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HVL-Insuffizienz (old)



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HVL-Insuffizienz (old)

Basiswissen

  • Hypophysenvorlerlappen (HVL)-Insuffizienz

    Atrophie des vorderen Hippo-Fußes

  • Synonym: Hypopituitarismus

    Hippo bittet um "pity" (engl. für "Mitleid")

    Die Insuffizienz des Hypophysenvorderlappens (vorderer der zwei Hippo-Füße) wird auch Hypopituitarismus (von engl. "pituitary" = Hypophyse) genannt.

  • Synonym: Morbus Simmonds

    Sim-Karten-Mond

  • ÄT: Tumoren - meist Adenome

    "Adé Hippofüße"

    Häufigste Ursache einer HVL-Insuffizienz sind Adenome.

  • ÄT: Kraniopharyngeom

    Kranich

    40% der HVL-Tumore sind endokrin inaktiv, so auch das Kraniopharyngeom.

  • ...

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AllgemeinUrsachenKlinikQuellen & Co

Ziel des Merkbildes ist sich die Ursachen der Hypophysenvorderlappen-(HVL)-Insuffizienz zu merken, sowie die Reihenfolge in der die Hormonachsen ausfallen. Die Symptome des Hormonmangels finden sich in der Literatur bzw. den entsprechenden Merkbildern zu den einzelnen Störungen, die Diagnostik und Therapie bestehen in Suppressionstests bzw. Hormon-Substitution.

Die Hypophysenvorderlappeninsuffizienz kommt durch eine Reihe verschiedener Ursachen zustande. Sie wird hier als Atrophie des vorderen Fußes des Hippos dargestellt: Die zwei Hippofüße stehen für die Hypophyse und es gibt einen vorderen der Hippofüße für den Hypophysenvorderlappen (HVL) und einen hinteren für den Hypophysenhinterlappen (HHL).
Die HVL-Insuffizienz wird auch Hypopituitarismus genannt – das Hippo bittet um Erbarmen/Mitleid, engl. pity, daher „Hippo pity“ für Hypopituitarismus.
Ein weiterer, seltener, eher angloamerikanischer Terminus ist der Morbus Simmonds oder das Simmonds Syndrom. Neben dem Hippo findet sich der Sim-Karten-Mond für Sim-mond.


Die Ursachen der Hypophyseninsuffizienz sind mannigfaltig. Raumforderungen (i.e. Tumore bzw. Adenome – Adé) sind am häufigsten, gefolgt von Traumata und vaskulären Ursachen. Die Traumata verursacht häufiger der Arzt (Operationen) als dar Unfall.

Die verschiedenen Ursachen sind in der Großaufnahme des insuffizienten Hippo-Forderfußes dargestellt:
1) Tumoren:  meist sind es Adenome (Figuren sagen „Adé Hippofüße“ für Adenome der Hypophyse, genauer des HVL).
Endokrin inaktive Tumore machen 40% der Tumore aus:
– – so das Kraniopharnygeom (Kranich auf dem Hippo-Fuß)
– – oder Meningeome, mit ihrem typischen, histologischen Zwiebelschalenmuster (daher die Zwiebel auf dem Hippo-Fuß)

Endoktrin aktive Tumoren machen ca. 60% aus:
– – Prolaktinome führen hier (mit erhöhtem, daher hier nicht ausfallenden Prolaktin, hier der professionell laktierende Buddha der „Om“ sagt)
– – Akromegalie mit erhöhten Wachstumshormon- = Growth hormone- = Somatotropin-Spiegeln, der Frankenstein (wg. seinen wie bei Betroffenen verschobenen Proportionen) auf dem Hippo-Fuß
– – Zentrales Cushing-Syndrom mit erhöhtem ACTH (das Kissen, von engl. cushion, auf dem Hippo-Fuß). Ursächlich für das zentrale Cushing-Syndrom sind meist Mirkoadenome der Hypophyse (daher hat das Kissen ein Mikro, in das es „Adé!“ sagt).

2) Operationen, Traumata, Einblutungen, Bestrahlung (Skalpel steckt im Hippofuß, gefolgt von Strahlen)
3) Vaskulär
4) Entzündungen wie bei Abszess oder Tuberkulose (das Tuba-Bakterium für Mykobakterium tuberkulosis)
5) Autoimmune Ursachen wie Autoimmunhypophysitis oder Sarkoidose (der Sarg im Hippofuß)
6) Sheehan-Syndrom: nachgeburtliche, teils erst nach Jahren manifeste, ischämische Nekrose der mütterlichen Hypophyse durch hohe Blutverluste während der Geburt (Sheehan ist hier die betont weibliche Henne, die she-henne, die ihr Ei legt, dabei Blut verliert und in die Hippo-Füße pickt)


Die Klinik ist durch den Ausfall der verschiedenen, im HVL produzierten Hormone bedingt. Ausfallerscheinungen manifestieren sich ab einem Gewebeverlust um 80%. Die Reihenfolge, in der die Hormone ausfallen ist in der Regel gleich und wird hier durch den  Merksatz „Gehe leicht Fischen Trotz Ausfall“ veranschaulich: GH → LH/FSH → TSH → ACTH.

Eine weitere Merkhilfe für die klinischen Erscheinungen ist die 7-A-Regel:
– fehlende Achselbehaarung (LH/FSH)
– fehlende Augenbrauen (LH/FSH)
– Amenorrhoe (LH/FSH)
– Agalaktie (Prolaktin, nicht bei Prolaktinom als Ursache)
– Apathie (TSH)
– Adynamie (ACTH)
– alabasterfarbene Blässe (MSH-Mangel)

Kurzes Wikipedia-Zitat zum Thema Alabaster: „Alabaster ist eine sehr häufig vorkommende, mikrokristalline Varietät des Minerals Gips. Chemisch gesehen handelt es sich beim Alabaster um ein Calciumsulfat. Es hat optisch gewisse Ähnlichkeit mit Marmor, ist aber im Gegensatz zu diesem ein schlechter Wärmeleiter. Alabaster fühlt sich deshalb warm an. Ein weiterer Unterschied ist seine geringere Wetterfestigkeit, weswegen der Stein in der Bildhauerei ausschließlich für Innenraumobjekte, also nicht für Kunstwerke, die der Witterung ausgesetzt werden sollen, genutzt werden kann. Seine Farbe kann je nach Fundort weiß, hellgelb, rötlich, braun oder grau sein.“


Quelle: Gerd Herold und Mitarbeiter, Herold Innere Medizin, Gerd Herold
Quelle: Kreuzprogramm: Amboss
Quelle: Wikipedia (de.wikipedia.org)
Artikel: Hypophyseninsuffizienz

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