Morbus Hirschsprung lernen mit den Eselsbrücken von Meditricks.de

Morbus Hirschsprung



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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Morbus Hirschsprung lernen mit den Eselsbrücken von Meditricks.de

Morbus Hirschsprung

Basiswissen

  • Morbus Hirschsprung (Kongenitales aganglionäres Megakolon)

    Hirsch springt auf Neugeborenenstation (Riesiges aufgespießtes Kolon)

    Das kongenitale Megakolon (riesiges aufgespießtes Kolon) ist eine angeborene Erkrankung (Szene auf der Neugeborenenstation). Sie wird nach ihrem Erstbeschreiber auch Morbus Hirschsprung benannt - hier der springende Hirsch.

  • Migrationsfehler der Neuroblasten während der Embryogenese

    Wandernde Blasen an der verschlossenen Schranke

    Bei Morbus Hirschsprung kommt es während der Embryonalperiode zu einem Migrationsfehler der Neuroblasten (ratlos aussehende wandernde Blasen an Schranke; Blasen phon. Blasten; neuronenähnliche Härchen). Sie wandern eigentlich von oral nach aboral und bilden die Nervenverbände, die den Enddarm versorgen (gelbe Nervenblumen). Bei Betroffenen gelangen sie jedoch nicht in die letzten Abschnitte des Enddarms (Fehlen der gelben Blumen nach Schranke). Infolgedessen können hier keine Ganglienverbände geknüpft und kein Plexus ausgebildet werden.

  • Fehlen des Plexus myentericus (Auerbach-Plexus) und Plexus submucosus (Meissner-Plexus)

    Fehlen gelber “Nerven”-Blumen sowie Verbotsschilder nach Schranke

    An der Schranke auf dem Weg stehen zwei Straßenschilder. Der Auerbach-Plexus wird durch ein Verbotsschild für einen Auerbachsalto verbildlicht und der fehlende Meißner-Plexus durch ein Vogel-Verbotsschild, wobei der dargestellte Vogel hier eine Meise sein soll.

  • Fehlende Peristaltik und Stenose im betroffenen Abschnitt

    Fehlendes Erdbeben und enger Weg nach Schranke

    Die Aufgabe der Plexus im Gastrointestinaltrakt ist die Relaxation der glatten Muskulatur und somit das Ermöglichen der Peristaltik. Diese ist für eine Verdauung nach aboral essentiell. Fehlen also die Plexus, fehlt auch die Peristaltik (Erdbeben nur vor der Schranke). Sind die Plexus nicht vorhanden, kommt es zu einer andauernden Kontraktion und somit zu einer Stenose (enger Weg nach Schranke).

  • Prästenotische Kolondilatation mit Stuhlstau

    Häufchen auf breitem Weg vor der Schranke

    Vor dieser aganglionären Engstelle staut sich der Stuhl. Hier kommt es zu einer prästenotischen Dilatation des Kolons des gesunden Gewebes. Der Weg vor der Schranke ist mit Häufchen gesäumt.

  • ...

Expertenwissen

  • Männer häufiger betroffen (4:1)

    Aufschrift "It´s a boy"

    Morbus Hirschsprung ist mit einer Rate von 3-4: 1 deutlich häufiger mit dem männlichen Geschlecht assoziiert. Am Babybett 1 hängt ein blauer Luftballon mit der Aufschrift "It´s a boy". Zu erwähnen gilt außerdem, dass es familiäre Häufungen gibt und das Wiederholungsrisiko für Geschwister erhöht ist.

  • Autosomal-dominante Mutation des RET-Protoonkogens

    Spielzeugauto mit Dominapeitsche und Jetantrieb

    Bei Morbus Hirschsprung spielen unter anderem auch genetische Faktoren eine Rolle. Die am häufigsten vorkommende Mutation ist die autosomal-dominante Mutation (Spielzeugauto mit Domina-Peitsche) auf dem RET-Protoonkogen (Jet-Antrieb, phon. RET). Das RET-Gen codiert für eine Tyrosin-Kinase, die vor allem Wachstumssignale und Diferationssignale übermittelt. Diese Mutation ist höchst wahrscheinlich auch der Grund für die Assoziation von Morbus Hirschsprung mit verschiedenen Syndromen, unter anderem der Trisomie 21.

  • Assoziation mit Down-Syndrom

    Baby mit T-Shirt mit einer 21

    Morbus Hirschsprung ist eine Krankheit, welche mit unterschiedlichen Syndromen assoziiert ist. Zu erwähnen ist das häufige Vorkommen von Morbus Hirschsprung bei Kindern mit Trisomie 21. So haben 2-16 % der Kinder mit Morbus Hirschsprung das Down-Syndrom.

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