Granulomatose mit Polyangiitis

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Hier eine Vorschau,
wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Polyangiitis Granulomatose lernen mit den Eselsbrücken von Meditricks.de

Granulomatose mit Polyangiitis

Die Granulomatose mit Polyangiitis ist eine Autoimmun-Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße und gehört zu den ANCA-associated vasculitides (AAV). Pathophysiologisch handelt es sich um eine nekrotisierende, granulomatöse, nicht verkäsende Entzündung, die typischerweise mehrere Organsysteme betrifft und unbehandelt eine gravierende, potenziell letale Erkrankung darstellt. Klinisch stehen zunächst häufig unspezifische Allgemeinsymptome wie Fieber, Malaise, Abgeschlagenheit und Gewichtsverlust im Vordergrund. Besonders typisch sind entzündliche Manifestationen im HNO-Bereich, vor allem eine chronische Sinusitis, die oft als antibiotikaresistent oder therapieresistent imponiert. Ulzerationen im Naso- und Oropharynx können zur Nasenseptumperforation und im Verlauf zur charakteristischen Sattelnase führen. Häufig sind außerdem pulmonale Manifestationen mit pneumonie-artigem Bild, Husten, Dyspnoe und Hämoptysen. Prognosebestimmend ist insbesondere die renale Beteiligung in Form einer rasch progredienten Glomerulonephritis (RPGN), weshalb die Nierenbeteiligung früh erkannt werden muss. Diagnostisch ist die Biopsie neben der Klinik essenziell, da sie zur Unterscheidung der unterschiedlichen Vaskulitiden beiträgt und auch über die genaue Form der AAV entscheidet. Ergänzend ist die Antikörper-Diagnostik wichtig: cANCA sind im generalisierten Stadium bei etwa 80–90 % positiv, typischerweise als cytoplasmatische anti-Proteinase-3-ANCA. Therapeutisch basiert die Behandlung auf Glucocorticoiden und Immunsuppressiva. Trotz wirksamer Therapie bleiben Rezidive häufig, weshalb die Erkrankung ein konsequentes Langzeitmanagement erfordert.

Basiswissen

Allgemeines
Granulomatose mit Polyangiitis: Vaskulitis kleiner & mittlerer Gefäße

Polygonartig: Vasen in klein- & mittelgroß
Allgemeines
Ehemals Morbus Wegener

Ehemals verwegener Frauenheld

Hinweis: Der Begriff „Morbus Wegener” wird heutzutage selten verwendet. Hintergrund ist, dass der namensgebende Pathologe, Friedrich Wegener mit dem Nationalsozialismus in Verbindung gebracht wird. Er war Mitglied der NSDAP und des NS-Ärztebunds.Unsere Merkbild mit dem verwegenen Frauenheld entstand, bevor uns dieser Hintergrund bewusst war. Wir werden dies bei einer etwaigen Überarbeitung berücksichtigen. Bis dahin möchten wir offen auf diesen Umstand hinweisen und das Bewusstsein dafür wecken.
Pathologie
Autoimmun-Vaskulitis: der kleinen und mittleren Gefäße

Autos auf Vasen: auf kleinen und mittelgroßen Vasen
Klinik
Abgeschlagenheit, Fieber, Malaise, Gewichtsverlust

Abgeschlagener Fieber-Bär lässt Hantel fallen

Die meisten Patienten zeigen sich in der Klinik erst mit diesen konstitutionellen Symptomen (B-Symptomatik) und ohne Zeichen von Organbeteiligung.
Klinik > Lokalisiert (Frühsymptome)
Entzündungen im HNO-Bereich: chronische Sinusitis (ebenso Rhinitis oder chronische Otitis mgl.)

Mit Sekret gefüllte Eimer: mit Krone und Sinuskurve

Entzündungen im HNO-Bereich sind häufig. Typisch als Frühsymptome sind eine chronische Sinusitis/Rhinitis („antibiotikaresistent/therapieresistent“) oder chronische Otitis.

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Expertenwissen

Pathologie
Teil der (c)ANCA-assoziierten Vaskulitiden

Zeh-Anker
Klinik > Generalisiert (Spätsymptome)
Episkleritis, Konjunktivitis, Retinale Vaskulitis

Episch große Brille, roter Rand, Umhängeband
Klinik > Generalisiert (Spätsymptome)
Hautnekrosen

Schwarze Fingerkuppen

Damit einhergehend auch Ulzera und Purpura.

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