Grundlagen
Chronische Sarkoidose (ca. ⅔ der Fälle)
Chronometer Sarg (⅔ des Sargdeckels aufgebrochen)
Meist handelt es sich um einen Zufallsbefund beim Röntgen, s. Diagnostik > Röntgen-Thorax.
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Lungensarkoidose
Häufig Sarkoidose der Lunge
Hauptsarg ist Sarg einer Lunge
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Lungensarkoidose
Reizhusten
Spreizhusten – spreizt Sarg auf
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Lungensarkoidose
Belastungsdyspnoe
Außer Atem nach Belastung
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Extrapulmonale Sarkoidose
Kann jedes Organ befallen → extrapulmonale Sarkoidose
Organfriedhof
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Extrapulmonale Sarkoidose > Auge
Iridozyklitis, chronische Konjunktivitis
Regenbogen und Krone des brennenden Auges
Bei Verdacht oder Nachweis einer Sarkoidose ist eine augenärztliche Untersuchung indiziert.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Haut – häufig (20-50% der Fälle)
Mit Haut bespannter Sarg – auf Erd-Haufen
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Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Kann systemischem Befall vorausgehen
Vor “F*ck the System” Schild
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Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Erythema nodosum
Rotes Knotenband
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Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Lupus pernio: livide Infiltration, v.a. Nase und Wangen
Wolf mit roten Knollen auf Wangen
Man spricht auch von “nackten histiozytären Granulomen” in der Dermis.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Narbensarkoidose: entzündlich, livide Veränderung alter Narben
Vernarbter Sarg
Kann bei systemischer Sarkoidose auftreten.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Nervensystem (Neurosarkoidose)
Nerven-Sarg (Nerv schaut aus Sarg)
Folgen sind bspw. Hirnnervenausfälle, Kopfschmerzen und psychiatrische Auffälligkeiten.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Herz (kardiale Sarkoidose)
Herzsarg
Ist das Reizleitungssystem betroffen, kommt es zu EKG-Auffälligkeiten.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Leber, Milz, Niere
Vor Sarg: Leber, Milz,Niere
MIt leichter Hepato-/Splenomegalie.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Gelenke, Skelettmuskulatur
Vor Sarg: Gelenk, Skelettmuskel
Es kommt zu Gelenksschmerzen und -schwellung (bis 40%), Knochenzysten und selten einer Muskelbeteiligung.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Jüngling-Syndrom (Sonderform)
Jüngling-Syndrom (Sonderform)
Jüngling
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Extrapulmonale Sarkoidose > Jüngling-Syndrom (Sonderform)
Sarkoidose der Knochen mit zystischem Befall der Finger (Endphalangen) und Zehen
Geröllhaufen mit Knochen, Knochenhand- und Schuhe
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Diagnostik > Blutuntersuchung
BSG↑, CRP↑, Leukozyten↑
BSG-Sturzflugzeug, CRP-Bombe,weiße Luftballons
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Diagnostik > Blutuntersuchung
ACE: Aktivitätsparameter und Therapiekontrolle
ACE-Saft: wirbt für Aktivität und Kontroll-Lupe
ACE wird von T-Lymphozyten produziert und ist somit ein Hinweis auf deren vermehrtes Vorkommen bzw. ihre hohe Aktivität.
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Diagnostik > Blutuntersuchung
IgG↑ (ca. 50%)
Erhöht am Grabstein: Gepard-Fell
Vgl. Teil 1: Durch die erhöhte Aktivität der B-Lymphozyten kommt es zur Hypergammaglobulinämie, verursacht durch vermehrte Antikörper.
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Diagnostik > Blutuntersuchung
Calcium↑: Epitheloidzellen der Granulome produzieren Vitamin D
Erhöhte Milchtüte: auf Geröllhaufen mit Sonne
Aktivierte Makrophagen exprimieren die 1-α-Hydroxylase. Diese wandelt die Vorstufe Calcidiol in das aktive 1,25-Dihydroxy-Vitamin D um. Dies steigert die Calcium-Resorption bis hin zur Nephrokalzinose.
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Diagnostik > Blutuntersuchung
Calcium↑: prognostisch ungünstig → Niereninsuffizienz mögl.
Erhöhte Milchtüte: ungünstig → Niere im Suff
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Diagnostik > Blutuntersuchung
Keine Osteoporoseprophylaxe
Keine-Ostereier-Schild
Bei Patienten mit Hyperkalzämie verbietet sich eine Osteoporoseprophylaxe mittels Calcium- und Vitamin-D-Substitution, da dies die Gefahr einer Niereninsuffizienz erhöht.
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Diagnostik > Blutuntersuchung
Löslicher Interleukin-2-Rezeptor (S-IL-2R)↑
In Wasser gelöster Schwan(2)-Zepter
S-IL-2R spiegelt die CD4-T-Lymphozyten-Aktivität wider – es korreliert mit der Krankheitsaktivität und dient daher dem Therapiemonitoring.
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Diagnostik > Blutuntersuchung
Neopterin↑
Neopren mit Ok-Zeichen “Opti”
Neopterin wird durch Makrophagen ausgeschüttet, die Teil der Granulome bei Sarkoidose sind. Neopterin korreliert wie S-IL-2R mit der Krankheitsaktivität und dient daher dem Therapiemonitoring.
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Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Stadieneinteilung nach Röntgen-Thorax
Stadion mit Röntgen-Thorax
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Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ 0: Normalbefund
0: Nix
Bei positiver BAL oder selten isolierter extrapulmonaler Sarkoidose.
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Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ I: Bihiläre Lymphadenopathie (LAP)
I: Zwei große grüne Pakete
Zeigt sich ebenfalls bei einer Form der akuten Sarkoidose – dem Löfgren-Syndrom.
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Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall → disseminierte, retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung
II: Zwei große grüne Pakete und Netz
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Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ III: Lungenbefall ohne Lymphadenopathie
III: Lunge hingefallen, verliert grünes Pakete
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Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ IV: Lungenfibrose
IV: Lunge mit Rosen
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Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Goldstandard: Histologie mit Nachweis nicht-verkäsender Granulome
Goldenes Mikroskop mit Nicht-Käse Geröllhaufen
Bei eindeutiger Klinik ist die Biopsie nicht erforderlich.
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Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Bronchoskopie mit BAL: lymphozytäre Alveolitis
Ball: mit Nymphe als Alveolen-Blasen
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Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
BAL: CD4/CD8-Quotient↑ – oft > 5
Ball bei Stuhl über Tracht – mit High-Five-Geste
34/49
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Lufu: Diffusionskapazität↓ und Vitalkapazität↓
Ganzkörperplethysmograph mit zerstörter Membran und toter Pflanze
Beide werden genutzt zur Aktivitätsbestimmung und Verlaufsbeurteilung.
35/49
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
(Langzeit)-EKG und Echokardiografie → kardiale Sarkoidose?
(Langzeit)-EKG und Herz-Fledermaus → Echo auf Herz-Sarg
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Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Augenärztliche Untersuchung → u.a.: vergrößerte Tränendrüse oder Bindehautgranulome
Augenaufdruck: gr. Tränen-Düse und Bindehaut-Geröllhaufen
Weitere Befunde sind periphere chorioretinale Läsionen, die in der Untersuchung des Augenhintergrundes auffallen.
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Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Ausschluss einer Lungentuberkulose: Interferon-γ-Test (Quantiferon-Test)
Zwei Bügeleisen, lat. inter ferrum "zwischen Eisen"
Messung des von den T-Zellen (Tasse Tee) ausgeschütteten Interferon-γ.
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Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
MRT/F-FDG-PET → Suche nach Organbeteiligung
MRT-Apparat und PET-Bild
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Therapie > Indikationen
Chronische Sarkoidose ab Typ II mit Einschränkung der Lufu
Typ II Bild
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Therapie > Indikationen
Hyperkalzämie
Viele Milchtüten
Die verabreichten Glucocorticoide hemmen die 1α-Hydroxylase-Produktion der Makrophagen. Ziel: Vermeidung einer Nephrokalzinose und Niereninsuffizienz.
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Therapie > Indikationen
Extrapulmonale Sarkoidose
Organ-Sarg
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Therapie > Eskalationsschema
1. Glucocorticoid-Monotherapie
Cordhosen-Stier mit Monokel
43/49
Therapie > Eskalationsschema
2. Glucocorticoid in red. Dosierung + alternatives Immunsuppressivum wie bspw. Methotrexat oder Azathioprin
Kleiner Cordhosen-Stier mit T-Rex und Atzen-Brille
Zeigt sich unter der Glucocorticoid Monotherapie keine klinische Besserung, wird die Therapie eskaliert. Weitere Optionen sind Cyclophosphamid oder Chloroquin.
44/49
Therapie > Eskalationsschema
3. Glucocorticoid in red. Dosierung + Anti-TNF-α-Antikörper
Hinter kleinem Cordhosen-Stier: TinteNFisch Fahndungsfoto
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Therapie > Eskalationsschema
4. Lungentransplantation als ultima ratio
Organbox mit Lunge
Dies bedingt ca. 3% aller Lungentransplantationen in Europa und den USA.
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Therapie > Komplikationen
Bronchiektasen
Poncho-Ekstase
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Therapie > Komplikationen
Lungenfibrose
Lunge in Rosen
Mögliche Folgen sind eine pulmonale Hypertonie, respiratorische Insuffizienz und ein Cor pulmonale.
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Therapie > Komplikationen
Chronische Niereninsuffizienz (vgl. Diagnostik)
Niere im Suff mit Chronometer
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Grundlagen
Chronometer Sarg (⅔ des Sargdeckels aufgebrochen)
Meist handelt es sich um einen Zufallsbefund beim Röntgen, s. Diagnostik > Röntgen-Thorax.
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Extrapulmonale Sarkoidose
Organfriedhof
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Extrapulmonale Sarkoidose > Auge
Regenbogen und Krone des brennenden Auges
Bei Verdacht oder Nachweis einer Sarkoidose ist eine augenärztliche Untersuchung indiziert.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Mit Haut bespannter Sarg – auf Erd-Haufen
8
Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Vor “F*ck the System” Schild
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Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Wolf mit roten Knollen auf Wangen
Man spricht auch von “nackten histiozytären Granulomen” in der Dermis.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Haut
Vernarbter Sarg
Kann bei systemischer Sarkoidose auftreten.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Nerven-Sarg (Nerv schaut aus Sarg)
Folgen sind bspw. Hirnnervenausfälle, Kopfschmerzen und psychiatrische Auffälligkeiten.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Herzsarg
Ist das Reizleitungssystem betroffen, kommt es zu EKG-Auffälligkeiten.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Vor Sarg: Leber, Milz,Niere
MIt leichter Hepato-/Splenomegalie.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Weitere Manifestationsorte
Vor Sarg: Gelenk, Skelettmuskel
Es kommt zu Gelenksschmerzen und -schwellung (bis 40%), Knochenzysten und selten einer Muskelbeteiligung.
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Extrapulmonale Sarkoidose > Jüngling-Syndrom (Sonderform)
Jüngling
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Extrapulmonale Sarkoidose > Jüngling-Syndrom (Sonderform)
Geröllhaufen mit Knochen, Knochenhand- und Schuhe
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Diagnostik > Blutuntersuchung
BSG-Sturzflugzeug, CRP-Bombe,weiße Luftballons
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Diagnostik > Blutuntersuchung
ACE-Saft: wirbt für Aktivität und Kontroll-Lupe
ACE wird von T-Lymphozyten produziert und ist somit ein Hinweis auf deren vermehrtes Vorkommen bzw. ihre hohe Aktivität.
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Diagnostik > Blutuntersuchung
Erhöht am Grabstein: Gepard-Fell
Vgl. Teil 1: Durch die erhöhte Aktivität der B-Lymphozyten kommt es zur Hypergammaglobulinämie, verursacht durch vermehrte Antikörper.
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Diagnostik > Blutuntersuchung
Erhöhte Milchtüte: auf Geröllhaufen mit Sonne
Aktivierte Makrophagen exprimieren die 1-α-Hydroxylase. Diese wandelt die Vorstufe Calcidiol in das aktive 1,25-Dihydroxy-Vitamin D um. Dies steigert die Calcium-Resorption bis hin zur Nephrokalzinose.
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22
Diagnostik > Blutuntersuchung
Erhöhte Milchtüte: ungünstig → Niere im Suff
23
Diagnostik > Blutuntersuchung
Keine-Ostereier-Schild
Bei Patienten mit Hyperkalzämie verbietet sich eine Osteoporoseprophylaxe mittels Calcium- und Vitamin-D-Substitution, da dies die Gefahr einer Niereninsuffizienz erhöht.
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Diagnostik > Blutuntersuchung
In Wasser gelöster Schwan(2)-Zepter
S-IL-2R spiegelt die CD4-T-Lymphozyten-Aktivität wider – es korreliert mit der Krankheitsaktivität und dient daher dem Therapiemonitoring.
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Diagnostik > Blutuntersuchung
Neopren mit Ok-Zeichen “Opti”
Neopterin wird durch Makrophagen ausgeschüttet, die Teil der Granulome bei Sarkoidose sind. Neopterin korreliert wie S-IL-2R mit der Krankheitsaktivität und dient daher dem Therapiemonitoring.
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26
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Stadion mit Röntgen-Thorax
27
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
0: Nix
Bei positiver BAL oder selten isolierter extrapulmonaler Sarkoidose.
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Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
I: Zwei große grüne Pakete
Zeigt sich ebenfalls bei einer Form der akuten Sarkoidose – dem Löfgren-Syndrom.
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29
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
Typ II: Bihiläre Lymphadenopathie mit Lungenbefall → disseminierte, retikulonoduläre Zeichnungsvermehrung
II: Zwei große grüne Pakete und Netz
30
Diagnostik > Röntgen-Thorax + Einteilung
III: Lunge hingefallen, verliert grünes Pakete
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Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Goldenes Mikroskop mit Nicht-Käse Geröllhaufen
Bei eindeutiger Klinik ist die Biopsie nicht erforderlich.
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33
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Ball: mit Nymphe als Alveolen-Blasen
34
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Ball bei Stuhl über Tracht – mit High-Five-Geste
35
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Ganzkörperplethysmograph mit zerstörter Membran und toter Pflanze
Beide werden genutzt zur Aktivitätsbestimmung und Verlaufsbeurteilung.
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36
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
(Langzeit)-EKG und Herz-Fledermaus → Echo auf Herz-Sarg
37
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Augenaufdruck: gr. Tränen-Düse und Bindehaut-Geröllhaufen
Weitere Befunde sind periphere chorioretinale Läsionen, die in der Untersuchung des Augenhintergrundes auffallen.
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38
Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
Zwei Bügeleisen, lat. inter ferrum "zwischen Eisen"
Messung des von den T-Zellen (Tasse Tee) ausgeschütteten Interferon-γ.
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Diagnostik > Weiterführende Diagnostik
MRT-Apparat und PET-Bild
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Therapie > Indikationen
Typ II Bild
41
Therapie > Indikationen
Viele Milchtüten
Die verabreichten Glucocorticoide hemmen die 1α-Hydroxylase-Produktion der Makrophagen. Ziel: Vermeidung einer Nephrokalzinose und Niereninsuffizienz.
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43
Therapie > Eskalationsschema
Cordhosen-Stier mit Monokel
44
Therapie > Eskalationsschema
2. Glucocorticoid in red. Dosierung + alternatives Immunsuppressivum wie bspw. Methotrexat oder Azathioprin
Kleiner Cordhosen-Stier mit T-Rex und Atzen-Brille
Zeigt sich unter der Glucocorticoid Monotherapie keine klinische Besserung, wird die Therapie eskaliert. Weitere Optionen sind Cyclophosphamid oder Chloroquin.
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45
Therapie > Eskalationsschema
Hinter kleinem Cordhosen-Stier: TinteNFisch Fahndungsfoto
46
Therapie > Eskalationsschema
Organbox mit Lunge
Dies bedingt ca. 3% aller Lungentransplantationen in Europa und den USA.
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48
Therapie > Komplikationen
Lunge in Rosen
Mögliche Folgen sind eine pulmonale Hypertonie, respiratorische Insuffizienz und ein Cor pulmonale.
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Therapie > Komplikationen
Niere im Suff mit Chronometer
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Quint




