Polycythaemia veran lernen mit den Eselsbrücken von Meditricks.de

Polycythaemia vera


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Hier eine Vorschau,
wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Polycythaemia veran lernen mit den Eselsbrücken von Meditricks.de

Polycythaemia vera

Inhaltliche Einleitung
Zusammenfassung
  • Polycythaemia vera ist eine chronische myeloproliferative Erkrankung
  • Man kann unterteilen in eine chronische und eine progrediente Spätphase, auch “Spent-Phase” 
  • Die Polyglobulie führt zur Plethora (vermehrte Blutfülle), die sich in einer Gesichtsrötung mit blau-rot-zyanotischen Lippen äußert 
    • Die Polyglobulie führt auch zu Thrombosen bzw. Thrombembolien, wie z.B. tiefen Beinvenenthrombosen, Schlaganfällen oder Lungenembolien
  • Sekundäre Osteomyelofibrose (auch Post-Polycytaemia-vera-Myelofibrose): das Knochenmark ist ausgebrannt und bildet vermindert Blutzellen
  • Diagnose-Hauptkriterium: Blutbild mit Hb und/oder Hkt Erhöhung
  • Diagnose-Hauptkriterium: Trilineäre Myeloproliferation (also eine Hyperzellularität mit gesteigerter Hämatopoese der drei Zellreihen) mit pleomorpher Megakaryopoese (also Vorläuferzellen der Thrombozyten unterschiedlicher Morphologie) in der Aspirationszytologie und Histologie des Knochenmarks 
  • Diagnose-Hauptkriterium: molekulargenetischer Nachweis der JAK2-Mutation
  • Therapie: Aderlass zur Reduzierung der Polyglobulie und Herabsetzung der Blutviskosität

Basiswissen

  • Grundlagen

    Polycythaemia vera

    Polizei-Oma Vera

    Die Polycythaemia vera (PV) ist eine hämatologische Erkrankung.

  • Grundlagen

    Chronische myeloproliferative Erkrankung

    Uhr (griech. chronos = Zeit) in Mühlenform (myelo) mit "Profi"-Flügeln

    Die PV zählt zu den MPN.

  • Grundlagen

    Seltene Erkrankung mit Beginn um das 60. Lebensjahr

    Polizei-Oma Vera ist ein Unikat, 60 Jahre alt

  • Pathophysiologie

    JAK2-Gen-Mutation

    Trägt 2 Jacken mit kaputten DNA-Reißverschlüssen

    In 95% der Fälle liegt eine Mutation im Januskinase-2-Gen (JAK2) vor. Die Januskinase ist eine Tyrosinkinase mit proliferativer Aktivität.

  • Pathophysiologie > Deregulation der Proliferation

    Deregulation der Proliferation

    Deregulierte Verhöre durch Profi-Oma

    Die JAK2-Mutation steigert die JAK2-Kinase-Aktivität. Das hebt die Regulation der Proliferation aller drei myeloischen Zellreihen auf und es kommt zu einer Erythropoetin-unabhängigen Hämatopoese.

  • ...

Expertenwissen

  • Klinik > Chronische Phase

    Fatigue/ Müdigkeit

    Schlafmütze

  • Klinik > Chronische Phase

    Tinnitus

    Trillerpfeife

  • Klinik > Chronische Phase

    Unspezifische zentralnervöse Symptome wie Schwindel

    Schwindelspirale mit Sternen

    Es kann auch zu Kopfschmerzen und Sehstörungen kommen.

  • ...

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