Morbus Perthes auf Meditricks.de

Morbus Perthes

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  • Der kleine Peer aus Thessaloniki (M. Perthes, 4-8 J.) stürzt sich in sein erstes eigenes Abenteuer. Sein Ziel ist der sagenumwobene Lauenstein-Fels (Röntgen nach Lauenstein). Zu Beginn hat er dabei direkt seine Seppel-Puppe verloren (aseptische Knochennekrose). Allerdings hat der Gute die Rechnung ohne seine hinkende Hüfte (Symptom: Schonhinken) gemacht – die nötige Abspreizung und Innenrotation, um den ersten Fels zu erklimmen, will ihm nicht gelingen (Abduktion + Innenrotation vermindert). Und sein Knie schmerzt nun auch schon (Ausstrahlung in Knie)! Zu allem Überfluss fängt es auch noch an zu regnen (Waldenströmklassifikation), so dass er sich statt Gipfelsturm lieber über den Herings-Bach (Herringklassfikation) in den Container retten sollte (Therapie: Containment). Aus dem Gebüsch kommen dringen derweil die Rufe des seltenen und äußerst flüchtigen Auer-Hahns (DD Coxitis fugax = Hüftschnupfen). Und dann wandelt da noch ein armer, adipöser Femur durch den Busch, der seinen Kopf samt Käppi verloren hat (DD Epiphysiolitis capitis). Da bleibt dem jungen Peer nur zu hoffen, dass er es beim nächsten Mal doch noch ganz nach oben schafft (je jünger, desto besser die Prognose)…

    ClearErkundungsbild
    Morbus Perthes
    Peer aus Thessaloniki
    Der Morbus Perthes ist eine Knochenerkrankung des Kindesalters.
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    Schlüsselassoziation
    2
    Aseptische Knochennekrose des Femurkopfes
    Peer verliert Seppel-Puppe
    Aseptische (ohne Seppel-Puppe), d.h. nicht-entzündliche, Knochennekrose des Femurkopfes.
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    Quintessence
    3
    15% beidseits, meist zeitversetzt
    Seppelpuppe: 2x Beinverlust
    In 15% der Fälle ist der Befall beidseitig. Meistens erfolgt dies zeitversetzt.
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    Expertenwissen
    4
    Häufigkeitsgipfel 4.-8. Lebensjahr
    Junger Peer, 5 Berggipfel
    Der Morbus Perthes tritt am Häufigsten zwischen dem 4.-8. Lebensjahr auf, also ungefähr um das 5. Lebensjahr herum.
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    Quintessence
    5
    Männlich 4: 1 weiblich
    4 männliche, 1 weibliches Gipfelkreuz, Peer = Junge
    Jungen sind im Verhältnis zu Mädchen 4x häufiger betroffen.
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    Basiswissen
    6
    Einteilung nach Waldenström = Röntgenmorphologie
    Strömender Regen im Wald, Containertür
    Die Einteilung nach Waldenström richtet sich nach den Röntgenbefunden. Es existieren 5 Stadien (Containertür ist gefünftelt).
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    Basiswissen
    7
    Waldenström: Initialstadium - Verbreiterung des Gelenkspalts /Gelenkerguss
    Unten abgespreizte Tür, Pfütze
    Verbreiterung des Gelenkspalts zwischen Femurkopf und Acetabulum (abgespreizte Tür). Parallel dazu liegt ein Gelenkerguss vor (Pfütze).
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    Expertenwissen
    8
    Waldenström: Kondensationsstadium - Verdichtung des Knochenkerns
    2. Tür-Fünftel: eingebeulter Kern
    Verdichtung des Knochenkerns im Femurkopf.
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    Expertenwissen
    9
    Waldenström: Fragmentationsstadium - Subchondrale Aufhellung + scholliger Epiphysenzerfall
    3. Tür-Fünftel: Scholle
    Der Femurkopf wird fragmentierter. Dies zeigt sich im Röntgen in einer subchondralen Aufhellung. Außerdem zu sehen ist ein schollenartiger Zerfall der Epiphyse.
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    Expertenwissen
    10
    Waldenström: Reparationsstadium - Wiederaufbau des Hüftkopfes
    4. Tür-Fünftel: Naht
    Im 4. Stadium erfolgt die Reparation, also der Wiederaufbau des Hüftkopfes durch körpereigenen Reossifikation.
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    Expertenwissen
    11
    Waldenström: Endstadium - Restitutio ad integrum / Fixierung einer Deformierung
    5. Tür-Fünftel: heile Tür
    Im Endstadium kommt es zur Restitutio ad integrum = vollständigen Heilung. Gelingt dies nicht, kann auch die Fixierung einer Deformierung eintreten.
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    Expertenwissen
    12
    Einteilung nach Herring - Laterales Femurdrittel
    Hering-Bach, 3 Moossteine
    Die Einteilung in 3 Stadien nach Herring hat v.a. klinische Relevanz. Sie richtet sich nach dem lateralen Teil des Femurkopfes, welcher nicht durch die Hüftpfanne =Acetabulum, überdacht wird. Der laterale Teil, auch Säule genannt, erfährt dadurch die stärksten Veränderungen. Die Stadien A-C beschreiben die Höhe/Abnahme von der Norm des Femurkopfs im lateralen Drittel.
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    Basiswissen
    13
    Herring: Stadium A - Laterale Säule 100% intakt
    Unterster Stein: nur mittig bemoost
    In Stadium A ist die Höhe der lateralen Säule zu 100% intakt. Das heißt sie ist nicht betroffen.
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    Expertenwissen
    14
    Herring: Stadium B - Höhe der lateralen Säule >50%
    Mittlerer Stein: lateral teilweise bemoost
    Im Stadium B ist die Höhe der lateralen Säule noch zu >50% erhalten.
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    Expertenwissen
    15
    Herring: Stadium C - Höhe der lateralen Säule <50%
    Oberster Stein: lateral stark bemoost
    Im Stadium C beträgt die Höhe der lateralen Säule <50% der Norm.
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    Expertenwissen
    16
    Pathophysio: Durchblutungsstörung → subchondrale Nekrose
    Beinlose Seppelpuppe neben ausgetrocknetem Blut-Bach
    Die Ursachen des Morbus Perthes sind unklar bzw. multifaktoriell. Diskutiert werden sportliche Überbelastung, Traumata, thrombophile Störungen, Gefäßanomalien und passagere Durchblutungsstörungen. Pathophysiologisch folgt auf eine initiale Durchblutungsstörung (ausgetrockneter Blut-Bach) die subchondrale = unterhalb des Knorpels stattfindende Nekrose (Seppel ohne Beine).
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    Expertenwissen
    17
    Pathophysio: Weitere Belastung → Zusammenbruch Trabekelstruktur
    Zusammengebrochene Holzplanke
    Wird bei vorliegender Nekrose nicht geschont, sondern weiter belastet, bricht die Trabelstruktur des Femurkopfes zusammen.
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    Expertenwissen
    18
    Pathophysio: Danach Wiederaufbau
    Spielzeugbagger → Brückenaufbau
    Der Nekrose und ggf. dem Trabekelzusammebruch folgt der Wiederaufbau = Reossifikation des Femurkopfes. Je nach Belastung bildet sich der Kopf wieder vollständig korrekt aus. Bei guter Lage in der Hüftpfanne, dient diese als Leitstruktur. Dies dauert ca. 2-4 Jahre.
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    Expertenwissen
    19
    Leitsymptom: Belastungsabhängiges Schonhinken
    Hinkender Peer
    DAS Leitsymptom des Morbus Perthes ist ein belastungsabhängiges Schonhinken.
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    Quintessence
    20
    Hüft-/Oberschenkelschmerzen + Knieschmerzen
    Schmerzblitze am Knie
    Typisch sind Hüft- oder Oberschenkelschmerzen mit Ausstrahlung ins Knie. D.h. bei Knieschmerzen im Kindesalter muss immer auch an die Hüfte und einen möglichen M.Perthes gedacht werden.
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    Quintessence
    21
    Bewegungseinschränkung im Hüftgelenk → Abduktion und [Innen-]Rotation ↓
    Peer kann Fels nicht erklimmen, Pfeile
    Im Hüftgelenk liegt eine Bewegungseinschränkung vor. Die Abduktion und [Innen-]Rotation sind vermindert.
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    Quintessence
    22
    Diagnostik: positives Viererzeichen
    Hose: Viererzeichen
    Positives Viererzeichen = unspezifisches Zeichen für Hüftschmerzen bspw. bei M. Perthes oder Coxitis. Flexion Hüfte 45°, Flexion Knie 90°. Ferse der untersuchten Seite auf Knie der Gegenseite legen. Druck auf angewinkeltes Knie um es der Liege anzunähern. Die Hüfte ist abduziert und außenrotiert (Position der Hose). Ist dies schmerzhaft bzw. der Abstand zwischen Knie und Unterlage erhöht, ist das Zeichen positiv.
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    Basiswissen
    23
    Hinge abduction
    Schmerzhaft eingeklemmter Femur-Stein
    Bei der "Hinge abduction" rutscht der Femurkopf nach lateral ab. Bei Abduktion wird er folglich unter dem Acetabulum eingeklemmt. Dies geht einher mit Bewegungseinschränkungen und Schmerzen.
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    Expertenwissen
    24
    Leistendruckschmerz
    Schmerzpfeil in Leistengegend
    Bei Druck auf die Leiste werden Schmerzen angegeben.
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    Basiswissen
    25
    Diagnosesicherung via Röntgen - Lauensteinaufnahme
    Skelett an Lauensteinfels in typ. Pose
    Das Röntgen hinkt den klinischen Zeichen zeitlich hinterher. Für die Diagnosesicherung braucht es ein Röntgenbild. Es werden eine Beckenübersichtsaufnahme + Lauensteinaufnahme angefertigt. Lauenstein: 45° Flexion/45° Abduktion in der Hüfte (Skelett-Pose). Die Befunde werden nach Waldenström/Herring eingeteilt.
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    Quintessence
    26
    Unklarer Befund → MRT
    Magnet
    Bei unklarem Befund, v.a. im Frühstand folgt ein MRT = Magnet-Resonanz-Tomographie.
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    Basiswissen
    27
    DD: Coxitis fugax "Hüftschnupfen"
    Seltener Auer-Hahn m. Schnupfen, vorauslaufendes Virus
    Eine Differentialdiagnose ist die Coxitis fugax = “Hüftschnupfen” = flüchtige Hüftentzündung (verschnupfter, flüchtiger Auer-Hahn, von engl. cock 'Hahn'). Häufig geht ein viraler Infekt voraus (vorauslaufendes Virus). Das Erkrankungsalter und die Symptome ähneln dem M.Perthes. Das Röntgen ist unauffällig, genau wie beim Perthes-Frühstadium. Im Sono ist ein Erguss zu sehen, was auch beim M.Perthes möglich ist. Klingen die Beschwerden im Verlauf nicht ab, ist der M.Perthes wahrscheinlicher.
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    Basiswissen
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    DD: Epiphysiolysis capitis femoris
    Femur verliert Käppi
    Eine weitere Differentialdiagnose ist die Epiphysiolysis capitits femoris, d.h. eine Lockerung und Loslösung des Femurkopfs an der Epiphyse.
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    Basiswissen
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    Epiphysiolysis capitits femoris: v.a. adipöse 12-16-jährige Jungen
    Dicker Teenie-Femur
    Die Epiphysiolysis capitits femoris weist einen anderen Erkrankungsgipfel auf. Betroffen sind hauptsächlich adipöse 12-16-jährige Jungs.
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    Basiswissen
    30
    Therapieziel: Femurkopfüberdachung = Containment
    Container rettet vor Regen
    Therapieziel ist die Verbesserung der Femurkopfüberdachung durch die Gelenkpfanne = Containment. Platzierung möglichst zentral, so dass gute Kongruenz = gute Druckverteilung zwischen Kopf und Pfanne besteht. Dies ist wichtig für den korrekten Wiederaufbau des Knochens.
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    Quintessence
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    Gute Beweglichkeit → Konservative Therapie
    Gehstützen an Container
    Das Containment erfolgt konservativ bei guter Belastung bzw. in frühen Stadien. Die Therapie beinhaltet Gehstützen, Entlastung und Physiotherapie.
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    Basiswissen
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    Operativ = Osteotomie
    Osteotomie-Set fixiert Container-Tür
    Die operative Therapie ist eine Osteotomie. Beispiel ist die intertrochantäre Varisierungsosteotomie die v.a. vor dem 6. Lebensjahr erfolgt. Hierbei wird ein Knochenkeil zwischen den Trochanteren entnommen, so dass eine Varusstellung des Femurkopfs entsteht. Dies verbessert die Stellung im Verhältnis zur Hüftpfanne.
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    Quintessence
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    Weiblich = schlechtere Prognose
    Erdrutsch bei "weiblichem Berg"
    Frauen haben eine schlechtere Prognose als Männer.
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    Basiswissen
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    Jünger = bessere Prognose
    Fernglas: junges, glückliches Bergsteigerkind
    Umso jünger bei Diagnosestellung, desto günstiger die Prognose. Das Alter ist somit wichtigster prognostischer Faktor.
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    Quintessence
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