie.
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33
Therapie
OP-Material = Osteotomie-Set fixiert Tür
Beispiel ist die intertrochantäre Varisierungsosteotomie, die v. a. vor dem 6. Lebensjahr erfolgt. Hierbei wird ein Knochenkeil zwischen den Trochanteren entnommen, so dass eine Varusstellung des Femurkopfs entsteht. Dies verbessert die Stellung im Verhältnis zur Hüftpfanne.
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35
Prognose
Jung = glückliches Kind
Umso jünger bei Diagnosestellung, desto günstiger die Prognose. Das Alter ist somit wichtigster prognostischer Faktor.
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