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Sarkoidose 3: Chronische Sarkoidose

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Grundlagen
Chronische Sarkoidose (ca. ⅔ der Fälle)
Chronometer Sarg (⅔ des Sargdeckels aufgebrochen)
Meist handelt es sich um einen Zufallsbefund beim Röntgen, s. Diagnostik > Röntgen-Thorax.
1/49
Lungensarkoidose
Häufig Sarkoidose der Lunge
Hauptsarg ist Sarg einer Lunge
2/49
Lungensarkoidose
Reizhusten
Spreizhusten – spreizt Sarg auf
3/49
Lungensarkoidose
Belastungsdyspnoe
Außer Atem nach Belastung
4/49
Extrapulmonale Sarkoidose
Kann jedes Organ befallen → extrapulmonale Sarkoidose
Organfriedhof
5/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Auge
Iridozyklitis, chronische Konjunktivitis
Regenbogen und Krone des brennenden Auges
Bei Verdacht oder Nachweis einer Sarkoidose ist eine augenärztliche Untersuchung indiziert.
6/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Haut – häufig (20-50% der Fälle)
Mit Haut bespannter Sarg – auf Erd-Haufen
7/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Kann systemischem Befall vorausgehen
Vor “F*ck the System” Schild
8/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Erythema nodosum
Rotes Knotenband
9/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Lupus pernio: livide Infiltration, v.a. Nase und Wangen
Wolf mit roten Knollen auf Wangen
Man spricht auch von “nackten histiozytären Granulomen” in der Dermis.
10/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Narbensarkoidose: entzündlich, livide Veränderung alter Narben
Vernarbter Sarg
Kann bei systemischer Sarkoidose auftreten.
11/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Nervensystem (Neurosarkoidose)
Nerven-Sarg (Nerv schaut aus Sarg)
Folgen sind bspw. Hirnnervenausfälle, Kopfschmerzen und psychiatrische Auffälligkeiten.
12/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Herz (kardiale Sarkoidose)
Herzsarg
Ist das Reizleitungssystem betroffen, kommt es zu EKG-Auffälligkeiten.
13/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Leber, Milz, Niere
Vor Sarg: Leber, Milz,Niere
MIt leichter Hepato-/Splenomegalie.
14/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Gelenke, Skelettmuskulatur
Vor Sarg: Gelenk, Skelettmuskel
Es kommt zu Gelenksschmerzen und -schwellung (bis 40%), Knochenzysten und selten einer Muskelbeteiligung.
15/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Jüngling-Syndrom (Sonderform)
Jüngling-Syndrom (Sonderform)
Jüngling
16/49
Extrapulmonale Sarkoidose > Jüngling-Syndrom (Sonderform)
Sarkoidose der Knochen mit zystischem Befall der Finger (Endphalangen) und Zehen
Geröllhaufen mit Knochen, Knochenhand- und Schuhe
17/49
Diagnostik > Blutuntersuchung
BSG↑, CRP↑, Leukozyten↑
BSG-Sturzflugzeug, CRP-Bombe,weiße Luftballons
18/49
Diagnostik > Blutuntersuchung
ACE: Aktivitätsparameter und Therapiekontrolle
ACE-Saft: wirbt für Aktivität und Kontroll-Lupe
ACE wird von T-Lymphozyten produziert und ist somit ein Hinweis auf deren vermehrtes Vorkommen bzw. ihre hohe Aktivität.
19/49
Diagnostik > Blutuntersuchung
IgG↑ (ca. 50%)
Erhöht am Grabstein: Gepard-Fell
Vgl. Teil 1: Durch die erhöhte Aktivität der B-Lymphozyten kommt es zur Hypergammaglobulinämie, verursacht durch vermehrte Antikörper.
20/49
Diagnostik > Blutuntersuchung
Calcium↑: Epitheloidzellen der Granulome produzieren Vitamin D
Erhöhte Milchtüte: auf Geröllhaufen mit Sonne
Aktivierte Makrophagen exprimieren die 1-α-Hydroxylase. Diese wandelt die Vorstufe Calcidiol in das aktive 1,25-Dihydroxy-Vitamin D um. Dies steigert die Calcium-Resorption bis hin zur Nephrokalzinose.
21/49
Diagnostik > Blutuntersuchung
Calcium↑: prognostisch ungünstig → Niereninsuffizienz mögl.
Erhöhte Milchtüte: ungünstig → Niere im Suff
22/49
Diagnostik > Blutuntersuchung
Keine Osteoporoseprophylaxe
Keine-Ostereier-Schild
Bei Patienten mit Hyperkalzämie verbietet sich eine Osteoporoseprophylaxe mittels Calcium- und Vitamin-D-Substitution, da dies die Gefahr einer Niereninsuffizienz erhöht.
23/49
Diagnostik > Blutuntersuchung
Löslicher Interleukin-2-Rezeptor (S-IL-2R)↑
In Wasser gelöster Schwan(2)-Zepter
S-IL-2R spiegelt die CD4-T-Lymphozyten-Aktivität wider – es korreliert mit der Krankheitsaktivität und dient daher dem Therapiemonitoring.
24/49
Diagnostik > Blutuntersuchung
Neopterin↑
Neopren mit Ok-Zeichen “Opti”
Neopterin wird durch Makrophagen ausgeschüttet, die Teil der Granulome bei Sarkoidose sind. Neopterin korreliert wie S-IL-2R mit der Krankheitsaktivität und dient daher dem Therapiemonitoring.
25/49
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Stadieneinteilung nach Röntgen-Thorax
Stadion mit Röntgen-Thorax
26/49
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ 0: Normalbefund
0: Nix
Bei positiver BAL oder selten isolierter extrapulmonaler Sarkoidose.
27/49
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ I: Bihiläre Lymphadenopathie (LAP)
I: Zwei große grüne Pakete
Zeigt sich ebenfalls bei einer Form der akuten Sarkoidose – dem Löfgren-Syndrom.
28/49
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall → disseminierte, retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung
II: Zwei große grüne Pakete und Netz
29/49
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ III: Lungenbefall ohne Lymphadenopathie
III: Lunge hingefallen, verliert grünes Pakete
30/49
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ IV: Lungenfibrose
IV: Lunge mit Rosen
31/49
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Goldstandard: Histologie mit Nachweis nicht-verkäsender Granulome
Goldenes Mikroskop mit Nicht-Käse Geröllhaufen
Bei eindeutiger Klinik ist die Biopsie nicht erforderlich.
32/49
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Bronchoskopie mit BAL: lymphozytäre Alveolitis
Ball: mit Nymphe als Alveolen-Blasen
33/49
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
BAL: CD4/CD8-Quotient↑ – oft > 5
Ball bei Stuhl über Tracht – mit High-Five-Geste
34/49
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Lufu: Diffusionskapazität↓ und Vitalkapazität↓
Ganzkörperplethysmograph mit zerstörter Membran und toter Pflanze
Beide werden genutzt zur Aktivitätsbestimmung und Verlaufsbeurteilung.
35/49
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
(Langzeit)-EKG und Echokardiografie → kardiale Sarkoidose?
(Langzeit)-EKG und Herz-Fledermaus → Echo auf Herz-Sarg
36/49
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Augenärztliche Untersuchung → u.a.: vergrößerte Tränendrüse oder Bindehautgranulome
Augenaufdruck: gr. Tränen-Düse und Bindehaut-Geröllhaufen
Weitere Befunde sind periphere chorioretinale Läsionen, die in der Untersuchung des Augenhintergrundes auffallen.
37/49
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Ausschluss einer Lungentuberkulose: Interferon-γ-Test (Quantiferon-Test)
Zwei Bügeleisen, lat. inter ferrum "zwischen Eisen"
Messung des von den T-Zellen (Tasse Tee) ausgeschütteten Interferon-γ.
38/49
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
MRT/F-FDG-PET → Suche nach Organbeteiligung
MRT-Apparat und PET-Bild
39/49
Therapie > Indikationen
Chronische Sarkoidose ab Typ II mit Einschränkung der Lufu
Typ II Bild
40/49
Therapie > Indikationen
Hyperkalzämie
Viele Milchtüten
Die verabreichten Glucocorticoide hemmen die 1α-Hydroxylase-Produktion der Makrophagen. Ziel: Vermeidung einer Nephrokalzinose und Niereninsuffizienz.
41/49
Therapie > Indikationen
Extrapulmonale Sarkoidose
Organ-Sarg
42/49
Therapie > Eskalationsschema
1. Glucocorticoid-Monotherapie
Cordhosen-Stier mit Monokel
43/49
Therapie > Eskalationsschema
2. Glucocorticoid in red. Dosierung + alternatives Immunsuppressivum wie bspw. Methotrexat oder Azathioprin
Kleiner Cordhosen-Stier mit T-Rex und Atzen-Brille
Zeigt sich unter der Glucocorticoid Monotherapie keine klinische Besserung, wird die Therapie eskaliert. Weitere Optionen sind Cyclophosphamid oder Chloroquin.
44/49
Therapie > Eskalationsschema
3. Glucocorticoid in red. Dosierung + Anti-TNF-α-Antikörper
Hinter kleinem Cordhosen-Stier: TinteNFisch Fahndungsfoto
45/49
Therapie > Eskalationsschema
4. Lungentransplantation als ultima ratio
Organbox mit Lunge
Dies bedingt ca. 3% aller Lungentransplantationen in Europa und den USA.
46/49
Therapie > Komplikationen
Bronchiektasen
Poncho-Ekstase
47/49
Therapie > Komplikationen
Lungenfibrose
Lunge in Rosen
Mögliche Folgen sind eine pulmonale Hypertonie, respiratorische Insuffizienz und ein Cor pulmonale.
48/49
Therapie > Komplikationen
Chronische Niereninsuffizienz (vgl. Diagnostik)
Niere im Suff mit Chronometer
49/49
Einleitung
Geschichte
Kapitel 5
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1
Grundlagen
Chronische Sarkoidose (ca. ⅔ der Fälle)
Chronometer Sarg (⅔ des Sargdeckels aufgebrochen)
Meist handelt es sich um einen Zufallsbefund beim Röntgen, s. Diagnostik > Röntgen-Thorax. alles anzeigen
2
Lungensarkoidose
Häufig Sarkoidose der Lunge
Hauptsarg ist Sarg einer Lunge
Basiswissen
3
Lungensarkoidose
Reizhusten
Spreizhusten – spreizt Sarg auf
Basiswissen
4
Lungensarkoidose
Belastungsdyspnoe
Außer Atem nach Belastung
Basiswissen
 
Extra Info / Trivia
pulmonale Sarkoidose
4/49
5
Extrapulmonale Sarkoidose
Kann jedes Organ befallen → extrapulmonale Sarkoidose
Organfriedhof
Quintessence
6
Extrapulmonale Sarkoidose > Auge
Iridozyklitis, chronische Konjunktivitis
Regenbogen und Krone des brennenden Auges
Bei Verdacht oder Nachweis einer Sarkoidose ist eine augenärztliche Untersuchung indiziert. alles anzeigen
7
Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Haut – häufig (20-50% der Fälle)
Mit Haut bespannter Sarg – auf Erd-Haufen
Basiswissen
8
Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Kann systemischem Befall vorausgehen
Vor “F*ck the System” Schild
Basiswissen
9
Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Erythema nodosum
Rotes Knotenband
Quintessence
10
Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Lupus pernio: livide Infiltration, v.a. Nase und Wangen
Wolf mit roten Knollen auf Wangen
Man spricht auch von “nackten histiozytären Granulomen” in der Dermis. alles anzeigen
11
Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Narbensarkoidose: entzündlich, livide Veränderung alter Narben
Vernarbter Sarg
Kann bei systemischer Sarkoidose auftreten. alles anzeigen
12
Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Nervensystem (Neurosarkoidose)
Nerven-Sarg (Nerv schaut aus Sarg)
Folgen sind bspw. Hirnnervenausfälle, Kopfschmerzen und psychiatrische Auffälligkeiten. alles anzeigen
13
Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Herz (kardiale Sarkoidose)
Herzsarg
Ist das Reizleitungssystem betroffen, kommt es zu EKG-Auffälligkeiten. alles anzeigen
14
Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Leber, Milz, Niere
Vor Sarg: Leber, Milz,Niere
MIt leichter Hepato-/Splenomegalie. alles anzeigen
15
Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Gelenke, Skelettmuskulatur
Vor Sarg: Gelenk, Skelettmuskel
Es kommt zu Gelenksschmerzen und -schwellung (bis 40%), Knochenzysten und selten einer Muskelbeteiligung. alles anzeigen
16
Extrapulmonale Sarkoidose > Jüngling-Syndrom (Sonderform)
Jüngling-Syndrom (Sonderform)
Jüngling
Basiswissen
17
Extrapulmonale Sarkoidose > Jüngling-Syndrom (Sonderform)
Sarkoidose der Knochen mit zystischem Befall der Finger (Endphalangen) und Zehen
Geröllhaufen mit Knochen, Knochenhand- und Schuhe
Basiswissen
18
Diagnostik > Blutuntersuchung
BSG↑, CRP↑, Leukozyten↑
BSG-Sturzflugzeug, CRP-Bombe,weiße Luftballons
Quintessence
19
Diagnostik > Blutuntersuchung
ACE: Aktivitätsparameter und Therapiekontrolle
ACE-Saft: wirbt für Aktivität und Kontroll-Lupe
ACE wird von T-Lymphozyten produziert und ist somit ein Hinweis auf deren vermehrtes Vorkommen bzw. ihre hohe Aktivität. alles anzeigen
20
Diagnostik > Blutuntersuchung
IgG↑ (ca. 50%)
Erhöht am Grabstein: Gepard-Fell
Vgl. Teil 1: Durch die erhöhte Aktivität der B-Lymphozyten kommt es zur Hypergammaglobulinämie, verursacht durch vermehrte Antikörper. alles anzeigen
21
Diagnostik > Blutuntersuchung
Calcium↑: Epitheloidzellen der Granulome produzieren Vitamin D
Erhöhte Milchtüte: auf Geröllhaufen mit Sonne
Aktivierte Makrophagen exprimieren die 1-α-Hydroxylase. Diese wandelt die Vorstufe Calcidiol in das aktive 1,25-Dihydroxy-Vitamin D um. Dies steigert die Calcium-Resorption bis hin zur Nephrokalzinose. alles anzeigen
22
Diagnostik > Blutuntersuchung
Calcium↑: prognostisch ungünstig → Niereninsuffizienz mögl.
Erhöhte Milchtüte: ungünstig → Niere im Suff
Basiswissen
23
Diagnostik > Blutuntersuchung
Keine Osteoporoseprophylaxe
Keine-Ostereier-Schild
Bei Patienten mit Hyperkalzämie verbietet sich eine Osteoporoseprophylaxe mittels Calcium- und Vitamin-D-Substitution, da dies die Gefahr einer Niereninsuffizienz erhöht. alles anzeigen
24
Diagnostik > Blutuntersuchung
Löslicher Interleukin-2-Rezeptor (S-IL-2R)↑
In Wasser gelöster Schwan(2)-Zepter
S-IL-2R spiegelt die CD4-T-Lymphozyten-Aktivität wider – es korreliert mit der Krankheitsaktivität und dient daher dem Therapiemonitoring. alles anzeigen
25
Diagnostik > Blutuntersuchung
Neopterin↑
Neopren mit Ok-Zeichen “Opti”
Neopterin wird durch Makrophagen ausgeschüttet, die Teil der Granulome bei Sarkoidose sind. Neopterin korreliert wie S-IL-2R mit der Krankheitsaktivität und dient daher dem Therapiemonitoring. alles anzeigen
26
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Stadieneinteilung nach Röntgen-Thorax
Stadion mit Röntgen-Thorax
Basiswissen
27
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ 0: Normalbefund
0: Nix
Bei positiver BAL oder selten isolierter extrapulmonaler Sarkoidose. alles anzeigen
28
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ I: Bihiläre Lymphadenopathie (LAP)
I: Zwei große grüne Pakete
Zeigt sich ebenfalls bei einer Form der akuten Sarkoidose – dem Löfgren-Syndrom. alles anzeigen
29
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall → disseminierte, retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung
II: Zwei große grüne Pakete und Netz
Quintessence
30
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ III: Lungenbefall ohne Lymphadenopathie
III: Lunge hingefallen, verliert grünes Pakete
Basiswissen
31
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ IV: Lungenfibrose
IV: Lunge mit Rosen
Basiswissen
32
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Goldstandard: Histologie mit Nachweis nicht-verkäsender Granulome
Goldenes Mikroskop mit Nicht-Käse Geröllhaufen
Bei eindeutiger Klinik ist die Biopsie nicht erforderlich. alles anzeigen
33
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Bronchoskopie mit BAL: lymphozytäre Alveolitis
Ball: mit Nymphe als Alveolen-Blasen
Basiswissen
34
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
BAL: CD4/CD8-Quotient↑ – oft > 5
Ball bei Stuhl über Tracht – mit High-Five-Geste
Quintessence
35
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Lufu: Diffusionskapazität↓ und Vitalkapazität↓
Ganzkörperplethysmograph mit zerstörter Membran und toter Pflanze
Beide werden genutzt zur Aktivitätsbestimmung und Verlaufsbeurteilung. alles anzeigen
36
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
(Langzeit)-EKG und Echokardiografie → kardiale Sarkoidose?
(Langzeit)-EKG und Herz-Fledermaus → Echo auf Herz-Sarg
Basiswissen
37
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Augenärztliche Untersuchung → u.a.: vergrößerte Tränendrüse oder Bindehautgranulome
Augenaufdruck: gr. Tränen-Düse und Bindehaut-Geröllhaufen
Weitere Befunde sind periphere chorioretinale Läsionen, die in der Untersuchung des Augenhintergrundes auffallen. alles anzeigen
38
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Ausschluss einer Lungentuberkulose: Interferon-γ-Test (Quantiferon-Test)
Zwei Bügeleisen, lat. inter ferrum "zwischen Eisen"
Messung des von den T-Zellen (Tasse Tee) ausgeschütteten Interferon-γ. alles anzeigen
39
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
MRT/F-FDG-PET → Suche nach Organbeteiligung
MRT-Apparat und PET-Bild
Basiswissen
40
Therapie > Indikationen
Chronische Sarkoidose ab Typ II mit Einschränkung der Lufu
Typ II Bild
Basiswissen
41
Therapie > Indikationen
Hyperkalzämie
Viele Milchtüten
Die verabreichten Glucocorticoide hemmen die 1α-Hydroxylase-Produktion der Makrophagen. Ziel: Vermeidung einer Nephrokalzinose und Niereninsuffizienz. alles anzeigen
42
Therapie > Indikationen
Extrapulmonale Sarkoidose
Organ-Sarg
Basiswissen
 
Extra Info / Trivia
pulmonale Sarkoidose
42/49
43
Therapie > Eskalationsschema
1. Glucocorticoid-Monotherapie
Cordhosen-Stier mit Monokel
Quintessence
44
Therapie > Eskalationsschema
2. Glucocorticoid in red. Dosierung + alternatives Immunsuppressivum wie bspw. Methotrexat oder Azathioprin
Kleiner Cordhosen-Stier mit T-Rex und Atzen-Brille
Zeigt sich unter der Glucocorticoid Monotherapie keine klinische Besserung, wird die Therapie eskaliert. Weitere Optionen sind Cyclophosphamid oder Chloroquin. alles anzeigen
45
Therapie > Eskalationsschema
3. Glucocorticoid in red. Dosierung + Anti-TNF-α-Antikörper
Hinter kleinem Cordhosen-Stier: TinteNFisch Fahndungsfoto
Basiswissen
46
Therapie > Eskalationsschema
4. Lungentransplantation als ultima ratio
Organbox mit Lunge
Dies bedingt ca. 3% aller Lungentransplantationen in Europa und den USA. alles anzeigen
47
Therapie > Komplikationen
Bronchiektasen
Poncho-Ekstase
Basiswissen
48
Therapie > Komplikationen
Lungenfibrose
Lunge in Rosen
Mögliche Folgen sind eine pulmonale Hypertonie, respiratorische Insuffizienz und ein Cor pulmonale. alles anzeigen
49
Therapie > Komplikationen
Chronische Niereninsuffizienz (vgl. Diagnostik)
Niere im Suff mit Chronometer
Basiswissen
 
Extra Info / Trivia
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