Der kleine Peer aus Thessaloniki (M. Perthes, 4-8 J.) stürzt sich in sein erstes eigenes Abenteuer. Sein Ziel ist der sagenumwobene Lauenstein-Fels (Röntgen nach Lauenstein). Zu Beginn hat er dabei direkt seine Seppel-Puppe verloren (aseptische Knochennekrose). Allerdings hat der Gute die Rechnung ohne seine hinkende Hüfte (Symptom: Schonhinken) gemacht – die nötige Abspreizung und Innenrotation, um den ersten Fels zu erklimmen, will ihm nicht gelingen (Abduktion + Innenrotation vermindert). Und sein Knie schmerzt nun auch schon (Ausstrahlung in Knie)! Zu allem Überfluss fängt es auch noch an zu regnen (Waldenströmklassifikation), so dass er sich statt Gipfelsturm lieber über den Herings-Bach (Herringklassfikation) in den Container retten sollte (Therapie: Containment). Aus dem Gebüsch kommen dringen derweil die Rufe des seltenen und äußerst flüchtigen Auer-Hahns (DD Coxitis fugax = Hüftschnupfen). Und dann wandelt da noch ein armer, adipöser Femur durch den Busch, der seinen Kopf samt Käppi verloren hat (DD Epiphysiolitis capitis). Da bleibt dem jungen Peer nur zu hoffen, dass er es beim nächsten Mal doch noch ganz nach oben schafft (je jünger, desto besser die Prognose)…
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Morbus Perthes
Peer aus Thessaloniki
Der Morbus Perthes ist eine Knochenerkrankung des Kindesalters.
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Quintessence
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Aseptische Knochennekrose des Femurkopfes
Peer verliert Seppel-Puppe
Aseptische (ohne Seppel-Puppe), d.h. nicht-entzündliche, Knochennekrose des Femurkopfes.
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Quintessence
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15% beidseits, meist zeitversetzt
Seppelpuppe: 2x Beinverlust
In 15% der Fälle ist der Befall beidseitig. Meistens erfolgt dies zeitversetzt.
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Expertenwissen
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Häufigkeitsgipfel 4.-8. Lebensjahr
Junger Peer, 5 Berggipfel
Der Morbus Perthes tritt am Häufigsten zwischen dem 4.-8. Lebensjahr auf, also ungefähr um das 5. Lebensjahr herum.
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Quintessence
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Männlich 4: 1 weiblich
4 männliche, 1 weibliches Gipfelkreuz, Peer = Junge
Jungen sind im Verhältnis zu Mädchen 4x häufiger betroffen.
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Basiswissen
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Einteilung nach Waldenström = Röntgenmorphologie
Strömender Regen im Wald, Containertür
Die Einteilung nach Waldenström richtet sich nach den Röntgenbefunden. Es existieren 5 Stadien (Containertür ist gefünftelt).
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Basiswissen
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Waldenström: Initialstadium - Verbreiterung des Gelenkspalts /Gelenkerguss
Unten abgespreizte Tür, Pfütze
Verbreiterung des Gelenkspalts zwischen Femurkopf und Acetabulum (abgespreizte Tür). Parallel dazu liegt ein Gelenkerguss vor (Pfütze).
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Expertenwissen
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Waldenström: Kondensationsstadium - Verdichtung des Knochenkerns
2. Tür-Fünftel: eingebeulter Kern
Verdichtung des Knochenkerns im Femurkopf.
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Expertenwissen
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Waldenström: Fragmentationsstadium - Subchondrale Aufhellung + scholliger Epiphysenzerfall
3. Tür-Fünftel: Scholle
Der Femurkopf wird fragmentierter. Dies zeigt sich im Röntgen in einer subchondralen Aufhellung. Außerdem zu sehen ist ein schollenartiger Zerfall der Epiphyse.
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Expertenwissen
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Waldenström: Reparationsstadium - Wiederaufbau des Hüftkopfes
4. Tür-Fünftel: Naht
Im 4. Stadium erfolgt die Reparation, also der Wiederaufbau des Hüftkopfes durch körpereigenen Reossifikation.
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Expertenwissen
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Waldenström: Endstadium - Restitutio ad integrum / Fixierung einer Deformierung
5. Tür-Fünftel: heile Tür
Im Endstadium kommt es zur Restitutio ad integrum = vollständigen Heilung. Gelingt dies nicht, kann auch die Fixierung einer Deformierung eintreten.
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Expertenwissen
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Einteilung nach Herring - Laterales Femurdrittel
Hering-Bach, 3 Moossteine
Die Einteilung in 3 Stadien nach Herring hat v.a. klinische Relevanz. Sie richtet sich nach dem lateralen Teil des Femurkopfes, welcher nicht durch die Hüftpfanne =Acetabulum, überdacht wird. Der laterale Teil, auch Säule genannt, erfährt dadurch die stärksten Veränderungen. Die Stadien A-C beschreiben die Höhe/Abnahme von der Norm des Femurkopfs im lateralen Drittel.
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Basiswissen
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Herring: Stadium A - Laterale Säule 100% intakt
Unterster Stein: nur mittig bemoost
In Stadium A ist die Höhe der lateralen Säule zu 100% intakt. Das heißt sie ist nicht betroffen.
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Expertenwissen
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Herring: Stadium B - Höhe der lateralen Säule >50%
Mittlerer Stein: lateral teilweise bemoost
Im Stadium B ist die Höhe der lateralen Säule noch zu >50% erhalten.
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Expertenwissen
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Herring: Stadium C - Höhe der lateralen Säule <50%
Oberster Stein: lateral stark bemoost
Im Stadium C beträgt die Höhe der lateralen Säule <50% der Norm.
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Expertenwissen
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Pathophysio: Durchblutungsstörung → subchondrale Nekrose
Beinlose Seppelpuppe neben ausgetrocknetem Blut-Bach
Die Ursachen des Morbus Perthes sind unklar bzw. multifaktoriell. Diskutiert werden sportliche Überbelastung, Traumata, thrombophile Störungen, Gefäßanomalien und passagere Durchblutungsstörungen.
Pathophysiologisch folgt auf eine initiale Durchblutungsstörung (ausgetrockneter Blut-Bach) die subchondrale = unterhalb des Knorpels stattfindende Nekrose (Seppel ohne Beine).
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Expertenwissen
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Pathophysio: Weitere Belastung → Zusammenbruch Trabekelstruktur
Zusammengebrochene Holzplanke
Wird bei vorliegender Nekrose nicht geschont, sondern weiter belastet, bricht die Trabelstruktur des Femurkopfes zusammen.
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Expertenwissen
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Pathophysio: Danach Wiederaufbau
Spielzeugbagger → Brückenaufbau
Der Nekrose und ggf. dem Trabekelzusammebruch folgt der Wiederaufbau = Reossifikation des Femurkopfes. Je nach Belastung bildet sich der Kopf wieder vollständig korrekt aus. Bei guter Lage in der Hüftpfanne, dient diese als Leitstruktur. Dies dauert ca. 2-4 Jahre.
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Expertenwissen
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Leitsymptom: Belastungsabhängiges Schonhinken
Hinkender Peer
DAS Leitsymptom des Morbus Perthes ist ein belastungsabhängiges Schonhinken.
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Quintessence
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Hüft-/Oberschenkelschmerzen + Knieschmerzen
Schmerzblitze am Knie
Typisch sind Hüft- oder Oberschenkelschmerzen mit Ausstrahlung ins Knie. D.h. bei Knieschmerzen im Kindesalter muss immer auch an die Hüfte und einen möglichen M.Perthes gedacht werden.
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Quintessence
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Bewegungseinschränkung im Hüftgelenk → Abduktion und [Innen-]Rotation ↓
Peer kann Fels nicht erklimmen, Pfeile
Im Hüftgelenk liegt eine Bewegungseinschränkung vor. Die Abduktion und [Innen-]Rotation sind vermindert.
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Quintessence
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Diagnostik: positives Viererzeichen
Hose: Viererzeichen
Positives Viererzeichen = unspezifisches Zeichen für Hüftschmerzen bspw. bei M. Perthes oder Coxitis. Flexion Hüfte 45°, Flexion Knie 90°. Ferse der untersuchten Seite auf Knie der Gegenseite legen. Druck auf angewinkeltes Knie um es der Liege anzunähern. Die Hüfte ist abduziert und außenrotiert (Position der Hose). Ist dies schmerzhaft bzw. der Abstand zwischen Knie und Unterlage erhöht, ist das Zeichen positiv.
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Basiswissen
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Hinge abduction
Schmerzhaft eingeklemmter Femur-Stein
Bei der "Hinge abduction" rutscht der Femurkopf nach lateral ab. Bei Abduktion wird er folglich unter dem Acetabulum eingeklemmt. Dies geht einher mit Bewegungseinschränkungen und Schmerzen.
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Expertenwissen
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Leistendruckschmerz
Schmerzpfeil in Leistengegend
Bei Druck auf die Leiste werden Schmerzen angegeben.
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Basiswissen
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Diagnosesicherung via Röntgen - Lauensteinaufnahme
Skelett an Lauensteinfels in typ. Pose
Das Röntgen hinkt den klinischen Zeichen zeitlich hinterher. Für die Diagnosesicherung braucht es ein Röntgenbild. Es werden eine Beckenübersichtsaufnahme + Lauensteinaufnahme angefertigt. Lauenstein: 45° Flexion/45° Abduktion in der Hüfte (Skelett-Pose). Die Befunde werden nach Waldenström/Herring eingeteilt.
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Quintessence
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Unklarer Befund → MRT
Magnet
Bei unklarem Befund, v.a. im Frühstand folgt ein MRT = Magnet-Resonanz-Tomographie.
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Basiswissen
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DD: Coxitis fugax "Hüftschnupfen"
Seltener Auer-Hahn m. Schnupfen, vorauslaufendes Virus
Eine Differentialdiagnose ist die Coxitis fugax = “Hüftschnupfen” = flüchtige Hüftentzündung (verschnupfter, flüchtiger Auer-Hahn, von engl. cock 'Hahn'). Häufig geht ein viraler Infekt voraus (vorauslaufendes Virus). Das Erkrankungsalter und die Symptome ähneln dem M.Perthes. Das Röntgen ist unauffällig, genau wie beim Perthes-Frühstadium. Im Sono ist ein Erguss zu sehen, was auch beim M.Perthes möglich ist. Klingen die Beschwerden im Verlauf nicht ab, ist der M.Perthes wahrscheinlicher.
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Basiswissen
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DD: Epiphysiolysis capitis femoris
Femur verliert Käppi
Eine weitere Differentialdiagnose ist die Epiphysiolysis capitits femoris, d.h. eine Lockerung und Loslösung des Femurkopfs an der Epiphyse.
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Basiswissen
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Epiphysiolysis capitits femoris: v.a. adipöse 12-16-jährige Jungen
Dicker Teenie-Femur
Die Epiphysiolysis capitits femoris weist einen anderen Erkrankungsgipfel auf. Betroffen sind hauptsächlich adipöse 12-16-jährige Jungs.
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Basiswissen
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Therapieziel: Femurkopfüberdachung = Containment
Container rettet vor Regen
Therapieziel ist die Verbesserung der Femurkopfüberdachung durch die Gelenkpfanne = Containment. Platzierung möglichst zentral, so dass gute Kongruenz = gute Druckverteilung zwischen Kopf und Pfanne besteht. Dies ist wichtig für den korrekten Wiederaufbau des Knochens.
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Quintessence
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Gute Beweglichkeit → Konservative Therapie
Gehstützen an Container
Das Containment erfolgt konservativ bei guter Belastung bzw. in frühen Stadien. Die Therapie beinhaltet Gehstützen, Entlastung und Physiotherapie.
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Basiswissen
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Operativ = Osteotomie
Osteotomie-Set fixiert Container-Tür
Die operative Therapie ist eine Osteotomie. Beispiel ist die intertrochantäre Varisierungsosteotomie die v.a. vor dem 6. Lebensjahr erfolgt. Hierbei wird ein Knochenkeil zwischen den Trochanteren entnommen, so dass eine Varusstellung des Femurkopfs entsteht. Dies verbessert die Stellung im Verhältnis zur Hüftpfanne.
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Quintessence
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Weiblich = schlechtere Prognose
Erdrutsch bei "weiblichem Berg"
Frauen haben eine schlechtere Prognose als Männer.
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Basiswissen
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Jünger = bessere Prognose
Fernglas: junges, glückliches Bergsteigerkind
Umso jünger bei Diagnosestellung, desto günstiger die Prognose. Das Alter ist somit wichtigster prognostischer Faktor.
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Quintessence
M2
M1
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