Grundlagen
Polymyositis
Vielköpfige (poly), fleischfressende Pflanze
Die Polymyositis ist eine entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur.
1/32
Grundlagen
Dermatomyositis = Lilakrankheit
Dagmar = im lila Kleid
Treten neben der Muskelsymptomatik auch Hauterscheinungen auf, spricht man von einer Dermatomyositis.
2/32
Pathophysiologie
Kollagenosen
Kollagen-Hose
Die Dermato- und die Polymyositis sind Autoimmunerkrankungen und gehören zur Gruppe der Kollagenosen.
3/32
Pathophysiologie
Chronische Entzündung der Skelettmuskulatur
Brennende Fleischspieße
4/32
Klinik
Schmerzen initial v.a. im Schulter- und Beckengürtel
Schmerzblitze auf Schulterschärpe und Gürtel des Kleides
Patienten berichten dabei von muskelkaterartigen Schmerzen sowie von Druckschmerzen der Muskeln.
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Klinik
Muskelatrophie → Symmetrische proximale Muskelschwäche
Dünn mit wenigen Muskeln → beide Schultern/ Oberarme schwach
Die chronische Muskelentzündung führt zur Atrophie der Muskeln, die sich in einer Muskelschwäche zeigt.
6/32
Klinik
Probleme u.a. beim Aufstehen
Dagmar denkt an das schwierige Aufstehen
Aufgrund der Muskelschwäche klagen die Patienten über Probleme beim Aufstehen oder Treppensteigen.
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Klinik
Probleme bei Überkopfarbeiten
Dagmars Schere lehnt ungenutzt am Baum
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Klinik
Feinmotorik ist nicht betroffen
Schuppt problemlos einen Fisch
9/32
Klinik
Ggf. kraniale u. bulbäre (Hirnstamm) Symptome, z.B. Dysphagie
Spieß steckt im Krebs-Kopf (durch Sturz vom Baumstamm), kann den Spieß so nicht essen
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Klinik
Myokarditis möglich
Herzlampion brennt
Eine Beteiligung innerer Organe ist möglich. Es kann z.B. zu einer Myokarditis, einer Lungenfibrose oder zu Schluckstörungen bei Ösophagusbeteiligung kommen.
11/32
Klinik
Raynaud-Syndrom: Anämie, Zyanose, Hyperämie
Französische Fahne: weiß, blau, rot
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Klinik
Assoziation zu Malignomen: Melanome, Darm-, Ovarial-CA
Zwickt Dagmar: Schwarze (Melanom) Krebs-Dame (Darm-Ca) mit Ei
In 15-20% der Fälle besteht eine Assoziation zu Krebserkrankungen (Dermatomyositis > Polymyositis).
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Hautveränderungen bei Dermatomyositis
Fliederfarbenes Erythem: Gesicht + Dekolleté
Flieder-Blüten: Gesicht + Dekolleté
(Abb. 25857).
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Hautveränderungen bei Dermatomyositis
Lilafarbenes periorbitales Ödem → wie verheult
Lila Augenschwellung → Dagmar weint
Dieser Befund wird auch als heliotropes Erythem bezeichnet. Patienten sehen dabei wie verheult aus (Abb. 258).
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Hautveränderungen bei Dermatomyositis
Schuppendes Erythem an den Händen
Fischschuppen und Rötung auf Dagmars Händen
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Hautveränderungen bei Dermatomyositis
Gottron Papeln: weiß- bis rötliche Papeln der Finger
Göttlich strahlende, runde Pappel: weiße und rote Punkte auf fingerartigen Ästen
Die Gottron Papeln sind flache, weiße bis rötlich-livide Papeln an den Streckseiten der Finger.
17/32
Hautveränderungen bei Dermatomyositis
Mechanikerhände
Mechanikerhandschuhe
Als Mechanikerhände bezeichnet man Hyperkeratosen der Handinnenflächen mit diversen Fissuren, also Einrissen.
18/32
Diagnostik
Erhöht: Myoglobin, Laktat-Dehydrogenase und AST
Oben im Baum: mühevoll angestrengter Globus, Milchglas (Laktat) auf Ästen
Durch die chronische Entzündung sind im Labor die Muskelenzyme und Strukturproteine erhöht. Die AST ist zwar kein spezifisches Muskelenzym, aber ebenfalls erhöht.
19/32
Diagnostik
Erhöht: Kreatinkinase
Oben im Baum: Krähe mit Nase (KRÄHatinkiNASE)
Die Kreatinkinase (CK) ist der aussagekräftigste Wert. Damit gelingt die Abgrenzung zur Polymyalgia Rheumatica.
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Diagnostik
Myositis spezifische Antikörper bei 1/3 (z.B. Mi-2-AK)
Antikörper-Äste beißen Ehemann ins untere 1/3 der Wade ("Me too")
Patienten mit Myositis spezifischen Antikörpern (MSA) sprechen oft besser auf die Therapie an und haben daher mildere Verläufe.
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Diagnostik
50% ANA positiv
Halbe ANAnas
Der ANA-Nachweis ist unspezifisch.
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Diagnostik
BSG↑, CRP ↑
BSG-Flugzeug, CRP-Bombe
Die Entzündungsparameter sind unspezifisch erhöht. Dazu zählen neben BSG und CRP auch Leukozyten und Gammaglobuline.
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Diagnostik
Muskelbiopsie
Heckenschere schneidet ins Bein
Die Muskelbiopsie ist der präziseste Test. Die Diagnose kann jedoch oft bereits klinisch gestellt werden.
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Diagnostik
Lymphozyteninfiltration und Zellzerstörung im Biopsat
Lymphozyten mit zerstörerischen Äxten dringen in Biopsie-Wunde ein
Die Lymphozyteninfiltration führt zur Zellzerstörung und Nekrose der Muskelzellen (Abb. 260).
25/32
Diagnostik
MRT in T2-Wichtung: Signalanhebung betroffener Muskelpartien
T2-Bulli: weißlich (= hyperintens = Signalanhebung) gerostete Stellen
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Diagnostik
Elektromyografie
Radio-Elektroden am Muskel
Das EMG hilft bei der Suche nach den betroffenen Muskelpartien. Zusätzlich kann man damit die Muskelschwäche quantifizieren. Es gibt jedoch keine spezifischen EMG-Veränderungen, die nur bei der Dermatomyositis bzw. Polymyositis vorkommen.
27/32
Diagnostik
Tumorsuche bei Erstdiagnose
Suche nach versteckten Krebsen im Baumloch
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Therapie
Muskelkraft steigern
Hantel des Bodybuilder-Neffen
Muskelaufbau-Training ist eine wichtige Grundlage der Therapie. Die Therapie wird im Bild am Bodybuilder-Neffen gezeigt.
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Therapie
Initial systemische Glucocorticoide
Shirt mit Cordhosen-Stier
Corticosteroide bremsen bei Autoimmunerkrankungen meist die chronische Entzündung. Doch Vorsicht: Myopathien sind eine mögliche Nebenwirkung von Glucocorticoiden.
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Therapie
Immunsuppressiva wie Azathioprin
Atzen-Brille
Alternativen sind Ciclosporin oder MTX.
31/32
Therapie
Tumorentfernung
Krebsfang-Kescher
Eine Tumorentfernung führt in der Regel zur Besserung der Symptome.
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/
Quint
Basis
Expert
Beschreibung
Markierte
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Dermatomyositis heißt auch Lila-Krankheit. Grund dafür ist das typische rot-bläuliche bis fliederfarbene Erythem in Gesicht und Dekolleté.
Quelle: "Dermatomyositis18", Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Häufig ist ein lilafarbenes periorbitales Ödem. Es wird auch heliotropes Erythem genannt.
Quelle: "Dermatomyositis10", Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
In der Biopsie sieht man eine Lymphozyteninfiltration der Muskeln. Die Lymphozyten führen zur Zellzerstörung und Nekrose der Muskelzellen. Auch das kann man in der Biopsie nachweisen. (HE-Färbung)
Quelle: “Dermatomyositis - high mag“, Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Die charakteristische Symptomatik besteht aus einem Abblassen der Finger, daraufhin werden die Finger zyanotisch und nach einigen Minuten kommt es aufgrund der reaktiven Durchblutung zu einer Errötung der Finger.
Im Bereich der Fingerstreckseiten fallen die hellroten Papeln (Gottron-Papeln) auf.
Nahaufnahme der Gottron-Papeln am Ellenbogen eines Patienten mit juveniler Dermatomyositis. Die rötlichen Plaques treten häufiger an den Streckseiten von Händen und Fingern auf, als an den Ellenbogen, Knöcheln oder Kniegelenken.
Unregelmäßig-fleckiges Erythem mit deutlichen Teleangiektasien auf dem Dekolleté einer Patientin mit Dermatomyositis. Teleangiektasien sind mit freiem Auge sichtbare, irreversibel erweiterte Kapillargefäße der Haut.
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https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
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5962
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
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1
Grundlagen
Vielköpfige (poly), fleischfressende Pflanze
Die Polymyositis ist eine entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur.
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2
Grundlagen
Dagmar = im lila Kleid
Treten neben der Muskelsymptomatik auch Hauterscheinungen auf, spricht man von einer Dermatomyositis.
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3
Pathophysiologie
Kollagen-Hose
Die Dermato- und die Polymyositis sind Autoimmunerkrankungen und gehören zur Gruppe der Kollagenosen.
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5
Klinik
Schmerzblitze auf Schulterschärpe und Gürtel des Kleides
Patienten berichten dabei von muskelkaterartigen Schmerzen sowie von Druckschmerzen der Muskeln.
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Klinik
Dünn mit wenigen Muskeln → beide Schultern/ Oberarme schwach
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Klinik
Dagmar denkt an das schwierige Aufstehen
Aufgrund der Muskelschwäche klagen die Patienten über Probleme beim Aufstehen oder Treppensteigen.
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Klinik
Spieß steckt im Krebs-Kopf (durch Sturz vom Baumstamm), kann den Spieß so nicht essen
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Klinik
Herzlampion brennt
Eine Beteiligung innerer Organe ist möglich. Es kann z.B. zu einer Myokarditis, einer Lungenfibrose oder zu Schluckstörungen bei Ösophagusbeteiligung kommen.
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12
Klinik
Französische Fahne: weiß, blau, rot
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Klinik
Zwickt Dagmar: Schwarze (Melanom) Krebs-Dame (Darm-Ca) mit Ei
In 15-20% der Fälle besteht eine Assoziation zu Krebserkrankungen (Dermatomyositis > Polymyositis).
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Hautveränderungen bei Dermatomyositis
Lila Augenschwellung → Dagmar weint
Dieser Befund wird auch als heliotropes Erythem bezeichnet. Patienten sehen dabei wie verheult aus (Abb. 2).
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16
Hautveränderungen bei Dermatomyositis
Fischschuppen und Rötung auf Dagmars Händen
17
Hautveränderungen bei Dermatomyositis
Göttlich strahlende, runde Pappel: weiße und rote Punkte auf fingerartigen Ästen
Die Gottron Papeln sind flache, weiße bis rötlich-livide Papeln an den Streckseiten der Finger.
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18
Hautveränderungen bei Dermatomyositis
Mechanikerhandschuhe
Als Mechanikerhände bezeichnet man Hyperkeratosen der Handinnenflächen mit diversen Fissuren, also Einrissen.
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19
Diagnostik
Oben im Baum: mühevoll angestrengter Globus, Milchglas (Laktat) auf Ästen
Durch die chronische Entzündung sind im Labor die Muskelenzyme und Strukturproteine erhöht. Die AST ist zwar kein spezifisches Muskelenzym, aber ebenfalls erhöht.
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Oben im Baum: Krähe mit Nase (KRÄHatinkiNASE)
Die Kreatinkinase (CK) ist der aussagekräftigste Wert. Damit gelingt die Abgrenzung zur Polymyalgia Rheumatica.
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Antikörper-Äste beißen Ehemann ins untere 1/3 der Wade ("Me too")
Patienten mit Myositis spezifischen Antikörpern (MSA) sprechen oft besser auf die Therapie an und haben daher mildere Verläufe.
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Diagnostik
BSG-Flugzeug, CRP-Bombe
Die Entzündungsparameter sind unspezifisch erhöht. Dazu zählen neben BSG und CRP auch Leukozyten und Gammaglobuline.
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24
Diagnostik
Heckenschere schneidet ins Bein
Die Muskelbiopsie ist der präziseste Test. Die Diagnose kann jedoch oft bereits klinisch gestellt werden.
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Diagnostik
Lymphozyten mit zerstörerischen Äxten dringen in Biopsie-Wunde ein
Die Lymphozyteninfiltration führt zur Zellzerstörung und Nekrose der Muskelzellen (Abb. 3).
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26
Diagnostik
T2-Bulli: weißlich (= hyperintens = Signalanhebung) gerostete Stellen
27
Diagnostik
Radio-Elektroden am Muskel
Das EMG hilft bei der Suche nach den betroffenen Muskelpartien. Zusätzlich kann man damit die Muskelschwäche quantifizieren. Es gibt jedoch keine spezifischen EMG-Veränderungen, die nur bei der Dermatomyositis bzw. Polymyositis vorkommen.
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Therapie
Hantel des Bodybuilder-Neffen
Muskelaufbau-Training ist eine wichtige Grundlage der Therapie. Die Therapie wird im Bild am Bodybuilder-Neffen gezeigt.
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Therapie
Shirt mit Cordhosen-Stier
Corticosteroide bremsen bei Autoimmunerkrankungen meist die chronische Entzündung. Doch Vorsicht: Myopathien sind eine mögliche Nebenwirkung von Glucocorticoiden.
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Erythem in Gesicht und Dekolleté - Dermatomyositis heißt auch Lila-Krankheit. Grund dafür ist das typische rot-bläuliche bis fliederfarbene Erythem in Gesicht und Dekolleté.
Quelle: "Dermatomyositis18", Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Quelle: "Dermatomyositis18", Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Periorbitales Ödem - Häufig ist ein lilafarbenes periorbitales Ödem. Es wird auch heliotropes Erythem genannt.
Quelle: "Dermatomyositis10", Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Quelle: "Dermatomyositis10", Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Lymphozyteninfiltration (Biopsie) - In der Biopsie sieht man eine Lymphozyteninfiltration der Muskeln. Die Lymphozyten führen zur Zellzerstörung und Nekrose der Muskelzellen. Auch das kann man in der Biopsie nachweisen. (HE-Färbung)
Quelle: “Dermatomyositis - high mag“, Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Quelle: “Dermatomyositis - high mag“, Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Raynaud-Syndrom - Die charakteristische Symptomatik besteht aus einem Abblassen der Finger, daraufhin werden die Finger zyanotisch und nach einigen Minuten kommt es aufgrund der reaktiven Durchblutung zu einer Errötung der Finger.
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Gottron-Papeln bei Dermatomyositis - Im Bereich der Fingerstreckseiten fallen die hellroten Papeln (Gottron-Papeln) auf.
Mohammad2018, Gottron papules .dermatomyocitis
CC BY-SA 4.0
Gottron-Papeln am Ellenbogen - Nahaufnahme der Gottron-Papeln am Ellenbogen eines Patienten mit juveniler Dermatomyositis. Die rötlichen Plaques treten häufiger an den Streckseiten von Händen und Fingern auf, als an den Ellenbogen, Knöcheln oder Kniegelenken.
Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider
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Erythem mit Teleangiektasien - Unregelmäßig-fleckiges Erythem mit deutlichen Teleangiektasien auf dem Dekolleté einer Patientin mit Dermatomyositis. Teleangiektasien sind mit freiem Auge sichtbare, irreversibel erweiterte Kapillargefäße der Haut.
Elizabeth M. Dugan, Adam M. Huber, Frederick W. Miller, Lisa G. Rider
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