Hier eine Vorschau,
wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Basiswissen

• FMF

  Das Familiäre Mittelmeerfieber (FMF) wird auch Familiäre rekurrente Polyserositis genannt. Es ist das häufigste Periodische Fiebersyndrom (PFS). Das FMF kommt gehäuft im östlichen Mittelmeerraum vor, ist eine autosomal-rezessive Erkrankung und betrifft die Tunica serosa. Daher hier die Familie mit Fieberthermometern im Mittelmeer, der Tunika und der Seerose. Die Tunica serosa findet sich in der Lunge als Pleura, im Bauch als Peritoneum und in den Gelenken als Synovia. Betroffene leiden folglich unter Bauch-, Brust- und Gelenkschmerzen.

• Gehäuftes Vorkommen in der östlichen Mittelmeerregion

  östliches Mittelmeer

  Das FMF kommt gehäuft in der östlichen Mittelmeerregion vor (hier das östliche Mittelmeer im Bild). Vor allem in der Türkei, in Nahost, in Nordafrika, in den arabischen Ländern, in Armenien und seltener in Griechenland oder Italien. In bestimmten Bevölkerungsgruppen ist das FMF besonders häufig (und dort finden sich im Bild die Seerosen): so bei 1/6 der nordafrikanischen Juden (Seerose in Nordafrika) und bei 1/7 der armenischen Bevölkerung (Seerose im Osten der Türkei). Jedoch erkranken nicht alle, die Penetranz ist unvollständig.

• Mutation des MEFV-Gens auf Chromosom 16 -> Protein Marenostrin

  Kerze und Würfel für 16; Mutter denkt sich: "Maren, oh, nicht schon wieder dieser String"

  Eine identifizierte Ursache ist eine Mutation des MEFV–Gens auf Chromosom 16 (die Tochter trägt eine Kerze für die 1 und hat einen Würfel um das Handgelenk für die 6). Dieses kodiert für das Protein Marenostrin bzw. Pyrin (die Mutter denkt sich daher: "Maren, oh, nicht schon wieder dieser String" – Marenostrin).

• Wiederholtes Auftreten mit einer Dauer von 3 Tagen

  "Nicht schon wieder..."; 3 Seerosen

  Es kommt zu wiederholt auftretenden („Nicht schon wieder…"), schubartigen (daher die Schubkarre) Serosaentzündungen, also zur Entzündung der Tunica serosa (die Tunika mit Seerose), zur Pleuritis (Seerose in der Lunge), zur Peritonitis (Seerose auf dem Bauch) und zur Synovitis (Seerosa am Knie). Die Attacken dauern in der Regel 3 Tage (Merkhilfe:  Drei Seerosen, drei Orte, drei Tage).

• Komplikation: AA-Amyloidose mit resultierender Niereninsuffizienz

  Ami-Dose mit zwei AA-Baterien zerquetscht Niere

  Die wiederholten inflammatorischen Zustände führen zur Ausschüttung von Akute–Phase–Proteinen, so auch AA-Amyloid. Die AA-Amyloidose ist eine gravierende Komplikation des Familiären Mittelmeerfiebers (hier die Amy-Dose – betrieben durch AA-Batterien, für die AA-Amyloidose). Die AA-Amyloidose führt auf Dauer zu Nierenschäden und unbehandelt oft zur Niereninsuffizienz mit erhöhter Mortalität der Betroffenen (die Ami-Dose hat die Niere zerquetscht).

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