Juvenile idiopathische Arthritis Meditricks: Sehen. Merken. Meistern. Audio-visuelle Eselsbrücken: Lernen, das unter die Haut geht.

Juvenile idiopathische Arthritis

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Einleitung
Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)
Juwel des Kinderspielplatzes: Die Wippe (“JI(H)A!”)
1/39
Einleitung
Symptombeginn vor dem 16. Lebensjahr
Nutzung über 16 Jahren verboten
2/39
Einleitung
“Kindliches Rheuma”
Kind im “Räumer”-Outfit (Möbelpacker)
JIA ist ein Überbegriff für rheumatische Erkrankungen im Kindesalter (dahinter sieben Kinder für die einzelnen Formen).
3/39
Einleitung
Gruppe seltener Erkrankungen mit Entzündungen der Gelenke und/oder des Bindegewebes
Vor Kindergruppe: Kind mit seltener Einhornmaske, brennendes Scharnier; brennende gewebte Decke
4/39
Einleitung
Symptome über mindestens 6 Wochen
Absperrband mit sechsäugigem Würfel (Spielplatz seit 6 Wochen gesperrt)
5/39
Pathophysiologie
Autoimmunerkrankung
Auto
6/39
Pathophysiologie
Immunsystem attackiert Gelenkinnenhaut (Synovia)
Immunzelle reisst Lederhaut aus Scharnier
7/39
Pathophysiologie
Synovitis → Schwellung und Gelenkerguss
Membran des Gelenks brennt, Öl läuft aus
Siehe Abb. 843.
8/39
Pathophysiologie
Chronische Entzündung → Pannus: Bindegewebige Wucherung
Immunzelle mit brennender Krone → Panzer herbei gewunken: wucherndes Gewebe auf Panzer
Die akuten, entzündlichen Schübe führen langfristig zu einer chronischen Entzündung. Folge ist eine Proliferation von Synoviozyten sowie eingedrungenen Immunzellen – es bildet sich der Pannus (Panzer).
9/39
Pathophysiologie
Pannus greift Knorpel an → Funktionsverlust
Panzer zermalmt Knorpel-Federung von Wippe → Defekt
Der Pannus vermehrt sich dabei tumorartig (Krebsscheren des Panzers).
10/39
Pathophysiologie
Assoziation mit bestimmten HLA-Versionen, v.a. HLA-B27
Halle B27: Schild Bundesstraße 27 nach Halle
11/39
Pathophysiologie
Vermutlicher Trigger: virale und bakterielle Infektionen
Lotsen Immuntruppen herbei: Virus und Bakterium
12/39
Hauptsymptome
Arthritis mit eingeschränkter Beweglichkeit, Rötung und Überwärmung
Mädchen sitzt am Boden, Knie ist rot und warm
13/39
Hauptsymptome
Schmerzen im Gelenk stehen weniger stark im Vordergrund
Versteckt im Boden: Schmerzteufelchen
14/39
Hauptsymptome
Schonhaltung, Morgensteifigkeit
Knieschoner mit Morgensonne
15/39
Hauptsymptome
Weinerlichkeit, Müdigkeit, Leistungsknick
Weinblatt, Schlafmütze, geknickte Leiste
16/39
Hauptsymptome
Uveitis anterior: Erblindungsgefahr! (Äußerlich teils unauffällig, daher → Spaltlampenuntersuchung)
Ufo mit Antenne greift nach Auge → Spaltlampe strahlt Ufo an
Bei der JIA kann es zur Entzündung der vorderen Gefäßhaut kommen, sprich der Uvea. Es handelt sich um eine Uveitis anterior (brennendes Ufo mit Antenne). Diese verläuft zwar teils symptomarm und äußerlich unauffällig, birgt aber eine Erblindungsgefahr! (Ufo greift nach Auge.) Daher sind regelmäßige Spaltlampenuntersuchungen (Spaltlampe, s. Abb. 844) zwingend notwendig, um die Uveitis anterior frühzeitig zu erkennen.
17/39
Diagnostik > Labor
JIA ist eine klinische Diagnose
Klinik als Sandburg (Diagnostik im Sandkasten gruppiert)
18/39
Diagnostik > Labor
ANA, Rheumafaktoren, ggf. HLA-B27
Ananas, Räumer-Traktor und Halle B27-Schild
Bei einigen der sieben Formen der JIA sind die Antinukleären Antikörper (ANA) erhöht (Ananas). Gleiches gilt für die Rheumafaktoren (RF; Räumer-Traktor). Einige Formen sind zudem HLA-B27 positiv (Schild Halle B27).
19/39
Diagnostik > Labor
CRP, BSG, Leukozyten
CRP-Bombe, Sturzflugzeug auf weißem Luftballon
Die Entzündungswerte sind je nach Form der JIA unterschiedlich erhöht.
20/39
Diagnostik > Weitere Diagnostik
Kardiologische Diagnostik: inkl. EKG und Echo
Herz mit Lupe: EKG-Streifen und Fledermaus umarmt Herz
Die kardiologische Diagnostik zielt vor allem auf den Ausschluss einer Herzbeteiligung bei einer der sieben JIA Formen, der systemischen Arthritis (Morbus Still; Herz mit Eis am Stiel wie beim Kind mit Eis am Still).
21/39
Diagnostik > Weitere Diagnostik
Ggf. Sonografie der betroffenen Gelenke
Ultraschall der Fledermaus auf Gelenk
22/39
Wichtige Differentialdiagnose
Akute lymphatische Leukämie (ALL) – ähnliche Symptome, lebensbedrohliche Erkrankung!
Kind aus dem Welt-All – ebenfalls Gelenkschmerzen, wirft Grabkreuz-Schatten
Die wichtigste Differentialdiagnose der JIA ist die akute lymphatische Leukämie (ALL, Kind aus dem Welt-All). Ihre Erstmanifestation ähnelt der JIA (Gelenkschmerzen, Bewegungsbeeinträchtigung). Die ALL ist eine lebensbedrohliche Erkrankung (wirft Grabkreuz-Schatten)!
23/39
Therapie
NSAR
NSAR-Flagge
Die Therapie ähnelt jener der rheumatoiden Arthritis: Entzündungshemmende Medikamente wie NSAR.
24/39
Therapie
Methotrexat
T-Rex
25/39
Therapie
Biologika
Pflanze
Biologika kommen zum Einsatz, Substanzen wie Etanercept, Adalimumab, Anakinra oder Tocilizumab.
26/39
Therapie
Glucocorticoide – selten systemisch, denn Gefahr von Wachstumsstörungen
Kleinwüchsiger Kordhosentier, schaut traurig Wachstums-Messlatte an
27/39
Therapie
Begleitung durch Physiotherapie
Theraband
28/39
Prognose
Sehr variabler Verlauf – Verlauf der Entzündung bestimmt Wachstumsstörungen
Variable Höhe des Zaunes
Der Verlauf der JIA Formen ist sehr variabel – von mild bis schwerwiegend. Der Verlauf der Entzündung bestimmt, ob es zu langfristig bleibenden Wachstumsstörungen kommt.
29/39
Prognose
50% müssen auch im Erwachsenenalter weiter therapiert werden
50er Schein eines Erwachsenen und T-Rex mit NSAR-Flagge aus der Therapie
30/39
Formen mit Hauptmerkmalen
Sieben Hauptformen
Sieben verschiedene Kinder
31/39
Formen mit Hauptmerkmalen
Am häufigsten: Oligoarthritis – ≤4 Gelenken
Auf Haufen: O-Lego Kind – Steine mit 4 Noppen
Oligo heißt wenig. Bei der Oligoarthritis sind laut Definition ≤4 Gelenke während der ersten 6 Erkrankungsmonate betroffen.
32/39
Formen mit Hauptmerkmalen
Oligoarthritis → Häufig chronische Uveitis anterior
Unter O-Lego-Kind → Im Haufen versteckt: Chronometer-Ufo mit Antenne
Die Uveitis anterior kommt bei der Oligoarthritis unter allen JIA Formen am häufigsten vor und verläuft chronisch.
33/39
Formen mit Hauptmerkmalen
Seropositive Polyarthritis: positiver Rheumafaktor – teils Rheumaknoten
Seerose Polly-Papagei: mit Räumer-Traktor – roter Knoten
34/39
Formen mit Hauptmerkmalen
Seronegative Polyarthritis: negativer Rheumafaktor – teils chronische Uveitis beider Augen
Keine Seerose Polly-Papagei: Ohne Räumer-Paket
Bei der seronegativen Polyarthritis ist das Uveitis-Risiko moderat. Sie verläuft teils als chronische Uveitis beider Augen.
35/39
Formen mit Hauptmerkmalen
Systemische Arthritis (Morbus Still): Arthritis von ≥1 Gelenk
Eis-Creme(isch), Kind mit Eis am Stiel
36/39
Formen mit Hauptmerkmalen
Juvenile Psoriasis-Arthritis – ggf. HLA-B27 positiv
Jugendlicher Pseudo-Riese – hinter Halle B27 Schild
Hier bestehen parallel eine Arthritis und Psoriasis (Pseudo-Riese mit Psoriasis-Befunden). Betroffene sind ggf. HLA-B27 positiv (steht hinter Halle B27 Schild). (Wie auch Patienten mit Psoriasis arthritis HLA-B27-positiv sein können.)
37/39
Formen mit Hauptmerkmalen
Enthesitis-assoziierte Arthritis – in 80% HLA-B27 positiv
Ente mit Tee – hinter Halle B27 Schild 
Bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis liegt neben der Gelenkentzündung (Arthritis) eine Sehnenansatzentzündung (Enthesitis, Enten-Kind mit Tee) vor. Die Enthesitis-assoziierte Arthritis ist in ca. 80% HLA-B27 positiv (steht hinter Halle B27 Schild).
38/39
Formen mit Hauptmerkmalen
Undifferenzierte Arthritis – passt zu keiner oder mehreren Formen
Unkenntliches Kind
39/39
Einleitung
Geschichte
Kapitel 8
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Spaltlampenuntersuchung
Ralf Roletschek - Eigenes Werk via Wikimedia Commons GFDL 1.2
fAsdnn34#SD6%4mgLS9(#k-mn
https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
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71325
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.

Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.

In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.

Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
Anki-Karten für das Medizinstudium
Frage 1 / 8
Freitext
Was ist die Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)?
X
Clear1
Clear1
1
Einleitung
Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)
Juwel des Kinderspielplatzes: Die Wippe (“JI(H)A!”)
Quintessence
 
Extra Info / Trivia
Juvenil bedeutet vor dem 16. Lebensjahr, idiopathisch bedeutet die Ursache ist nicht bekannt und Arthritis beschreibt die Entzündung der Gelenke.
1/39
2
Einleitung
Symptombeginn vor dem 16. Lebensjahr
Nutzung über 16 Jahren verboten
Basiswissen
3
Einleitung
“Kindliches Rheuma”
Kind im “Räumer”-Outfit (Möbelpacker)
JIA ist ein Überbegriff für rheumatische Erkrankungen im Kindesalter (dahinter sieben Kinder für die einzelnen Formen). alles anzeigen
4
Einleitung
Gruppe seltener Erkrankungen mit Entzündungen der Gelenke und/oder des Bindegewebes
Vor Kindergruppe: Kind mit seltener Einhornmaske, brennendes Scharnier; brennende gewebte Decke
Quintessence
5
Einleitung
Symptome über mindestens 6 Wochen
Absperrband mit sechsäugigem Würfel (Spielplatz seit 6 Wochen gesperrt)
Basiswissen
 
Extra Info / Trivia
Andere mit einer Arthritis einhergehende Erkrankungen müssen ausgeschlossen sein, so etwa eine reaktive Arthritis (auch: urethro-okulo-synoviales Syndrom).
5/39
6
Pathophysiologie
Autoimmunerkrankung
Auto
Quintessence
 
Extra Info / Trivia
Die genaue Pathogenese ist unklar. Wie immer, ist es eine Kombination aus genetischen Faktoren, immunologischen Mechanismen und Umwelteinflüssen (UpToDate.com).
6/39
7
Pathophysiologie
Immunsystem attackiert Gelenkinnenhaut (Synovia)
Immunzelle reisst Lederhaut aus Scharnier
Quintessence
8
Pathophysiologie
Synovitis → Schwellung und Gelenkerguss
Membran des Gelenks brennt, Öl läuft aus
Siehe [[Abb. 8431]]. alles anzeigen
9
Pathophysiologie
Chronische Entzündung → Pannus: Bindegewebige Wucherung
Immunzelle mit brennender Krone → Panzer herbei gewunken: wucherndes Gewebe auf Panzer
Die akuten, entzündlichen Schübe führen langfristig zu einer chronischen Entzündung. Folge ist eine Proliferation von Synoviozyten sowie eingedrungenen Immunzellen – es bildet sich der Pannus (Panzer). alles anzeigen
 
Extra Info / Trivia
Entzündungsmediatoren aktivieren schlussendlich Osteoklasten, die zu Knochenerosionen führen.
9/39
10
Pathophysiologie
Pannus greift Knorpel an → Funktionsverlust
Panzer zermalmt Knorpel-Federung von Wippe → Defekt
Der Pannus vermehrt sich dabei tumorartig (Krebsscheren des Panzers). alles anzeigen
11
Pathophysiologie
Assoziation mit bestimmten HLA-Versionen, v.a. HLA-B27
Halle B27: Schild Bundesstraße 27 nach Halle
Basiswissen
 
Extra Info / Trivia
HLA steht für Humanes Leukozyten Antigen, siehe Immun-Saga Episode 06: MHC: Haupthistokompatibilitätskomplex.
11/39
12
Pathophysiologie
Vermutlicher Trigger: virale und bakterielle Infektionen
Lotsen Immuntruppen herbei: Virus und Bakterium
Basiswissen
13
Hauptsymptome
Arthritis mit eingeschränkter Beweglichkeit, Rötung und Überwärmung
Mädchen sitzt am Boden, Knie ist rot und warm
Quintessence
14
Hauptsymptome
Schmerzen im Gelenk stehen weniger stark im Vordergrund
Versteckt im Boden: Schmerzteufelchen
Quintessence
 
Extra Info / Trivia
Wachstumsschmerzen (v.a. Schulkinder) verlaufen ähnlich – nämlich über Wochen, Monate oder Jahre. Anders als die Arthritis manifestieren sie sich vor allem abends oder nachts und sind morgens verschwunden.
14/39
15
Hauptsymptome
Schonhaltung, Morgensteifigkeit
Knieschoner mit Morgensonne
Basiswissen
 
Extra Info / Trivia
Um den Gelenkschmerzen auszuweichen, ändern Kinder mit Arthritis oft ihr Bewegungsmuster. Die Schonhaltung kann so verschleiert sein..
15/39
16
Hauptsymptome
Weinerlichkeit, Müdigkeit, Leistungsknick
Weinblatt, Schlafmütze, geknickte Leiste
Basiswissen
17
Hauptsymptome
Uveitis anterior: Erblindungsgefahr! (Äußerlich teils unauffällig, daher → Spaltlampenuntersuchung)
Ufo mit Antenne greift nach Auge → Spaltlampe strahlt Ufo an
Bei der JIA kann es zur Entzündung der vorderen Gefäßhaut kommen, sprich der Uvea. Es handelt sich um eine Uveitis anterior (brennendes Ufo mit Antenne). Diese verläuft zwar teils symptomarm und äußerlich unauffällig, birgt aber eine Erblindungsgefahr! (Ufo greift nach Auge.) Daher sind regelmäßige Spaltlampenuntersuchungen (Spaltlampe, s. [[Abb. 8442]]) zwingend notwendig, um die Uveitis anterior frühzeitig zu erkennen. alles anzeigen
18
Diagnostik > Labor
JIA ist eine klinische Diagnose
Klinik als Sandburg (Diagnostik im Sandkasten gruppiert)
Quintessence
19
Diagnostik > Labor
ANA, Rheumafaktoren, ggf. HLA-B27
Ananas, Räumer-Traktor und Halle B27-Schild
Bei einigen der sieben Formen der JIA sind die Antinukleären Antikörper (ANA) erhöht (Ananas). Gleiches gilt für die Rheumafaktoren (RF; Räumer-Traktor). Einige Formen sind zudem HLA-B27 positiv (Schild Halle B27). alles anzeigen
 
Extra Info / Trivia
HLA steht für Humanes Leukozyten Antigen, siehe Immun-Saga Episode 06: MHC: Haupthistokompatibilitätskomplex.
19/39
20
Diagnostik > Labor
CRP, BSG, Leukozyten
CRP-Bombe, Sturzflugzeug auf weißem Luftballon
Die Entzündungswerte sind je nach Form der JIA unterschiedlich erhöht. alles anzeigen
21
Diagnostik > Weitere Diagnostik
Kardiologische Diagnostik: inkl. EKG und Echo
Herz mit Lupe: EKG-Streifen und Fledermaus umarmt Herz
Die kardiologische Diagnostik zielt vor allem auf den Ausschluss einer Herzbeteiligung bei einer der sieben JIA Formen, der systemischen Arthritis (Morbus Still; Herz mit Eis am Stiel wie beim Kind mit Eis am Still). alles anzeigen
22
Diagnostik > Weitere Diagnostik
Ggf. Sonografie der betroffenen Gelenke
Ultraschall der Fledermaus auf Gelenk
Basiswissen
23
Wichtige Differentialdiagnose
Akute lymphatische Leukämie (ALL) – ähnliche Symptome, lebensbedrohliche Erkrankung!
Kind aus dem Welt-All – ebenfalls Gelenkschmerzen, wirft Grabkreuz-Schatten
Die wichtigste Differentialdiagnose der JIA ist die akute lymphatische Leukämie (ALL, Kind aus dem Welt-All). Ihre Erstmanifestation ähnelt der JIA (Gelenkschmerzen, Bewegungsbeeinträchtigung). Die ALL ist eine lebensbedrohliche Erkrankung (wirft Grabkreuz-Schatten)! alles anzeigen
24
Therapie
NSAR
NSAR-Flagge
Die Therapie ähnelt jener der rheumatoiden Arthritis: Entzündungshemmende Medikamente wie NSAR. alles anzeigen
25
Therapie
Methotrexat
T-Rex
Basiswissen
 
Extra Info / Trivia
Methotrexat gilt unter allen Chemotherapeutika als am wenigsten toxisch und daher als Mittel der Wahl.
25/39
26
Therapie
Biologika
Pflanze
Biologika kommen zum Einsatz, Substanzen wie Etanercept, Adalimumab, Anakinra oder Tocilizumab. alles anzeigen
27
Therapie
Glucocorticoide – selten systemisch, denn Gefahr von Wachstumsstörungen
Kleinwüchsiger Kordhosentier, schaut traurig Wachstums-Messlatte an
Basiswissen
 
Extra Info / Trivia
Glucocorticoide haben eine katabole Wirkung – sie begünstigen eine Osteoporose. U.a. da die Knochendichte von Kindern/Jugendlichen noch im Wachstum (Peak Bone Mass) führen Glucocorticoide zu Wachstumsstörungen. Je jünger das Kind ist, desto zurückhaltender sollten Glucocorticoide verabreicht werden!
27/39
28
Therapie
Begleitung durch Physiotherapie
Theraband
Basiswissen
29
Prognose
Sehr variabler Verlauf – Verlauf der Entzündung bestimmt Wachstumsstörungen
Variable Höhe des Zaunes
Der Verlauf der JIA Formen ist sehr variabel – von mild bis schwerwiegend. Der Verlauf der Entzündung bestimmt, ob es zu langfristig bleibenden Wachstumsstörungen kommt. alles anzeigen
30
Prognose
50% müssen auch im Erwachsenenalter weiter therapiert werden
50er Schein eines Erwachsenen und T-Rex mit NSAR-Flagge aus der Therapie
Basiswissen
31
Formen mit Hauptmerkmalen
Sieben Hauptformen
Sieben verschiedene Kinder
Expertenwissen
32
Formen mit Hauptmerkmalen
Am häufigsten: Oligoarthritis – ≤4 Gelenken
Auf Haufen: O-Lego Kind – Steine mit 4 Noppen
Oligo heißt wenig. Bei der Oligoarthritis sind laut Definition ≤4 Gelenke während der ersten 6 Erkrankungsmonate betroffen. alles anzeigen
 
Extra Info / Trivia
Das Alter unserer Protagonisten orientiert sich grob am Manifestationsgipfel der jeweiligen Unterform. Da man sich darauf bei der Diagnostik jedoch nicht verlassen kann und auch nicht verlassen sollte, assoziieren wir die Altersgipfel nicht explizit.
32/39
33
Formen mit Hauptmerkmalen
Oligoarthritis → Häufig chronische Uveitis anterior
Unter O-Lego-Kind → Im Haufen versteckt: Chronometer-Ufo mit Antenne
Die Uveitis anterior kommt bei der Oligoarthritis unter allen JIA Formen am häufigsten vor und verläuft chronisch. alles anzeigen
34
Formen mit Hauptmerkmalen
Seropositive Polyarthritis: positiver Rheumafaktor – teils Rheumaknoten
Seerose Polly-Papagei: mit Räumer-Traktor – roter Knoten
Expertenwissen
 
Extra Info / Trivia
Rheumaknoten sind unter der Haut liegende, kleine, harte Knötchen. Es handelt sich um Granulome. Sie bestehen aus Immunzellen.
34/39
35
Formen mit Hauptmerkmalen
Seronegative Polyarthritis: negativer Rheumafaktor – teils chronische Uveitis beider Augen
Keine Seerose Polly-Papagei: Ohne Räumer-Paket
Bei der seronegativen Polyarthritis ist das Uveitis-Risiko moderat. Sie verläuft teils als chronische Uveitis beider Augen. alles anzeigen
36
Formen mit Hauptmerkmalen
Systemische Arthritis (Morbus Still): Arthritis von ≥1 Gelenk
Eis-Creme(isch), Kind mit Eis am Stiel
Expertenwissen
37
Formen mit Hauptmerkmalen
Juvenile Psoriasis-Arthritis – ggf. HLA-B27 positiv
Jugendlicher Pseudo-Riese – hinter Halle B27 Schild
Hier bestehen parallel eine Arthritis und Psoriasis (Pseudo-Riese mit Psoriasis-Befunden). Betroffene sind ggf. HLA-B27 positiv (steht hinter Halle B27 Schild). (Wie auch Patienten mit Psoriasis arthritis HLA-B27-positiv sein können.) alles anzeigen
 
Extra Info / Trivia
Oder es besteht eine Arthritis in Kombination mit psoriatischen Veränderungen bzw. es gibt Verwandte ersten Grades mit Psoriasis.

Die alternative Definition besteht aus zwei und mehr psoriatischen Veränderungen (= kein Vollbild der Psoriasis): Daktylitis, Nagelveränderungen wie Tüpfelnägel oder Onycholyse oder eben eine Psoriasis bei Verwandten 1. Grades.
37/39
38
Formen mit Hauptmerkmalen
Enthesitis-assoziierte Arthritis – in 80% HLA-B27 positiv
Ente mit Tee – hinter Halle B27 Schild 
Bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis liegt neben der Gelenkentzündung (Arthritis) eine Sehnenansatzentzündung (Enthesitis, Enten-Kind mit Tee) vor. Die Enthesitis-assoziierte Arthritis ist in ca. 80% HLA-B27 positiv (steht hinter Halle B27 Schild). alles anzeigen
39
Formen mit Hauptmerkmalen
Undifferenzierte Arthritis – passt zu keiner oder mehreren Formen
Unkenntliches Kind
Expertenwissen
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