Allgemein
Primär Sklerosierende Cholangitis (PSC)
KlassenPRIMUS mit Kleerosen-Cola
Bei der PSC kommt es zur chronischen Entzündung der Gallengänge, die eine Sklerosierung bedingt.
1/30
Allgemein
Bindegewebiger Umbau → Sklerosierung intra- & extrahepatischer Gallenwege
Spinnennetze → Kleerosen inner- & außerhalb des Klassenzimmers
2/30
Allgemein
Cholestase: dilatierte Gallengänge
Kohle-Sterne (engl. star): große Risse im leberbraunen Kohlebehälter
Der bindegewebige Umbau bzw. die Sklerosierung führen dann zur Cholestase. Dabei treten dilatierte Gallengänge auf.
3/30
Allgemein
Hepato- & Splenomegalie
HSM-Shirt
Die Cholestase kann in weiterer Folge zur Hepato- und Splenomegalie führen.
4/30
Allgemein
Assoziation mit Autoimmunerkrankungen wie Sjögren-Syndrom
Sioux-Green
5/30
Allgemein
Assoziiert mit HLA-Subtypen
Straßenschild nach Halle
Die PSC ist assoziiert mit HLA-B8 und HLA-DR3.
6/30
Allgemein
Männer sind häufiger betroffen
Männlicher Klassenprimus
Männer sind mit 60% häufiger von der PSC betroffen als Frauen, die eher an der PBC leiden.
7/30
Allgemein
Meist 30.-50. Lebensjahr
40-jähriger Protagonist
8/30
Allgemein
Colitis ulcerosa
Kohline Ultrarosa
75% der Betroffenen haben Colitis ulcerosa. Zum Vergleich: Nur 5% der Personen mit Colitis ulcerosa haben eine PSC.
9/30
Allgemein
Morbus Crohn
Krone
Nur 10% der Betroffenen haben Morbus Crohn.
10/30
Klinik
Patienten oft asymptomatisch, auffällige Laborparameter
Kohline ist frisch wie das blühende Leben, wirft Reagenzgläser um
Bis zu 50% der Patienten sind bei Erstdiagnose der PSC beschwerdefrei und fallen in der Regel nur durch abnorme Laborparameter auf.
11/30
Klinik
Pruritus
Kratzspuren auf den Armen
Pruritus mit daraus resultierenden Kratzexkoriationen kann auftreten. Exkoriation(Abschürfung) ist dabei ein oberflächlicher Gewebedefekt der Haut, der bis ins Stratum papillare reicht und bei dem es zur Blutung kommt.
12/30
Klinik
Oberbauchbeschwerden
Schmerzverzerrtes Gesicht, Griff an Oberbauch
13/30
Klinik
Abgeschlagenheit/Fatigue
Mitschülerin im Dornröschenschlaf
14/30
Klinik
2. Charcot-Trias: Ikterus, Fieber, Schüttelfrost & Oberbauchschmerzen
2 gelbe Haie (engl. shark) kneifen fröstelnden Fieberbär in Oberbauch
Eine akute Cholangitis kann zur 2. sog. Charcot-Trias führen bestehend aus Ikterus, Fieber und Oberbauchschmerzen.
15/30
Komplikationen
Leberzirrhose und Cholestase
Leberbraune Zierhose wird durch Kohle-Stars angekokelt
Im zeitlichen Verlauf kann eine Leberzirrhose und Cholestase (Ikterus, portale Hypertension, Leberversagen) entstehen.
16/30
Komplikationen
Cholangiozelluläres Karzinom (CCC)
Krebs mit einer Colaflasche kneift in Zehen
Ein CCC tritt in 10-20% der Fälle auf. Außerdem ist das Risiko für kolorektale, Pankreas- und Gallenblasenkarzinome erhöht.
17/30
Diagnostik
↑ Cholestaseparameter (AP, γGT, Bilirubin)
Glühende Kohle-Stars (APfel, Game-Controller, Rubin von "Bili")
18/30
Diagnostik
ANA
Ananas-Ohrringe
ANAs sind bei der PSC unspezifische Marker.
19/30
Diagnostik
ANCA
Halskette mit großem Anker
60-80% der Patienten haben ANCA. Die Bestimmung von ANCA ist hilfreich, aber nicht beweisend für die PSC.
20/30
Diagnostik
pANCAs: perinukleäres Fluoreszenzmuster
Perle umschließt das Verbindungsglied (Nukleus) des Ankers
21/30
Diagnostik
↑ Transaminasen (ALT, AST), Rubin von "Bili"
Trans-Ami Fahne (auf ALTem AST), Rubinring von "Bili"
Eventuell sind ↑ Transaminasen (ALT, AST) und erhöhtes Bilirubin feststellbar.
22/30
Diagnostik
Multifokale Strikturen & perlschnurartige Gangunregelmäßigkeiten
Stricknadeln & Perlenkette
Mithilfe der MRCP (1. Wahl) oder ERCP sind multifokale Strikturen und perlschnurartige Gangunregelmäßigkeiten darstellbar.
23/30
Diagnostik
Biopsie: zwiebelschalenartige Ummauerung der Gallengänge durch BG-Fasern
Zwiebel mit Biopsienadel
Histologisch zeigen sich neben der zwiebelschalenartigen Ummauerung der Gallengänge durch Bindegewebsfasern eine periduktale Fibrose und entzündliche Infiltrate.
24/30
DD
IgG4-assoziierte Cholangitis
Gepard kratzt eine 4 in Fensterscheibe
Bei der IgG4-assoziierten Cholangitis sind Serum und Zellen in der Zytologie IgG4-positiv. Sie spricht im Gegensatz zu PSC auf Immunsuppressiva an.
25/30
DD
Sekundäre SC bei Autoimmunerkrankungen wie Sjörgen-Syndrom
Sioux-Green Indianer
26/30
Therapie
Ursodesoxycholsäure (UDCA): antiinflammatorisch
Urs versucht Kohlen mit Säurefläschchen zu löschen
Die UDCA hat choleretische, antiinflammatorische und antiapoptotische Wirkung. Sie führt zu einer Verbesserung der Laborparameter, insb. der Alkalischen Phosphatase (Cholestaseparameter).
27/30
Therapie
Endoskopisch-interventionelle Verfahren
Endoskop mit Ballon um den Hals
Zum Beispiel bei Strikturen: Ballondilatation, Bougierung (=Dilatation, indem man an der Engstelle immer breiter werdende "Boudiges" über einen Führungsdraht schiebt) und kurzzeitige Stenteinlage (< 6 Wochen).
28/30
Therapie
Lebertransplantation bei fortgeschrittener Leberzirrhose
Transplantat-Koffer
29/30
Prognose
Keine Heilung möglich
"Das wird doch nix"
30/30
/
Quint
Basis
Expert
Beschreibung
Markierte
schließen
Die Sklerose bzw. der bindegewebige Umbau der Gallengänge führt zur Cholestase. Dabei treten dilatierte Gallengänge auf. Mithilfe der MRCP (1. Wahl) oder ERCP sind multifokale Strikturen und perlschnurartige Gangunregelmäßigkeiten darstellbar.
Hier ist auf diesem Sonografiebild die verdickte Wand des Ductus Choledochus echoreich bei sklerosierender Cholangitis zu erkennen.
Auf diesem Schnitt der Leber ist eine ausgeprägte narbige Veränderung und eine obliterierte Gallengangsstruktur im Bereich der zentralen Lebersegmente auffällig. Die Gallengänge erscheinen weißlich verdickt und irregulär erweitert. Das Leberparenchym wirkt grünlich verfärbt und unregelmäßig strukturiert, was auf eine Fibrose und Cholestase hinweist. Diese makroskopischen Befunde sind typisch für eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC), die im Spätstadium zu einer biliären Zirrhose führen kann.
Das Bild zeigt eine MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie) einer Leber mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC). Typischerweise sieht man multifokale, irreguläre Verengungen (Strikturen) und segmentale Erweiterungen (Dilatationen) der intra- und extrahepatischen Gallengänge, was ein „Perlschnur-artiges“ Erscheinungsbild ergibt (engl. „beaded appearance“). Dieses Muster ist charakteristisch für die PSC-Diagnose im bildgebenden Verfahren.
Das ist ein histologisches Präparat, welches eine portale Fibrose bei PSC zeigt. Man erkennt eine ausgeprägte entzündliche Fibrose der Portalareale.Typisch sind die zwiebelschalenartigen konzentrischen Fibroseformationen um die kleinen Gallengänge (vom Pfeil markiert). Diese Veränderung wird als „onion-skin fibrosis“ bezeichnet und ist ein klassisches Merkmal der PSC. Zudem sieht man eine Gallengangsproliferation sowie eine chronisch-entzündliche Infiltration, während das angrenzende Leberparenchym relativ erhalten bleibt.
Auf diesem histologischen Bild der Leber in HE-Färbung ist die PSC gut zu erkennen. Am kleinen Gallengang sieht man eine periduktale Fibrose vom „onion-skin fibrosis”-Typ.
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https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
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10732
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
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1
Allgemein
KlassenPRIMUS mit Kleerosen-Cola
Bei der PSC kommt es zur chronischen Entzündung der Gallengänge, die eine Sklerosierung bedingt.
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2
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Spinnennetze → Kleerosen inner- & außerhalb des Klassenzimmers
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Kohle-Sterne (engl. star): große Risse im leberbraunen Kohlebehälter
Der bindegewebige Umbau bzw. die Sklerosierung führen dann zur Cholestase. Dabei treten dilatierte Gallengänge auf.
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4
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HSM-Shirt
Die Cholestase kann in weiterer Folge zur Hepato- und Splenomegalie führen.
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Allgemein
Männlicher Klassenprimus
Männer sind mit 60% häufiger von der PSC betroffen als Frauen, die eher an der PBC leiden.
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Allgemein
Kohline Ultrarosa
75% der Betroffenen haben Colitis ulcerosa. Zum Vergleich: Nur 5% der Personen mit Colitis ulcerosa haben eine PSC.
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Klinik
Kohline ist frisch wie das blühende Leben, wirft Reagenzgläser um
Bis zu 50% der Patienten sind bei Erstdiagnose der PSC beschwerdefrei und fallen in der Regel nur durch abnorme Laborparameter auf.
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12
Klinik
Kratzspuren auf den Armen
Pruritus mit daraus resultierenden Kratzexkoriationen kann auftreten. Exkoriation(Abschürfung) ist dabei ein oberflächlicher Gewebedefekt der Haut, der bis ins Stratum papillare reicht und bei dem es zur Blutung kommt.
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15
Klinik
2 gelbe Haie (engl. shark) kneifen fröstelnden Fieberbär in Oberbauch
Eine akute Cholangitis kann zur 2. sog. Charcot-Trias führen bestehend aus Ikterus, Fieber und Oberbauchschmerzen.
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16
Komplikationen
Leberbraune Zierhose wird durch Kohle-Stars angekokelt
Im zeitlichen Verlauf kann eine Leberzirrhose und Cholestase (Ikterus, portale Hypertension, Leberversagen) entstehen.
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17
Komplikationen
Krebs mit einer Colaflasche kneift in Zehen
Ein CCC tritt in 10-20% der Fälle auf. Außerdem ist das Risiko für kolorektale, Pankreas- und Gallenblasenkarzinome erhöht.
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Diagnostik
Glühende Kohle-Stars (APfel, Game-Controller, Rubin von "Bili")
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Diagnostik
Halskette mit großem Anker
60-80% der Patienten haben ANCA. Die Bestimmung von ANCA ist hilfreich, aber nicht beweisend für die PSC.
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Diagnostik
Perle umschließt das Verbindungsglied (Nukleus) des Ankers
22
Diagnostik
Trans-Ami Fahne (auf ALTem AST), Rubinring von "Bili"
Eventuell sind ↑ Transaminasen (ALT, AST) und erhöhtes Bilirubin feststellbar.
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23
Diagnostik
Stricknadeln & Perlenkette
Mithilfe der MRCP (1. Wahl) oder ERCP sind multifokale Strikturen und perlschnurartige Gangunregelmäßigkeiten darstellbar.
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24
Diagnostik
Zwiebel mit Biopsienadel
Histologisch zeigen sich neben der zwiebelschalenartigen Ummauerung der Gallengänge durch Bindegewebsfasern eine periduktale Fibrose und entzündliche Infiltrate.
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25
DD
Gepard kratzt eine 4 in Fensterscheibe
Bei der IgG4-assoziierten Cholangitis sind Serum und Zellen in der Zytologie IgG4-positiv. Sie spricht im Gegensatz zu PSC auf Immunsuppressiva an.
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27
Therapie
Urs versucht Kohlen mit Säurefläschchen zu löschen
Die UDCA hat choleretische, antiinflammatorische und antiapoptotische Wirkung. Sie führt zu einer Verbesserung der Laborparameter, insb. der Alkalischen Phosphatase (Cholestaseparameter).
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28
Therapie
Endoskop mit Ballon um den Hals
Zum Beispiel bei Strikturen: Ballondilatation, Bougierung (=Dilatation, indem man an der Engstelle immer breiter werdende "Boudiges" über einen Führungsdraht schiebt) und kurzzeitige Stenteinlage (< 6 Wochen).
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Therapie
Transplantat-Koffer
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ERCP verengter Gallengang - Die Sklerose bzw. der bindegewebige Umbau der Gallengänge führt zur Cholestase. Dabei treten dilatierte Gallengänge auf. Mithilfe der MRCP (1. Wahl) oder ERCP sind multifokale Strikturen und perlschnurartige Gangunregelmäßigkeiten darstellbar.
Ductus Choledochus Sonografie - Hier ist auf diesem Sonografiebild die verdickte Wand des Ductus Choledochus echoreich bei sklerosierender Cholangitis zu erkennen.
Mme Mim (https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Sclerosing_cholangitis_0001.jpg), „Sclerosing cholangitis 0001“
CC BY-SA 4.0
Makroskopisches Bild einer primär sklerosierenden Cholangitis - Auf diesem Schnitt der Leber ist eine ausgeprägte narbige Veränderung und eine obliterierte Gallengangsstruktur im Bereich der zentralen Lebersegmente auffällig. Die Gallengänge erscheinen weißlich verdickt und irregulär erweitert. Das Leberparenchym wirkt grünlich verfärbt und unregelmäßig strukturiert, was auf eine Fibrose und Cholestase hinweist. Diese makroskopischen Befunde sind typisch für eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC), die im Spätstadium zu einer biliären Zirrhose führen kann.
Mousavi, S. R., & Kiani, A. (2011). Primary sclerosing cholangitis: A case report. International Journal of Organ Transplantation Medicine, 2(3), 133–136. Abbildung entnommen von https://openi.nlm.nih.gov/detailedresult?img=PMC4089263_ijotm-2-133-g001
CC BY 3.0
MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie) - Das Bild zeigt eine MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie) einer Leber mit primär sklerosierender Cholangitis (PSC). Typischerweise sieht man multifokale, irreguläre Verengungen (Strikturen) und segmentale Erweiterungen (Dilatationen) der intra- und extrahepatischen Gallengänge, was ein „Perlschnur-artiges“ Erscheinungsbild ergibt (engl. „beaded appearance“). Dieses Muster ist charakteristisch für die PSC-Diagnose im bildgebenden Verfahren.
Kim YH, Lake JR. Primary Sclerosing Cholangitis. Case Reports in Medicine. 2013;2013:692980. doi:10.1155/2013/692980. Bildquelle: Open-i (U.S. National Library of Medicine)
CC BY 3.0
Histologie PSC - Das ist ein histologisches Präparat, welches eine portale Fibrose bei PSC zeigt. Man erkennt eine ausgeprägte entzündliche Fibrose der Portalareale.Typisch sind die zwiebelschalenartigen konzentrischen Fibroseformationen um die kleinen Gallengänge (vom Pfeil markiert). Diese Veränderung wird als „onion-skin fibrosis“ bezeichnet und ist ein klassisches Merkmal der PSC. Zudem sieht man eine Gallengangsproliferation sowie eine chronisch-entzündliche Infiltration, während das angrenzende Leberparenchym relativ erhalten bleibt.
Ohnishi K, Saito M, Ueno T, Inomata Y. Case of Primary Sclerosing Cholangitis and Ulcerative Colitis. Journal of Clinical Medicine Research. 2012;4(6):429–432. doi:10.4021/jocmr1137w. Bildquelle: Open-i (U.S. National Library of Medicine)
CC BY 2.0
„onion-skin fibrosis” - Auf diesem histologischen Bild der Leber in HE-Färbung ist die PSC gut zu erkennen. Am kleinen Gallengang sieht man eine periduktale Fibrose vom „onion-skin fibrosis”-Typ.
PMC3513426. Radiological features of primary sclerosing cholangitis. Journal of Clinical and Medical Research.
CC BY 2.0
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