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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Antiphospholipid-Syndrom
Basiswissen
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Allgemeines
Antiphospholipid-Syndrom: Multisystem-Autoimmunerkrankung → Thrombophilie
Anti-Pfosten-Syndikat: greift gesamtes System und Autos an
Das Antiphospholipid-Syndrom (kurz: APS) ist eine multisystemische Autoimmunerkrankung (d.h. es betrifft mehrere Organsysteme), bei der es zu einer Thrombophilie kommt.
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Allgemeines > Leitbefunde
Arterielle u. venöse Thrombosen → Thromboembolien
Rote u. blaue Trompeten-Dosen, Blutfluss verstopft → Bowling-Kugel
Leitbefund sind aufgrund der bestehenden Thrombophilie venöse sowie arterielle Thrombosen. Aufmerksam solltest Du insb. bei Thrombosen an ungewöhnlichen Lokalisationen und bei jungen Patient*innen werden.
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Allgemeines > Leitbefunde
Schwangerschaftskomplikationen mit wiederholten Aborten
Plazenta; Mitglieder suchen wiederholt Abort (WC) auf
Beim APS kann es außerdem zu gehäuften Komplikationen während der Schwangerschaft kommen, mit u.a. wiederholten Spontanaborten, Plazentainsuffizienz oder Präeklampsie.
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Allgemeines > Leitbefunde
Antiphospholipid-Antikörper (aPL)
Antikörper-/ Y-förmige Anti-Pfosten-Waffen der Syndikats-Mitglieder
Das APS ist darüber hinaus charakterisiert durch den dauerhaften Nachweis sogenannter Antiphospholipid-Antikörper (kurz: aPL). Der Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern ist ein diagnostisches Kriterium des APS (roter Laser der Laborantin zielt auf Antipfosten-Waffe, s. Fakt 32).
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Pathogenese
Assoziation mit: Lupus, Rheuma, Malignom oder HIV
Unterstützer: Wolf als Räumer mit bösem Gnom und AIDS-Schleife
Das APS tritt häufig zusammen mit anderen Grunderkrankungen auf, wie dem systemischen Lupus erythematodes („Lupus”, lat. Wolf), der Rheumatoiden Arthritis, Malignomen oder HIV. In solchen Fällen spricht man von einer sekundären Form. In 50% der Fälle ist jedoch keine Grunderkrankung nachweisbar, dann spricht man von einer primären Form.
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Expertenwissen
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Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
Ursprung der aPL oft unklar, Infektionen spielen eine Rolle
Erreger (wie süffelndes Bakterium) hetzen Syndikat auf
Der Ursprung der Antiphospholipid-Antikörper ist nicht abschließend geklärt. Infektionen spielen jedoch eine Rolle als Trigger für die Antiphospholipid-Antikörper-Produktion. Dieser Zusammenhang wurde zuerst bei der Syphilis entdeckt.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
β2-Glykoprot.-I in Trophoblast-Membran → aPL-Vorkommen ↑↑
Glücks-Protein auf Trophäe in Folie → mit Y-Waffe bedeckt
Das β2-Glykoprotein-I (β2GPI) kommt in den Membranen des Trophoblasten vor, weshalb hier histologisch gehäuft Antiphospholipid-Antikörper zu finden sind.
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Klinik > Thrombosen / Embolien
ZNS: Sinusvenenthrombosen, Epilepsie, Migräne
Gehirn: in Sinus-förmigem Bach mit Trompeten-Dose, Blitzschlag, schmerzhafter Muränenbiss
Weitere mögliche ZNS-Manifestationen des APS sind: die Sinusvenenthrombosen, Krampfanfälle (Epilepsie) und Migräne.
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