Allgemeines
Antiphospholipid-Syndrom: Multisystem-Autoimmunerkrankung → Thrombophilie
Anti-Pfosten-Syndikat: greift gesamtes System und Autos an
Das Antiphospholipid-Syndrom (kurz: APS) ist eine multisystemische Autoimmunerkrankung (d.h. es betrifft mehrere Organsysteme), bei der es zu einer Thrombophilie kommt.
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Allgemeines > Leitbefunde
Arterielle u. venöse Thrombosen → Thromboembolien
Rote u. blaue Trompeten-Dosen, Blutfluss verstopft → Bowling-Kugel
Leitbefund sind aufgrund der bestehenden Thrombophilie venöse sowie arterielle Thrombosen. Aufmerksam solltest Du insb. bei Thrombosen an ungewöhnlichen Lokalisationen und bei jungen Patient*innen werden.
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Allgemeines > Leitbefunde
Schwangerschaftskomplikationen mit wiederholten Aborten
Plazenta; Mitglieder suchen wiederholt Abort (WC) auf
Beim APS kann es außerdem zu gehäuften Komplikationen während der Schwangerschaft kommen, mit u.a. wiederholten Spontanaborten, Plazentainsuffizienz oder Präeklampsie.
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Allgemeines > Leitbefunde
Antiphospholipid-Antikörper (aPL)
Antikörper-/ Y-förmige Anti-Pfosten-Waffen der Syndikats-Mitglieder
Das APS ist darüber hinaus charakterisiert durch den dauerhaften Nachweis sogenannter Antiphospholipid-Antikörper (kurz: aPL). Der Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern ist ein diagnostisches Kriterium des APS (roter Laser der Laborantin zielt auf Antipfosten-Waffe, s. Fakt 32).
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Pathogenese
Assoziation mit: Lupus, Rheuma, Malignom oder HIV
Unterstützer: Wolf als Räumer mit bösem Gnom und AIDS-Schleife
Das APS tritt häufig zusammen mit anderen Grunderkrankungen auf, wie dem systemischen Lupus erythematodes („Lupus”, lat. Wolf), der Rheumatoiden Arthritis, Malignomen oder HIV. In solchen Fällen spricht man von einer sekundären Form. In 50% der Fälle ist jedoch keine Grunderkrankung nachweisbar, dann spricht man von einer primären Form.
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Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
Antiphospholipid-Antikörper: gegen an Phospholipide gebundene Proteine
Anti-Pfosten-Waffen: gegen sich an Pfosten klammerndes Protein
Abb. 813
Abb. 812
Typisch für das APS (und für die Diagnosestellung zwingend) sind Antiphospholipid-Antikörper (aPL). Dies sind verschiedene Antikörper gegen an Phospholipide gebundene Proteine (Y-förmige Waffen attackieren Proteine, die sich an grünen Pfosten festhalten). Phospholipide sind Membranlipide und Bestandteile von Zellwand, Mizellen oder Liposomen (Pfosten säumen Flussufer wie ein Zaun).
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Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
(1/3) Klinische Relevanz: Lupus-Antikoagulans
Erstes Syndikats-Mitglied in der Reihe: Lupus-mit-verkohlter-Gans
Die drei wichtigsten Antiphospholipid-Antikörper sind (aufgereiht nach klinischer Signifikanz): 1. das Lupus-Antikoagulans, 2. das Anti-β2-Glykoprotein-I (β2GPI) und 3. das Anticardiolipin. Der Nachweis einer dieser drei Antikörper ist ein diagnostisches Kriterium des APS.
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Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
(2/3) Klinische Relevanz: Anti-β2-Glykoprotein-I
Zweiter in der Reihe: Anti-Gebetszweig-Glücks(klee)protein
Anti-β2-Glykoprotein-I (β2GPI) spielt eine Rolle in der Hämostase und beim Lipidstoffwechsel.
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Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
(3/3) Klinische Relevanz: Anticardiolipin
Dritter in der Reihe: Cardio-Herz mit dicker Lippe
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Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
Dreifach-positive Patient*innen: höchstes APS-Risiko
Drei Ausrufezeichen: hoch oben Scheinwerfer auf drei Gangster
Patient*innen, bei denen alle drei Antikörper nachweisbar sind, haben das größte Risiko für ein klinisch manifestes APS.
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Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
Ursprung der aPL oft unklar, Infektionen spielen eine Rolle
Erreger (wie süffelndes Bakterium) hetzen Syndikat auf
Der Ursprung der Antiphospholipid-Antikörper ist nicht abschließend geklärt. Infektionen spielen jedoch eine Rolle als Trigger für die Antiphospholipid-Antikörper-Produktion. Dieser Zusammenhang wurde zuerst bei der Syphilis entdeckt.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
Entstehung APS: Second-Hit-Theorie
Anti-Pfosten-Syndikat: Zwei (An)Schläge → zwei Explosionen
Nicht alle Antiphospholipid-Antikörper sind problematisch in dem Sinne, dass sie ein APS auslösen. Es gibt eine Theorie, nach der zwei Bedingungen erfüllt sein müssen, damit es zur Entstehung von Thrombosen kommt: die Second-Hit-Theorie.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
First Hit: aPL aktivieren Gerinnungskaskade (Thrombozyten, Gerinnungsfaktoren)
1. Anschlag: Y-Waffen starten Kettenreaktion (scheuchen Thrombozyten-Wichtel auf, Traktoren-Dominosteine)
Die erste Voraussetzung (first hit) ist ein prokoagulatorischer Phänotyp: die Antiphospholipid-Antikörper aktivieren Endothelzellen, Thrombozyten und die Gerinnungskaskade.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
(1/2) Prokoagulatorischer Phänotyp: aPL beeinträchtigen Hämostase (Protein C u. S)
Verstopfter Blutfluss: Anti-Pfosten-Waffe hindert Protein am Rühren (Tschechien-Flagge)
Antiphospholipid-Antikörper interagieren mit diversen Proteinen der Blutgerinnung, die an Phospholipide auf der Oberfläche von Endothelzellen gebunden sind (haut Protein am Pfosten, das im Blutfluss rührt). So beeinträchtigen sie die Blutstillung (Hämostase), indem sie etwa die gerinnungshemmenden Proteine C und S blockieren (Waffe in Flagge der tschechischen Republik, ČeSká republika) – dies führt zur Hyperkoagulabilität (Blutfluss verstopft, da nicht mehr gerührt wird).
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
(2/2) Prokoagulatorischer Phänotyp: aPL hemmen Fibrinolyse
Verstopfter Blutfluss: Anti-Pfosten-Waffen → Fibrillen-Ansammlung
Außerdem stören die Antiphospholipid-Antikörper die Mechanismen, die zur Auflösung von Blutgerinnseln führen – sie hemmen die Fibrinolyse. Das Resultat ist ebenfalls eine erhöhte Gerinnungsneigung. Sind beide Gegebenheiten erfüllt, spricht man von einem prokoagulatorischen Phänotyp.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
Second Hit: Traumata oder Inflammation → Thrombosen
2. Anschlag: Verletzung durch Explosion → Thrombozyten-Wichtel landen im Blutfluss
Nicht alle Betroffenen mit Antiphospholipid-Antikörpern leiden unter dem Antiphospholipid-Syndrom. Die Second-Hit-Theorie geht davon aus, dass für die Entstehung von Thrombosen – zusätzlich zum prokoagulatorischen Phänotyp – weitere Auslöser notwendig sind. Dies sind etwa durch Infektionen oder Traumata ausgelöste entzündliche Reaktionen.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
Übermäßige Aktivierung + Fehlregulation d. Komplementsystems → Thrombosen
Attacke auf „Kompliment” Blumen-Stand → Trompeten-Dosen verstopfen Blutfluss
Zudem wird eine (genetisch bedingte) übermäßige Aktivierung und Fehlregulation des Komplementsystems beobachtet. Dies fördert ebenfalls die Ausbildung von Thrombosen. Das Komplementsystem wird verstärkt bei Infektionen aktiviert.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
Nicht-thrombotische Nierenschäden durch endotheliale Dysfunktion
Geschädigte Niere auf durch Antikörper zerstörtem Boden
Die Antiphospholipid-Antikörper führen über nicht-thrombotische Mechanismen zu Schädigungen von Niere oder auch ZNS. Bei der Niere wird u.a. eine durch die Antikörper ausgelöste endotheliale Dysfunktion als Ursache vermutet.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
aPL stört Plazenta-Entwicklung → wiederholte (Früh-)Aborte
Anti-Pfosten-Waffe spießt Plazenta auf → Abort (vor Morgensonne)
Die Ausbildung der Plazenta setzt komplexe Interaktionen zwischen der Gebärmutterschleimhaut (Dezidua, maternaler Anteil) und der ernährenden Hülle des Embryos (Trophoblast, fetaler Anteil) voraus. Die Entwicklung beider Anteile – und somit der Plazenta – wird durch Antiphospholipid-Antikörper gestört. Es kommt zu wiederholten Aborten, wobei Frühaborte häufiger sind.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
β2-Glykoprot.-I in Trophoblast-Membran → aPL-Vorkommen ↑↑
Glücks-Protein auf Trophäe in Folie → mit Y-Waffe bedeckt
Das β2-Glykoprotein-I (β2GPI) kommt in den Membranen des Trophoblasten vor, weshalb hier histologisch gehäuft Antiphospholipid-Antikörper zu finden sind.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
aPL-assoz. Thrombosen: wichtigster vermeidbarer Risikofaktor für (Prä-)Eklampsie u. wiederholte Aborte
Y-Waffe mit Trompeten-Dose: wird entfernt mit E-Klammer an Abort
Die Präeklampsie ist eine hypertensive Schwangerschaftserkrankung, charakterisiert durch eine Hypertonie mit Proteinurie. Je nach Schweregrad kommt es zusätzlich u.a. zu Ödemen, Nierenschäden und Krampfanfällen (= Eklampsie).
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Klinik > Schwangerschaftskomplikationen
Wiederholte (Früh-)Aborte, Plazentainsuffizienz, Prä-/Eklampsie
Abort vor Morgensonne, Plazenta aufgespießt, E-Klammer
Schwangerschaftskomplikationen sind ein diagnostisches Kriterium des APS (roter Laser der Klinikerin zielt auf Abort, s. Fakt 32).
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Klinik > Thrombosen / Embolien
(1/2) Venöse Thrombosen: meist tiefe Beinvenenthrombosen
Blaue Trompeten-Dosen: tief in Trompeten-Dose-steckendes Bein
Wiederholte Thrombosen und/oder Thromboembolien sind neben Schwangerschaftskomplikationen DAS Kennzeichen des APS. Die Thrombosen können prinzipiell jedes Organ betreffen. Die häufigste klinische Manifestation des APS ist die tiefe Beinvenenthrombose (TBVT) mit ca. 31% der Fälle.
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Klinik > Thrombosen / Embolien
(2/2) Oberflächliche Venenthrombose u. Lungenembolie
Flache Venen-blaue Dose u. rote Bowling-Kugel
Bei den thrombotischen bzw. thromboembolischen venösen Manifestationen folgen die oberflächliche Venenthrombose (Thrombophlebitis; ca. 9%) und die Lungen(arterien)embolie (ca. 9%). Gefäßthrombosen sind ein diagnostisches Kriterium des APS (roter Laser der Klinikerin zielt auf Trompeten-Dose, s. Fakt 32).
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Klinik > Thrombosen / Embolien
Arterielle Thrombosen: Schlaganfälle und TIA
Rote Trompeten-Dosen: Gehirn schlägt sich selbst im Anfall, verliert TIAra (römische Krone)
Arterielle Thrombosen manifestieren sich am häufigsten als ischämischer Schlaganfall oder transitorische ischämische Attacke (TIA). Auch ein Verschluss der Arteria centralis retinae ist möglich, sodass die Versorgung der Netzhaut vorübergehend nicht gewährleistet ist. Dies äußert sich als Amaurosis fugax, als flüchtige (fugax) einseitige Erblindung (Amaurosis) (Gehirn schlägt sich auf ein Auge).
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Klinik > Thrombosen / Embolien
ZNS: Sinusvenenthrombosen, Epilepsie, Migräne
Gehirn: in Sinus-förmigem Bach mit Trompeten-Dose, Blitzschlag, schmerzhafter Muränenbiss
Weitere mögliche ZNS-Manifestationen des APS sind: die Sinusvenenthrombosen, Krampfanfälle (Epilepsie) und Migräne.
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Klinik > Sonstiges
Hautveränderungen: Marmorhaut (Livedo racemosa – bizarre bläuliche Verfärbung) > Ulzera
Verändert: Marmorstatue (blaues Netz (lat. rete)) > zerstörte Stellen
Abb. 814
Die zweithäufigste klinische Manifestation des APS ist die Livedo racemosa (in ca. 20%), eine vegetative Dysregulation der Hautdurchblutung. Dabei handelt es isch um eine netzartige bläuliche Färbung (Livedo) der Haut, auch „Marmorhaut” genannt (im engl. auch Livedo reticularis). Außerdem sind Hautulzerationen möglich.
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Klinik > Sonstiges
Herz: Herzklappen (Libman-Sacks-Endokarditis), Herzinfarkt und Kardiomyopathie
Schaut unter kaputter Herzklappe hervor: lieber Mann mit Saxophon, greift sich ans Herz; Herz-Müll-Eimer
Am Herzen sind v.a. die Herzklappen betroffen. Diese nicht-bakteriellen Vegetationen werden auch als Libman-Sacks-Endokarditis bezeichnet. Herzinfarkte sowie eine Kardiomyopathie sind möglich.
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Klinik > Sonstiges
Niere: terminale Niereninsuffizienz
Niere: am Bus-Terminal im Suff
Die Nieren können durch Niereninfarkt, renalen Hypertonus oder durch (bis zu terminaler) Niereninsuffizienz betroffen sein – bedingt teils durch die Thromben jedoch eben auch durch Effekte der Antiphospholipid-Antikörper.
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Klinik > Sonstiges
(1) Katastrophales APS (CAPS): Thrombosen ≥ 3 Organsysteme
Katastrophenschutz mit Kappen: Organe mit 3 Trompeten-Dosen
Eine Sonderform des APS ist das CAPS: das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom (Katastrophenschutz mit Kappen (engl. caps)). Definiert ist es durch Thrombosen in drei oder mehr Organsystemen. Es geht mit einer hohen Mortalität einher (Grabstein).
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Klinik > Sonstiges
(2) Katastrophales APS (CAPS): ähnelt HUS und TTP
Katastrophenschutz mit Kappen (engl. caps): daneben HUSky
Das CAPS ähnelt dem Hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS), aufgrund der diversen (Mikro-)Thromben und einer möglichen Verbrauchskoagulopathie. Ebenfalls ähnlich verläuft die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP). Diese drei Entitäten sind nur schwer voneinander abzugrenzen.
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Diagnose
Diagnosestellung: mind. 1 klinisches + 1 Laborkriterium
Klinikerin und Laborantin sagen: 1+1
Klinische Kriterien sind: mind. 1 arterielle oder venöse Thrombose (zielen auf Trompeten-Dosen) oder Komplikationen in der Schwangerschaft (zielen auf Abort). Als serologisches Kriterium gilt der Nachweis eines der Antiphospholipid-Antikörper zu zwei Zeitpunkten, im Abstand von mindestens 12 Wochen (zielen auf Gangster des Syndikats mit Antikörper-Waffen).
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Diagnose
Labor: 20-30% mit milder Thrombozytopenie
Labor verliert angebissenen 20er und 30er Trompeten-Penny
Laborchemisch zeigt sich bei 20-30% der Patient*innen eine milde Thrombozytopenie. Ursächlich ist die disseminierte (über den Körper verteilte) Thrombenbildung. Diese Thrombozytopenie führt jedoch selten zu Blutungskomplikationen.
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Diagnose
Labor: teils verlängerte aPTT
Langer Arm und lange Kette des Abts
Patient*innen weisen zudem teils eine verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) auf.
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Therapie
Standard: Orale Antikoagulation mit Cumarinen (und Bridging mit fraktioniertem Heparin)
Kuh-Marine auf Brücke mit Mandarinen-Stücken-Geländer
Die Akuttherapie des APS beinhaltet natürlich die Versorgung möglicher entstandener (Organ-)Komplikationen. Das APS selbst wird wegen der erhöhten Gerinnungsneigung durch eine orale Antikoagulation behandelt. Der hierfür etablierte Standard ist die meist lebenslange Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten, sprich Cumarinen. Da sie einen verzögerten Wirkeintritt haben, erfolgt zunächst ein Bridging mit niedermolekularem (fraktioniertem) Heparin, bis zum Erreichen des Ziel INR von 2 – 3.
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Therapie
Bei Schwangerschaftswunsch: Niedermolekulare (fraktionierte) Heparine + ASS
Schwangeres Mandarinenstück mit Herz-Ass
Besteht ein Schwangerschaftswunsch (nach wiederholten Aborten und/oder Schwangerschaftsabbrüchen) wird mit niedermolekularem (fraktionierten) Heparin und Acetylsalicylsäure (ASS) therapiert.
36/36
/
Quint
Basis
Expert
Beschreibung
Markierte
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media Commons. User: Foobar
Liposomen bestehen aus Vesikel, die eine Hülle aus einer Lipiddoppelschicht besitzen Durch den hydrophilen Kopf und dem hydrophoben Schwanz sind sie insgesamt amphiphil.
Die rein optisch ähnlichen Mizellen besitzen nur eine einfache Lipidschicht.
Durch Störungen der Blutzirkulation kann es zu reversiblen, lividen Verfärbungen der Haut kommen.
fAsdnn34#SD6%4mgLS9(#k-mn
https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
n
16872
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
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Allgemeines
Anti-Pfosten-Syndikat: greift gesamtes System und Autos an
Das Antiphospholipid-Syndrom (kurz: APS) ist eine multisystemische Autoimmunerkrankung (d.h. es betrifft mehrere Organsysteme), bei der es zu einer Thrombophilie kommt.
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Allgemeines > Leitbefunde
Rote u. blaue Trompeten-Dosen, Blutfluss verstopft → Bowling-Kugel
Leitbefund sind aufgrund der bestehenden Thrombophilie venöse sowie arterielle Thrombosen. Aufmerksam solltest Du insb. bei Thrombosen an ungewöhnlichen Lokalisationen und bei jungen Patient*innen werden.
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Allgemeines > Leitbefunde
Plazenta; Mitglieder suchen wiederholt Abort (WC) auf
Beim APS kann es außerdem zu gehäuften Komplikationen während der Schwangerschaft kommen, mit u.a. wiederholten Spontanaborten, Plazentainsuffizienz oder Präeklampsie.
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4
Allgemeines > Leitbefunde
Antikörper-/ Y-förmige Anti-Pfosten-Waffen der Syndikats-Mitglieder
Das APS ist darüber hinaus charakterisiert durch den dauerhaften Nachweis sogenannter Antiphospholipid-Antikörper (kurz: aPL). Der Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern ist ein diagnostisches Kriterium des APS (roter Laser der Laborantin zielt auf Antipfosten-Waffe, s. Fakt 32).
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Pathogenese
Unterstützer: Wolf als Räumer mit bösem Gnom und AIDS-Schleife
Das APS tritt häufig zusammen mit anderen Grunderkrankungen auf, wie dem systemischen Lupus erythematodes („Lupus”, lat. Wolf), der Rheumatoiden Arthritis, Malignomen oder HIV. In solchen Fällen spricht man von einer sekundären Form. In 50% der Fälle ist jedoch keine Grunderkrankung nachweisbar, dann spricht man von einer primären Form.
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6
Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
Anti-Pfosten-Waffen: gegen sich an Pfosten klammerndes Protein
[[Abb. 8132]]
[[Abb. 8121]]
Typisch für das APS (und für die Diagnosestellung zwingend) sind Antiphospholipid-Antikörper (aPL). Dies sind verschiedene Antikörper gegen an Phospholipide gebundene Proteine (Y-förmige Waffen attackieren Proteine, die sich an grünen Pfosten festhalten). Phospholipide sind Membranlipide und Bestandteile von Zellwand, Mizellen oder Liposomen (Pfosten säumen Flussufer wie ein Zaun).
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Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
Erstes Syndikats-Mitglied in der Reihe: Lupus-mit-verkohlter-Gans
Die drei wichtigsten Antiphospholipid-Antikörper sind (aufgereiht nach klinischer Signifikanz): 1. das Lupus-Antikoagulans, 2. das Anti-β2-Glykoprotein-I (β2GPI) und 3. das Anticardiolipin. Der Nachweis einer dieser drei Antikörper ist ein diagnostisches Kriterium des APS.
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8
Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
Zweiter in der Reihe: Anti-Gebetszweig-Glücks(klee)protein
Anti-β2-Glykoprotein-I (β2GPI) spielt eine Rolle in der Hämostase und beim Lipidstoffwechsel.
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Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
Dritter in der Reihe: Cardio-Herz mit dicker Lippe
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Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
Drei Ausrufezeichen: hoch oben Scheinwerfer auf drei Gangster
Patient*innen, bei denen alle drei Antikörper nachweisbar sind, haben das größte Risiko für ein klinisch manifestes APS.
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Pathogenese > Antiphospholipid-Antikörper
Erreger (wie süffelndes Bakterium) hetzen Syndikat auf
Der Ursprung der Antiphospholipid-Antikörper ist nicht abschließend geklärt. Infektionen spielen jedoch eine Rolle als Trigger für die Antiphospholipid-Antikörper-Produktion. Dieser Zusammenhang wurde zuerst bei der Syphilis entdeckt.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
Anti-Pfosten-Syndikat: Zwei (An)Schläge → zwei Explosionen
Nicht alle Antiphospholipid-Antikörper sind problematisch in dem Sinne, dass sie ein APS auslösen. Es gibt eine Theorie, nach der zwei Bedingungen erfüllt sein müssen, damit es zur Entstehung von Thrombosen kommt: die Second-Hit-Theorie.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
1. Anschlag: Y-Waffen starten Kettenreaktion (scheuchen Thrombozyten-Wichtel auf, Traktoren-Dominosteine)
Die erste Voraussetzung (first hit) ist ein prokoagulatorischer Phänotyp: die Antiphospholipid-Antikörper aktivieren Endothelzellen, Thrombozyten und die Gerinnungskaskade.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
Verstopfter Blutfluss: Anti-Pfosten-Waffe hindert Protein am Rühren (Tschechien-Flagge)
Antiphospholipid-Antikörper interagieren mit diversen Proteinen der Blutgerinnung, die an Phospholipide auf der Oberfläche von Endothelzellen gebunden sind (haut Protein am Pfosten, das im Blutfluss rührt). So beeinträchtigen sie die Blutstillung (Hämostase), indem sie etwa die gerinnungshemmenden Proteine C und S blockieren (Waffe in Flagge der tschechischen Republik, ČeSká republika) – dies führt zur Hyperkoagulabilität (Blutfluss verstopft, da nicht mehr gerührt wird).
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
Verstopfter Blutfluss: Anti-Pfosten-Waffen → Fibrillen-Ansammlung
Außerdem stören die Antiphospholipid-Antikörper die Mechanismen, die zur Auflösung von Blutgerinnseln führen – sie hemmen die Fibrinolyse. Das Resultat ist ebenfalls eine erhöhte Gerinnungsneigung. Sind beide Gegebenheiten erfüllt, spricht man von einem prokoagulatorischen Phänotyp.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
2. Anschlag: Verletzung durch Explosion → Thrombozyten-Wichtel landen im Blutfluss
Nicht alle Betroffenen mit Antiphospholipid-Antikörpern leiden unter dem Antiphospholipid-Syndrom. Die Second-Hit-Theorie geht davon aus, dass für die Entstehung von Thrombosen – zusätzlich zum prokoagulatorischen Phänotyp – weitere Auslöser notwendig sind. Dies sind etwa durch Infektionen oder Traumata ausgelöste entzündliche Reaktionen.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
Attacke auf „Kompliment” Blumen-Stand → Trompeten-Dosen verstopfen Blutfluss
Zudem wird eine (genetisch bedingte) übermäßige Aktivierung und Fehlregulation des Komplementsystems beobachtet. Dies fördert ebenfalls die Ausbildung von Thrombosen. Das Komplementsystem wird verstärkt bei Infektionen aktiviert.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
Geschädigte Niere auf durch Antikörper zerstörtem Boden
Die Antiphospholipid-Antikörper führen über nicht-thrombotische Mechanismen zu Schädigungen von Niere oder auch ZNS. Bei der Niere wird u.a. eine durch die Antikörper ausgelöste endotheliale Dysfunktion als Ursache vermutet.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
Anti-Pfosten-Waffe spießt Plazenta auf → Abort (vor Morgensonne)
Die Ausbildung der Plazenta setzt komplexe Interaktionen zwischen der Gebärmutterschleimhaut (Dezidua, maternaler Anteil) und der ernährenden Hülle des Embryos (Trophoblast, fetaler Anteil) voraus. Die Entwicklung beider Anteile – und somit der Plazenta – wird durch Antiphospholipid-Antikörper gestört. Es kommt zu wiederholten Aborten, wobei Frühaborte häufiger sind.
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Extra Info / Trivia
Genannte Beispiele für Entwicklungs-Störungen in Bezug auf die Dezidua sind: eine verminderte Angiogenese, abnormale Spiralarterien und eine gestörte Differenzierung des Endometriums. Beim Trophoblasten genannt werden: verminderte Invasion der Gebärmutterschleimhaut, gestörte Fusion von Zellen des Trophoblasten (sprich die Ausbildung des Synzytiums ist gestört), eine gesteigerte Apoptose und eine geminderte Sekretion des Hormons hCG.
Genannte Beispiele für Entwicklungs-Störungen in Bezug auf die Dezidua sind: eine verminderte Angiogenese, abnormale Spiralarterien und eine gestörte Differenzierung des Endometriums. Beim Trophoblasten genannt werden: verminderte Invasion der Gebärmutterschleimhaut, gestörte Fusion von Zellen des Trophoblasten (sprich die Ausbildung des Synzytiums ist gestört), eine gesteigerte Apoptose und eine geminderte Sekretion des Hormons hCG.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
Glücks-Protein auf Trophäe in Folie → mit Y-Waffe bedeckt
Das β2-Glykoprotein-I (β2GPI) kommt in den Membranen des Trophoblasten vor, weshalb hier histologisch gehäuft Antiphospholipid-Antikörper zu finden sind.
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Pathogenese > Effekte der Antiphospholipid-Antikörper
aPL-assoz. Thrombosen: wichtigster vermeidbarer Risikofaktor für (Prä-)Eklampsie u. wiederholte Aborte
Y-Waffe mit Trompeten-Dose: wird entfernt mit E-Klammer an Abort
Die Präeklampsie ist eine hypertensive Schwangerschaftserkrankung, charakterisiert durch eine Hypertonie mit Proteinurie. Je nach Schweregrad kommt es zusätzlich u.a. zu Ödemen, Nierenschäden und Krampfanfällen (= Eklampsie).
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Klinik > Schwangerschaftskomplikationen
Abort vor Morgensonne, Plazenta aufgespießt, E-Klammer
Schwangerschaftskomplikationen sind ein diagnostisches Kriterium des APS (roter Laser der Klinikerin zielt auf Abort, s. Fakt 32).
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Klinik > Thrombosen / Embolien
Blaue Trompeten-Dosen: tief in Trompeten-Dose-steckendes Bein
Wiederholte Thrombosen und/oder Thromboembolien sind neben Schwangerschaftskomplikationen DAS Kennzeichen des APS. Die Thrombosen können prinzipiell jedes Organ betreffen. Die häufigste klinische Manifestation des APS ist die tiefe Beinvenenthrombose (TBVT) mit ca. 31% der Fälle.
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Klinik > Thrombosen / Embolien
Flache Venen-blaue Dose u. rote Bowling-Kugel
Bei den thrombotischen bzw. thromboembolischen venösen Manifestationen folgen die oberflächliche Venenthrombose (Thrombophlebitis; ca. 9%) und die Lungen(arterien)embolie (ca. 9%). Gefäßthrombosen sind ein diagnostisches Kriterium des APS (roter Laser der Klinikerin zielt auf Trompeten-Dose, s. Fakt 32).
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Klinik > Thrombosen / Embolien
Rote Trompeten-Dosen: Gehirn schlägt sich selbst im Anfall, verliert TIAra (römische Krone)
Arterielle Thrombosen manifestieren sich am häufigsten als ischämischer Schlaganfall oder transitorische ischämische Attacke (TIA). Auch ein Verschluss der Arteria centralis retinae ist möglich, sodass die Versorgung der Netzhaut vorübergehend nicht gewährleistet ist. Dies äußert sich als Amaurosis fugax, als flüchtige (fugax) einseitige Erblindung (Amaurosis) (Gehirn schlägt sich auf ein Auge).
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Klinik > Thrombosen / Embolien
Gehirn: in Sinus-förmigem Bach mit Trompeten-Dose, Blitzschlag, schmerzhafter Muränenbiss
Weitere mögliche ZNS-Manifestationen des APS sind: die Sinusvenenthrombosen, Krampfanfälle (Epilepsie) und Migräne.
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Klinik > Sonstiges
Verändert: Marmorstatue (blaues Netz (lat. rete)) > zerstörte Stellen
[[Abb. 8143]]
Die zweithäufigste klinische Manifestation des APS ist die Livedo racemosa (in ca. 20%), eine vegetative Dysregulation der Hautdurchblutung. Dabei handelt es isch um eine netzartige bläuliche Färbung (Livedo) der Haut, auch „Marmorhaut” genannt (im engl. auch Livedo reticularis). Außerdem sind Hautulzerationen möglich.
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Klinik > Sonstiges
Schaut unter kaputter Herzklappe hervor: lieber Mann mit Saxophon, greift sich ans Herz; Herz-Müll-Eimer
Am Herzen sind v.a. die Herzklappen betroffen. Diese nicht-bakteriellen Vegetationen werden auch als Libman-Sacks-Endokarditis bezeichnet. Herzinfarkte sowie eine Kardiomyopathie sind möglich.
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Klinik > Sonstiges
Niere: am Bus-Terminal im Suff
Die Nieren können durch Niereninfarkt, renalen Hypertonus oder durch (bis zu terminaler) Niereninsuffizienz betroffen sein – bedingt teils durch die Thromben jedoch eben auch durch Effekte der Antiphospholipid-Antikörper.
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Katastrophenschutz mit Kappen: Organe mit 3 Trompeten-Dosen
Eine Sonderform des APS ist das CAPS: das katastrophale Antiphospholipid-Syndrom (Katastrophenschutz mit Kappen (engl. caps)). Definiert ist es durch Thrombosen in drei oder mehr Organsystemen. Es geht mit einer hohen Mortalität einher (Grabstein).
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Katastrophenschutz mit Kappen (engl. caps): daneben HUSky
Das CAPS ähnelt dem Hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS), aufgrund der diversen (Mikro-)Thromben und einer möglichen Verbrauchskoagulopathie. Ebenfalls ähnlich verläuft die Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP). Diese drei Entitäten sind nur schwer voneinander abzugrenzen.
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Diagnose
Klinikerin und Laborantin sagen: 1+1
Klinische Kriterien sind: mind. 1 arterielle oder venöse Thrombose (zielen auf Trompeten-Dosen) oder Komplikationen in der Schwangerschaft (zielen auf Abort). Als serologisches Kriterium gilt der Nachweis eines der Antiphospholipid-Antikörper zu zwei Zeitpunkten, im Abstand von mindestens 12 Wochen (zielen auf Gangster des Syndikats mit Antikörper-Waffen).
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Extra Info / Trivia
Als Schwangerschaftskomplikationen gelten drei oder mehr Aborte vor der 10. Schwangerschaftswoche oder unerwartete Aborte nach der 10. Schwangerschaftswoche oder Frühgeburten vor der 34. Schwangerschaftswoche wegen Eklampsie, schwerer Präeklampsie oder schwerer Plazentainsuffizienz.
Als Schwangerschaftskomplikationen gelten drei oder mehr Aborte vor der 10. Schwangerschaftswoche oder unerwartete Aborte nach der 10. Schwangerschaftswoche oder Frühgeburten vor der 34. Schwangerschaftswoche wegen Eklampsie, schwerer Präeklampsie oder schwerer Plazentainsuffizienz.
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Diagnose
Labor verliert angebissenen 20er und 30er Trompeten-Penny
Laborchemisch zeigt sich bei 20-30% der Patient*innen eine milde Thrombozytopenie. Ursächlich ist die disseminierte (über den Körper verteilte) Thrombenbildung. Diese Thrombozytopenie führt jedoch selten zu Blutungskomplikationen.
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Diagnose
Langer Arm und lange Kette des Abts
Patient*innen weisen zudem teils eine verlängerte aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) auf.
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Therapie
Kuh-Marine auf Brücke mit Mandarinen-Stücken-Geländer
Die Akuttherapie des APS beinhaltet natürlich die Versorgung möglicher entstandener (Organ-)Komplikationen. Das APS selbst wird wegen der erhöhten Gerinnungsneigung durch eine orale Antikoagulation behandelt. Der hierfür etablierte Standard ist die meist lebenslange Einnahme von Vitamin-K-Antagonisten, sprich Cumarinen. Da sie einen verzögerten Wirkeintritt haben, erfolgt zunächst ein Bridging mit niedermolekularem (fraktioniertem) Heparin, bis zum Erreichen des Ziel INR von 2 – 3.
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Extra Info / Trivia
DOAKs werden bei APS nicht empfohlen. Diese haben in einer Studie das Auftreten thromboembolischer Ereignisse begünstigt! Die Lebenserwartung unter Therapie ist annähernd normal. Noch ein Verweis zur Pathogenese: Da einige Auswirkungen des APS nicht auf die Thrombosen zurückgehen, entwickeln sich die nicht-thrombotischen Organmanifestationen wie etwa des ZNS auch unter der Antikoagulation.
DOAKs werden bei APS nicht empfohlen. Diese haben in einer Studie das Auftreten thromboembolischer Ereignisse begünstigt! Die Lebenserwartung unter Therapie ist annähernd normal. Noch ein Verweis zur Pathogenese: Da einige Auswirkungen des APS nicht auf die Thrombosen zurückgehen, entwickeln sich die nicht-thrombotischen Organmanifestationen wie etwa des ZNS auch unter der Antikoagulation.
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Therapie
Schwangeres Mandarinenstück mit Herz-Ass
Besteht ein Schwangerschaftswunsch (nach wiederholten Aborten und/oder Schwangerschaftsabbrüchen) wird mit niedermolekularem (fraktionierten) Heparin und Acetylsalicylsäure (ASS) therapiert.
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Extra Info / Trivia
Sonst besteht 90%ige Chance eines erneuten Schwangerschaftsabbruchs bzw. (Früh-)Abortes. Cumarine wirken teratogen. Bei Frauen mit Antiphospholipid-Antikörpern aber ohne bisherige Komplikationen und damit ohne Diagnose APS ist laut UpToDate das Risiko für Schwangerschaftskomplikationen unklar, jedoch eher gering bis nicht vorhanden.
Sonst besteht 90%ige Chance eines erneuten Schwangerschaftsabbruchs bzw. (Früh-)Abortes. Cumarine wirken teratogen. Bei Frauen mit Antiphospholipid-Antikörpern aber ohne bisherige Komplikationen und damit ohne Diagnose APS ist laut UpToDate das Risiko für Schwangerschaftskomplikationen unklar, jedoch eher gering bis nicht vorhanden.
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Schematische Darstellung von Phospholipiden - media Commons. User: Foobar
Phospholipide in wässrigen Lösungen - Liposomen bestehen aus Vesikel, die eine Hülle aus einer Lipiddoppelschicht besitzen Durch den hydrophilen Kopf und dem hydrophoben Schwanz sind sie insgesamt amphiphil.
Die rein optisch ähnlichen Mizellen besitzen nur eine einfache Lipidschicht.
Die rein optisch ähnlichen Mizellen besitzen nur eine einfache Lipidschicht.
Livedo reticularis - Durch Störungen der Blutzirkulation kann es zu reversiblen, lividen Verfärbungen der Haut kommen.
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