Allgemein
Primär biliäre Cholangitis
Primaballerina mit Colaflasche
Die primär biliäre Cholangitis ist eine nicht eitrige chronisch-destruierende Cholangitis.
1/35
Allgemein
Fortschreitende Destruktion intrahepatischer Gallengänge
Cola läuft in Ritzen und zerstört Theatersaal von innen
Es kommt zur fortschreitenden Destruktion kleiner und mittlerer intrahepatischer Gallengänge.
2/35
Allgemein
Frauen häufiger als Männer betroffen
Primaballerina ist weiblich
Das Verhältnis ist etwa 9:1.
3/35
Allgemein
Erkrankungsalter zwischen 35.-60. Lebensjahr
Primaballerina ist in die Jahre gekommen
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Allgemein
Familiäre Häufung
Denkblase mit ihrer Mutter
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Allgemein
Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen wie Zöliakie
Zöllner auf Knien
Auffällig ist die Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen wie Zöliakie, Hashimoto-Thyreoiditis, Sjögren-Syndrom, CREST-Syndrom, Rheumatoide Arthritis und Autoimmunhepatitis.
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Symptome
Häufig asymptomatisch
Primaballerina sieht blendend aus
Im Frühstadium ist nur der (meist zufällige) Laborbefund auffällig.
7/35
Symptome
Ausgeprägter Pruritus
Zerkratzte Arme & Beine
Ausgeprägter Pruritus tritt häufig lange vor einem cholestatischen Ikterus auf.
8/35
Symptome
Ikterus
Gelbe Skleren
9/35
Symptome
Müdigkeit & Abgeschlagenheit
Ballerina hält müde & abgeschlagen ihren Kopf
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Symptome
Hepato-& Splenomegalie
"HSM"
Es treten Hepatomegalie (70%) und Splenomegalie (20%) auf.
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Symptome
↓ Galleexkretion
Tütü ist fleckig grün & entfärbt
12/35
Symptome
Steatorrhoe
Gelber Stuhl
Infolge einer verminderten Galleexkretion kommt es zur Maldigestion. Steatorrhoe kann auftreten.
13/35
Symptome
Arthralgien
Verbundenes Knie
14/35
Symptome
Sicca-Symptomatik
Verheulte Augen, eine einzige Träne
Die Sicca-Symptomatik oder eben trockene Augen können auftreten, wenn die Tränenmenge vermindert ist oder der Tränenfilm zu stark verdunstet.
15/35
Spätstadium & Komplikationen
Leberzirrhose
Leberbraune Zierhose
Es kommt zur Leberzirrhose mit portalem Hypertonus und Cholestase.
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Spätstadium & Komplikationen
Cholestase
Kohle-Stars (engl. Stern)
Die Cholestase äußert sich klinisch durch Ikterus, Pruritus und Maldigestion.
17/35
Spätstadium & Komplikationen
Xanthelasmen
Fettgelbe XL-Augenpatches
Infolge der hepatischen Fettstoffwechselstörung kommt es häufig zu periorbitalen Xanthelasmen (Abb. 243).
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Spätstadium & Komplikationen
Osteoporose
Poröse Eier
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Diagnostik
Palpatorisch veränderte Leber, z.B. wellenförmig
Behälter mit welliger Maserung/Rissen
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Diagnostik
↑ AP
Gürtelschnalle in Apfelform
Die Cholestaseparameter (AP, Gamma-GT und Bilirubin) sind ↑.
21/35
Diagnostik
↑ Gamma-GT
Gamecontroller
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Diagnostik
↑ Bilirubin
Rubinring
23/35
Diagnostik
↑ AMA-M2
Amazonen-Outfit der Ballerina
Von den 4 AMA-Subtypen (Anti-Mi2, Anti-Mi4, Anti-Mi8, Anti-Mi9) sind die AMA-M2 spezifisch für die PBC (Zielantigen: E2-Untereinheit des Pyruvatdehydrogenasekomplexes). AMA-M2 sind in 95% der Fälle erhöht.
24/35
Diagnostik
↑ ANA
Ananas-Ohrringe
ANA treten bei 50% der Patienten auf und weisen meist einen niedrigen Titer auf.
25/35
Diagnostik
IgM stark ↑
Wurfstern
26/35
Diagnostik
Anämie
Anemome
27/35
Diagnostik
Hypercholesterinämie
Ballerina tritt auf Butter
28/35
Diagnostik
Sonographie
Taschenlampe in Form eines Ultraschallkopfes
Sonographie, evtl. mit Messung der Lebersteifigkeit (=Elastographie).
29/35
Diagnostik
Leberbiopsie bei unklarer Diagnose
Ballerina mit Biopsienadel
Leberbiopsie wird bei unklarer Diagnose, möglicher zusätzlicher Lebererkrankungen oder fehlendem Therapieansprechen durchgeführt.
30/35
Diagnostik
Inflammation, Nekrosen und Granulombildung
Brennende schwarze Rose und Kügelchen
Es kommt zu "floriden Gallengangsläsionen": fokale Läsionen mit ausgeprägter perikanalikulärer Inflammation, Nekrosen und Granulombildung (nahezu pathognomonisch für die PBC, (Abb. 24)), später Fibrose und Zirrhose.
31/35
Therapie
Ursodesoxycholsäure (UDCA)
Urs nutzt Fläschchen Säure als Putzmittel
UDCA (hydrophile Gallensäure, 13-15 mg/kg KG in mehreren Dosen zum Essen und zur Schlafenszeit) bessert die klinische Symptomatik und die Laborwerte, wirkt hepatoprotektiv, antiapoptotisch und immunmodulatorisch.
32/35
Therapie
Obeticholsäure (OCA)
Petticoat
Bei unzureichendem Ansprechen auf UDCA erfolgt die Zweitlinientherapie mit mit Obetichol(O-Pettycoat)-säure. in Kombination mit UDCA und bei UDCA-Intoleranz als Monotherapie.
33/35
Therapie
Cholestyramin
Kohle-Kamin
Cholestyramin dient zur symptomatischen Therapie gegen den cholestatischen Juckreiz.
34/35
Therapie
Ggf. Lebertransplantation
Transplantatkoffer
Bei fortgeschrittener Leberzirrhose erfolgt ggf. eine Lebertransplantation.
35/35
schließen
Infolge der hepatischen Fettstoffwechselstörung kommt es häufig zu periorbitalen Xanthelasmen.
Quelle: "Xanthelasma", Klaus D. Peter, Wiehl, Germany, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons
Es kommt zu "floriden Gallengangsläsionen": fokale Läsionen mit ausgeprägter perikanalikulärer Inflammation, Nekrosen und Granulombildung (nahezu pathognomonisch für die PBC), später Fibrose und Zirrhose.
Quelle: "Primary biliary cirrhosis intermed mag", Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Immunfluoreszenzfärbung von SP100-Antikörpern (grüne Punkte) und Anti-Mitochondrialen Antikörpern (AMA).
Bei einigen PBC-Patienten können AMA fehlen. In diesen Fällen wird der Sp100-Antikörper-Nachweis herangezogen. Er hat mit 95% eine hohe diagnostische Spezifität für die PBC. Der gleichzeitige Nachweis von AMA-M2 und Sp100-Antikörpern gilt somit als hochspezifisch.
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n
10732
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
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Primaballerina ist in die Jahre gekommen
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Zöllner auf Knien
Auffällig ist die Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen wie Zöliakie, Hashimoto-Thyreoiditis, Sjögren-Syndrom, CREST-Syndrom, Rheumatoide Arthritis und Autoimmunhepatitis.
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Symptome
Primaballerina sieht blendend aus
Im Frühstadium ist nur der (meist zufällige) Laborbefund auffällig.
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Zerkratzte Arme & Beine
Ausgeprägter Pruritus tritt häufig lange vor einem cholestatischen Ikterus auf.
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Gelber Stuhl
Infolge einer verminderten Galleexkretion kommt es zur Maldigestion. Steatorrhoe kann auftreten.
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Symptome
Verheulte Augen, eine einzige Träne
Die Sicca-Symptomatik oder eben trockene Augen können auftreten, wenn die Tränenmenge vermindert ist oder der Tränenfilm zu stark verdunstet.
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Spätstadium & Komplikationen
Leberbraune Zierhose
Es kommt zur Leberzirrhose mit portalem Hypertonus und Cholestase.
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Spätstadium & Komplikationen
Kohle-Stars (engl. Stern)
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Spätstadium & Komplikationen
Fettgelbe XL-Augenpatches
Infolge der hepatischen Fettstoffwechselstörung kommt es häufig zu periorbitalen Xanthelasmen ().
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Behälter mit welliger Maserung/Rissen
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Gürtelschnalle in Apfelform
Die Cholestaseparameter (AP, Gamma-GT und Bilirubin) sind ↑.
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Diagnostik
Amazonen-Outfit der Ballerina
Von den 4 AMA-Subtypen (Anti-Mi2, Anti-Mi4, Anti-Mi8, Anti-Mi9) sind die AMA-M2 spezifisch für die PBC (Zielantigen: E2-Untereinheit des Pyruvatdehydrogenasekomplexes). AMA-M2 sind in 95% der Fälle erhöht.
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Ananas-Ohrringe
ANA treten bei 50% der Patienten auf und weisen meist einen niedrigen Titer auf.
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Diagnostik
Taschenlampe in Form eines Ultraschallkopfes
Sonographie, evtl. mit Messung der Lebersteifigkeit (=Elastographie).
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Diagnostik
Ballerina mit Biopsienadel
Leberbiopsie wird bei unklarer Diagnose, möglicher zusätzlicher Lebererkrankungen oder fehlendem Therapieansprechen durchgeführt.
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Diagnostik
Brennende schwarze Rose und Kügelchen
Es kommt zu "floriden Gallengangsläsionen": fokale Läsionen mit ausgeprägter perikanalikulärer Inflammation, Nekrosen und Granulombildung (nahezu pathognomonisch für die PBC, (Abb. 2)), später Fibrose und Zirrhose.
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Therapie
Urs nutzt Fläschchen Säure als Putzmittel
UDCA (hydrophile Gallensäure, 13-15 mg/kg KG in mehreren Dosen zum Essen und zur Schlafenszeit) bessert die klinische Symptomatik und die Laborwerte, wirkt hepatoprotektiv, antiapoptotisch und immunmodulatorisch.
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Petticoat
Bei unzureichendem Ansprechen auf UDCA erfolgt die Zweitlinientherapie mit mit Obetichol(O-Pettycoat)-säure. in Kombination mit UDCA und bei UDCA-Intoleranz als Monotherapie.
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Therapie
Kohle-Kamin
Cholestyramin dient zur symptomatischen Therapie gegen den cholestatischen Juckreiz.
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Therapie
Transplantatkoffer
Bei fortgeschrittener Leberzirrhose erfolgt ggf. eine Lebertransplantation.
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Xanthelasmen - Infolge der hepatischen Fettstoffwechselstörung kommt es häufig zu periorbitalen Xanthelasmen.
Quelle: "Xanthelasma", Klaus D. Peter, Wiehl, Germany, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons
Quelle: "Xanthelasma", Klaus D. Peter, Wiehl, Germany, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons
Histo PBC - Es kommt zu "floriden Gallengangsläsionen": fokale Läsionen mit ausgeprägter perikanalikulärer Inflammation, Nekrosen und Granulombildung (nahezu pathognomonisch für die PBC), später Fibrose und Zirrhose.
Quelle: "Primary biliary cirrhosis intermed mag", Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Quelle: "Primary biliary cirrhosis intermed mag", Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Immunfluoreszenz-Färbung - Immunfluoreszenzfärbung von SP100-Antikörpern (grüne Punkte) und Anti-Mitochondrialen Antikörpern (AMA).
Bei einigen PBC-Patienten können AMA fehlen. In diesen Fällen wird der Sp100-Antikörper-Nachweis herangezogen. Er hat mit 95% eine hohe diagnostische Spezifität für die PBC. Der gleichzeitige Nachweis von AMA-M2 und Sp100-Antikörpern gilt somit als hochspezifisch.
Bei einigen PBC-Patienten können AMA fehlen. In diesen Fällen wird der Sp100-Antikörper-Nachweis herangezogen. Er hat mit 95% eine hohe diagnostische Spezifität für die PBC. Der gleichzeitige Nachweis von AMA-M2 und Sp100-Antikörpern gilt somit als hochspezifisch.
Simon Caulton, ANA NUCLEAR DOT AND AMA
CC BY-SA 3.0
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