Hier eine Vorschau,
wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Basiswissen

• Allgemeines

  Morbus Hirschsprung (Kongenitales, aganglionäres Megakolon)

  Hirsch springt (auf Neugeborenenstation, aufgespießtes riesiges Kolon)

  Das kongenitale Megakolon ist eine angeborene Erkrankung. Sie wird nach ihrem Erstbeschreiber auch Morbus Hirschsprung genannt.

• Pathophysiologie

  Migrationsfehler der Neuroblasten

  Vor Schranke stehen wandernde Blasen (="Blasten")

  Bei Morbus Hirschsprung kommt es während der Embryonalperiode zu einem Migrationsfehler der Neuroblasten.

• Pathophysiologie

  Nervenverbände nur vor Enddarm

  Gelbe Blumen nur vor Schranke

  Die Neuroblasten wandern eigentlich von oral nach aboral und bilden die Nervenverbände, die den Enddarm versorgen. Bei Betroffenen gelangen sie jedoch nicht in die letzten Abschnitte des Enddarms. Infolgedessen können hier keine Ganglienverbände geknüpft und kein Plexus ausgebildet werden.

• Pathophysiologie

  Fehlen des Auerbach-Plexus & Meissner-Plexus

  Verbotsschild für Rückwärtssalto in Bach & Meisen

  Der Auerbach-Plexus wird auch als Plexus myentericus bezeichnet und der Meißner-Plexus als Plexus submucosus.

• Pathophysiologie

  Fehlende Peristaltik und Stenose im betroffenen Abschnitt

  Fehlendes Erdbeben und enger Weg nach Schranke

  Die Aufgabe der Plexus im Gastrointestinaltrakt ist die Relaxation der glatten Muskulatur und somit das Ermöglichen der Peristaltik. Diese ist für eine Verdauung nach aboral essentiell. Fehlen also die Plexus, fehlt auch die Peristaltik und Relaxation, dadurch kommt es zu einer andauernden Kontraktion und somit zu einer Stenose.

...

Expertenwissen

• Pathophysiologie

  Männer häufiger betroffen (4:1)

  "It´s a boy"

  Zu erwähnen gilt außerdem, dass es familiäre Häufungen gibt und das Wiederholungsrisiko für Geschwister erhöht ist.

• Genetik

  Autosomal-dominante Mutation des RET-Protoonkogens

  Auto mit Dominapeitsche und Jet(="Ret")antrieb

  Es ist die am häufigsten vorkommende Mutation beim Morbus Hirschsprung. Das RET-Gen codiert für eine Tyrosin-Kinase, die v.a. Wachstums- und Differenzierungssignale übermittelt. Diese Mutation ist wahrscheinlich auch der Grund für die Assoziation von Morbus Hirschsprung mit verschiedenen Syndromen.

• Genetik

  Assoziation mit Trisomie 21

  T-Shirt mit 21

  2-16 % der Kinder mit Morbus Hirschsprung haben das Down-Syndrom (Trisomie 21).

...