Polycythaemia vera

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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Polycythaemia vera

Die Polycythaemia vera ist eine chronische myeloproliferative Erkrankung, bei der es durch eine gesteigerte Blutbildung zu einer Polyglobulie kommt und damit zu einer deutlich erhöhten Blutviskosität. Für das Verständnis ist entscheidend, dass die Erkrankung typischerweise in eine chronische Phase und eine progrediente Spätphase, die sogenannte „Spent-Phase“, unterteilt werden kann. Die Polyglobulie führt klinisch zur Plethora (vermehrte Blutfülle), die sich charakteristisch in einer Gesichtsrötung mit blau-rot-zyanotischen Lippen äußert. Gleichzeitig erhöht die gesteigerte Zellzahl das Risiko für Thrombosen und Thrombembolien, etwa tiefe Beinvenenthrombosen, Schlaganfälle oder Lungenembolien, was die Erkrankung prognostisch besonders relevant macht. Im Verlauf kann es zu einer sekundären Osteomyelofibrose, auch Post-Polycytaemia-vera-Myelofibrose genannt, kommen, bei der das Knochenmark gewissermaßen „ausgebrannt“ ist und vermindert Blutzellen bildet. Diagnostisch stützt sich die Erkrankung auf mehrere Hauptkriterien: ein Blutbild mit Erhöhung von Hb (Hämoglobin) und/oder Hkt (Hämatokrit), der Nachweis einer trilineären Myeloproliferation, also einer Hyperzellularität mit gesteigerter Hämatopoese aller drei Zellreihen, zusammen mit einer pleomorphen Megakaryopoese in der Aspirationszytologie und Histologie des Knochenmarks, sowie der molekulargenetische Nachweis einer JAK2-Mutation. Therapeutisch steht vor allem der Aderlass im Vordergrund, um die Polyglobulie zu reduzieren und die Blutviskosität zu senken.

Basiswissen

Grundlagen
Polycythaemia vera

Polizei-Oma Vera

Die Polycythaemia vera (PV) ist eine hämatologische Erkrankung.
Grundlagen
Chronische myeloproliferative Erkrankung

Uhr (griech. chronos = Zeit) in Mühlenform (myelo) mit "Profi"-Flügeln

Die PV zählt zu den MPN.
Grundlagen
Seltene Erkrankung mit Beginn um das 60. Lebensjahr

Polizei-Oma Vera ist ein Unikat, 60 Jahre alt
Pathophysiologie
JAK2-Gen-Mutation

Trägt 2 Jacken mit kaputten DNA-Reißverschlüssen

In 95% der Fälle liegt eine Mutation im Januskinase-2-Gen (JAK2) vor. Die Januskinase ist eine Tyrosinkinase mit proliferativer Aktivität.
Pathophysiologie > Deregulation der Proliferation
Deregulation der Proliferation

Deregulierte Verhöre durch Profi-Oma

Die JAK2-Mutation steigert die JAK2-Kinase-Aktivität. Das hebt die Regulation der Proliferation aller drei myeloischen Zellreihen auf und es kommt zu einer Erythropoetin-unabhängigen Hämatopoese.

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Expertenwissen

Klinik > Chronische Phase
Fatigue/ Müdigkeit

Schlafmütze
Klinik > Chronische Phase
Tinnitus

Trillerpfeife
Klinik > Chronische Phase
Unspezifische zentralnervöse Symptome wie Schwindel

Schwindelspirale mit Sternen

Es kann auch zu Kopfschmerzen und Sehstörungen kommen.

...

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