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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:
Purpura Schönlein Henoch
- auch IgA Vaskulitis genannt
- häufigste Form der systemischen Vaskulitis im Kindesalter
- Ursache: Immunkomplexablagerungen in den kleinen Gefäßen
- meist nach Infekt der oberen Atemwege
- kleine Gefäße verschiedener Organsysteme betroffen: Haut, Gelenke, Magen-Darm-Trakt, Nieren
- Symptome: erhabene Hautrötungen (keine Thrombozytopenie, keine Koagulopathie), Arthritis/Arthralgie, Bauchschmerzen, Nierenerkrankungen
- Prognose gut, meist selbstlimitierend
Basiswissen
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Grundlagen
Purpura Schönlein-Henoch
Purpur-Schön-Ei-Henne
Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine systemische Vaskulitis (Entzündung der Gefäße) im Kindesalter.
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Grundlagen
Vaskulitis der kleinen Gefäße
Lagerfeuer mit kleinen, roten Eierbechern (kleine Gefäße für Eier)
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Epidemiologie
Häufigkeitsgipfel im Kindesalter
Junge Henne mit Zöpfen
Die Erkrankung tritt meist bei Kindern im Alter von 3 bis 15 Jahre auf. 90% der betroffenen Kinder sind jünger als zehn Jahre.
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Ätiologie
Beginn häufig nach Atemwegsinfekten
Erkältete Henne mit Schal, benutzte Taschentücher
Die Purpura Schönlein-Henoch tritt häufig nach viralen oder bakteriellen Infekten der oberen Atemwege auf. Deswegen ist eine Erkrankung im Sommer eher selten. Die genaue Pathogenese ist aber unklar. Man vermutet, dass es eine genetische Prädisposition gibt.
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Pathophysiologie
IgA-Ablagerung → Komplementaktivierung → Gefäßschaden
Alter Globus (IgA) → Blumen als Kompliment → kaputter Eierbecher
Es lagern sich IgA-Immunkomplexe in die Gefäßwände kleiner Gefäße ein. Es kommt dadurch zur Komplementaktivierung und zu Schäden an den Gefäßen.
...
Expertenwissen
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Komplikationen
ZNS-Beteiligung (selten) → Intrazerebrale Blutungen
Kükenhirn (klein) → blutig
Bei der seltenen ZNS-Beteiligung kommt es zu intrazerebralen Blutungen und Verhaltensänderung.
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