Morbus Behçet

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Morbus Behçet

Morbus Behçet ist eine schubweise verlaufende, systemische Vaskulitis der kleinen Gefäße mit potenzieller Multiorganbeteiligung. Die Erkrankung wurde 1937 nach dem türkischen Dermatologen Hulusi Behçet benannt und zeigt eine charakteristische geografische Häufung entlang der historischen Seidenstraße, insbesondere in der Türkei. Betroffen sind vor allem junge Erwachsene zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr, mit einer Prädominanz beim männlichen Geschlecht. Eine enge genetische Assoziation besteht zum HLA-B51-Allele, das bei einem Großteil der Patientinnen und Patienten nachweisbar ist. Klinisch prägen rezidivierende mukokutane Läsionen das Bild, allen voran schmerzhafte orale und genitale Aphthen. Häufig kommt es zudem zu okulären Manifestationen wie anteriorer oder posteriorer Uveitis und Retinitis, die prognostisch bedeutsam sein können. Ergänzend treten kutane Veränderungen wie Papulopusteln oder Erythema nodosum auf. Als systemische Vaskulitis kann Morbus Behçet darüber hinaus Gelenke, Gastrointestinaltrakt und ZNS betreffen; auch thromboembolische Ereignisse stehen im Zusammenhang mit der Krankheitsaktivität. Die Diagnose stützt sich primär auf das klinische Bild und charakteristische Zusatzbefunde wie den Pathergie-Test, bei dem es nach intrakutaner Nadelstichverletzung zu einer überschießenden Pustelreaktion kommt. Therapeutisch reicht das Spektrum – abhängig von Organbefall und Schweregrad – von lokaler symptomatischer Behandlung über Colchicin und systemische Glucocorticoide bis hin zu klassischen Immunsuppressiva oder Biologika. Insgesamt erfordert die Erkrankung ein interdisziplinäres Management aufgrund ihres vielgestaltigen, systemischen Charakters.

Basiswissen

Allgemeines
Morbus Behçet

Herr Behçet im Gebets-Chat (wie ‘Behht-schett’)

Die Vaskulitis Morbus Behçet ist benannt nach dem gleichnamigen türkischen Arzt.
Allgemeines
Schubweise verlaufende Vaskulitis der kleinen Gefäße

Schubfächer mit roten kleinen Gefäßen
Epidemiologie
Auftreten entlang der Seidenstraße, v.a. Türkei

Karte der Seidenstraße
Epidemiologie
Junge Männer > Frauen

Herr Behçet ist ca. Mitte 30

Morbus Behçet tritt häufig im jungen Erwachsenenalter auf (20. bis 40. Lj.).
Epidemiologie
Assoziation zu HLA-B51

Treppenlift “High-Level-Assistant B51”

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Expertenwissen

Klinik
Darm-Beteiligung

Dame

Als weitere Manifestation kann es zu Magen/Darm-Beteiligung mit Granulomen und Ulcerationen kommen.
Klinik
Fieber, Hirnstammsymptomatik & Thrombose

Fieber-Bär auf Stamm & gewickelte Beine

Im Rahmen einer ZNS-Beteiligung kommt es eventuell zu einer Hirnstammsymptomatik, Fieber und Thrombose.

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