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PBC – Primäre biliäre Cholangitis

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Allgemein
Primär biliäre Cholangitis
Primaballerina mit Colaflasche
Die primär biliäre Cholangitis ist eine nicht eitrige chronisch-destruierende Cholangitis.
1/35
Allgemein
Fortschreitende Destruktion intrahepatischer Gallengänge
Cola läuft in Ritzen und zerstört Theatersaal von innen
Es kommt zur fortschreitenden Destruktion kleiner und mittlerer intrahepatischer Gallengänge.
2/35
Allgemein
Frauen häufiger als Männer betroffen
Primaballerina ist weiblich
Das Verhältnis ist etwa 9:1.
3/35
Allgemein
Erkrankungsalter zwischen 35.-60. Lebensjahr
Primaballerina ist in die Jahre gekommen
4/35
Allgemein
Familiäre Häufung
Denkblase mit ihrer Mutter
5/35
Allgemein
Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen wie Zöliakie
Zöllner auf Knien
Auffällig ist die Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen wie Zöliakie, Hashimoto-Thyreoiditis, Sjögren-Syndrom, CREST-Syndrom, Rheumatoide Arthritis und Autoimmunhepatitis.
6/35
Symptome
Häufig asymptomatisch
Primaballerina sieht blendend aus
Im Frühstadium ist nur der (meist zufällige) Laborbefund auffällig.
7/35
Symptome
Ausgeprägter Pruritus
Zerkratzte Arme & Beine
Ausgeprägter Pruritus tritt häufig lange vor einem cholestatischen Ikterus auf.
8/35
Symptome
Ikterus
Gelbe Skleren
9/35
Symptome
Müdigkeit & Abgeschlagenheit
Ballerina hält müde & abgeschlagen ihren Kopf
10/35
Symptome
Hepato-& Splenomegalie
"HSM"
Es treten Hepatomegalie (70%) und Splenomegalie (20%) auf.
11/35
Symptome
↓ Galleexkretion
Tütü ist fleckig grün & entfärbt
12/35
Symptome
Steatorrhoe
Gelber Stuhl
Infolge einer verminderten Galleexkretion kommt es zur Maldigestion. Steatorrhoe kann auftreten.
13/35
Symptome
Arthralgien
Verbundenes Knie
14/35
Symptome
Sicca-Symptomatik
Verheulte Augen, eine einzige Träne
Die Sicca-Symptomatik oder eben trockene Augen können auftreten, wenn die Tränenmenge vermindert ist oder der Tränenfilm zu stark verdunstet.
15/35
Spätstadium & Komplikationen
Leberzirrhose
Leberbraune Zierhose
Es kommt zur Leberzirrhose mit portalem Hypertonus und Cholestase.
16/35
Spätstadium & Komplikationen
Cholestase
Kohle-Stars (engl. Stern)
Die Cholestase äußert sich klinisch durch Ikterus, Pruritus und Maldigestion.
17/35
Spätstadium & Komplikationen
Xanthelasmen
Fettgelbe XL-Augenpatches
Infolge der hepatischen Fettstoffwechselstörung kommt es häufig zu periorbitalen Xanthelasmen (Abb. 243).
18/35
Spätstadium & Komplikationen
Osteoporose
Poröse Eier
19/35
Diagnostik
Palpatorisch veränderte Leber, z.B. wellenförmig
Behälter mit welliger Maserung/Rissen
20/35
Diagnostik
↑ AP
Gürtelschnalle in Apfelform
Die Cholestaseparameter (AP, Gamma-GT und Bilirubin) sind ↑.
21/35
Diagnostik
↑ Gamma-GT
Gamecontroller
22/35
Diagnostik
↑ Bilirubin
Rubinring
23/35
Diagnostik
↑ AMA-M2
Amazonen-Outfit der Ballerina
Von den 4 AMA-Subtypen (Anti-Mi2, Anti-Mi4, Anti-Mi8, Anti-Mi9) sind die AMA-M2 spezifisch für die PBC (Zielantigen: E2-Untereinheit des Pyruvatdehydrogenasekomplexes). AMA-M2 sind in 95% der Fälle erhöht.
24/35
Diagnostik
↑ ANA
Ananas-Ohrringe
ANA treten bei 50% der Patienten auf und weisen meist einen niedrigen Titer auf.
25/35
Diagnostik
IgM stark ↑
Wurfstern
26/35
Diagnostik
Anämie
Anemome
27/35
Diagnostik
Hypercholesterinämie
Ballerina tritt auf Butter
28/35
Diagnostik
Sonographie
Taschenlampe in Form eines Ultraschallkopfes
Sonographie, evtl. mit Messung der Lebersteifigkeit (=Elastographie).
29/35
Diagnostik
Leberbiopsie bei unklarer Diagnose
Ballerina mit Biopsienadel
Leberbiopsie wird bei unklarer Diagnose, möglicher zusätzlicher Lebererkrankungen oder fehlendem Therapieansprechen durchgeführt.
30/35
Diagnostik
Inflammation, Nekrosen und Granulombildung
Brennende schwarze Rose und Kügelchen
Es kommt zu "floriden Gallengangsläsionen": fokale Läsionen mit ausgeprägter perikanalikulärer Inflammation, Nekrosen und Granulombildung (nahezu pathognomonisch für die PBC, (Abb. 24)), später Fibrose und Zirrhose.
31/35
Therapie
Ursodesoxycholsäure (UDCA)
Urs nutzt Fläschchen Säure als Putzmittel
UDCA (hydrophile Gallensäure, 13-15 mg/kg KG in mehreren Dosen zum Essen und zur Schlafenszeit) bessert die klinische Symptomatik und die Laborwerte, wirkt hepatoprotektiv, antiapoptotisch und immunmodulatorisch.
32/35
Therapie
Obeticholsäure (OCA)
Petticoat
Bei unzureichendem Ansprechen auf UDCA erfolgt die Zweitlinientherapie mit mit Obetichol(O-Pettycoat)-säure. in Kombination mit UDCA und bei UDCA-Intoleranz als Monotherapie.
33/35
Therapie
Cholestyramin
Kohle-Kamin
Cholestyramin dient zur symptomatischen Therapie gegen den cholestatischen Juckreiz.
34/35
Therapie
Ggf. Lebertransplantation
Transplantatkoffer
Bei fortgeschrittener Leberzirrhose erfolgt ggf. eine Lebertransplantation.
35/35
Einleitung
Geschichte
Kapitel 5
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Infolge der hepatischen Fettstoffwechselstörung kommt es häufig zu periorbitalen Xanthelasmen.   Quelle: "Xanthelasma", Klaus D. Peter, Wiehl, Germany, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons
Es kommt zu "floriden Gallengangsläsionen": fokale Läsionen mit ausgeprägter perikanalikulärer Inflammation, Nekrosen und Granulombildung (nahezu pathognomonisch für die PBC), später Fibrose und Zirrhose.   Quelle: "Primary biliary cirrhosis intermed mag", Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Immunfluoreszenz-Färbung
Immunfluoreszenzfärbung von SP100-Antikörpern (grüne Punkte) und Anti-Mitochondrialen Antikörpern (AMA). Bei einigen PBC-Patienten können AMA fehlen. In diesen Fällen wird der Sp100-Antikörper-Nachweis herangezogen. Er hat mit 95% eine hohe diagnostische Spezifität für die PBC. Der gleichzeitige Nachweis von AMA-M2 und Sp100-Antikörpern gilt somit als hochspezifisch.
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https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
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10732
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.

Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.

In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.

Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
Anki-Karten für das Medizinstudium
Frage 1 / 7
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Was ist das Pathophysiologische Problem der PBC?

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1
Allgemein
Primär biliäre Cholangitis
Primaballerina mit Colaflasche
Die primär biliäre Cholangitis ist eine nicht eitrige chronisch-destruierende Cholangitis. alles anzeigen
2
Allgemein
Fortschreitende Destruktion intrahepatischer Gallengänge
Cola läuft in Ritzen und zerstört Theatersaal von innen
Es kommt zur fortschreitenden Destruktion kleiner und mittlerer intrahepatischer Gallengänge. alles anzeigen
3
Allgemein
Frauen häufiger als Männer betroffen
Primaballerina ist weiblich
Das Verhältnis ist etwa 9:1. alles anzeigen
4
Allgemein
Erkrankungsalter zwischen 35.-60. Lebensjahr
Primaballerina ist in die Jahre gekommen
Expertenwissen
5
Allgemein
Familiäre Häufung
Denkblase mit ihrer Mutter
Expertenwissen
6
Allgemein
Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen wie Zöliakie
Zöllner auf Knien
Auffällig ist die Assoziation zu anderen Autoimmunerkrankungen wie Zöliakie, Hashimoto-Thyreoiditis, Sjögren-Syndrom, CREST-Syndrom, Rheumatoide Arthritis und Autoimmunhepatitis. alles anzeigen
7
Symptome
Häufig asymptomatisch
Primaballerina sieht blendend aus
Im Frühstadium ist nur der (meist zufällige) Laborbefund auffällig. alles anzeigen
8
Symptome
Ausgeprägter Pruritus
Zerkratzte Arme & Beine
Ausgeprägter Pruritus tritt häufig lange vor einem cholestatischen Ikterus auf. alles anzeigen
9
Symptome
Ikterus
Gelbe Skleren
Quintessence
10
Symptome
Müdigkeit & Abgeschlagenheit
Ballerina hält müde & abgeschlagen ihren Kopf
Quintessence
11
Symptome
Hepato-& Splenomegalie
"HSM"
Es treten Hepatomegalie (70%) und Splenomegalie (20%) auf. alles anzeigen
12
Symptome
↓ Galleexkretion
Tütü ist fleckig grün & entfärbt
Basiswissen
13
Symptome
Steatorrhoe
Gelber Stuhl
Infolge einer verminderten Galleexkretion kommt es zur Maldigestion. Steatorrhoe kann auftreten. alles anzeigen
14
Symptome
Arthralgien
Verbundenes Knie
Expertenwissen
15
Symptome
Sicca-Symptomatik
Verheulte Augen, eine einzige Träne
Die Sicca-Symptomatik oder eben trockene Augen können auftreten, wenn die Tränenmenge vermindert ist oder der Tränenfilm zu stark verdunstet. alles anzeigen
16
Spätstadium & Komplikationen
Leberzirrhose
Leberbraune Zierhose
Es kommt zur Leberzirrhose mit portalem Hypertonus und Cholestase. alles anzeigen
17
Spätstadium & Komplikationen
Cholestase
Kohle-Stars (engl. Stern)
Die Cholestase äußert sich klinisch durch Ikterus, Pruritus und Maldigestion. alles anzeigen
18
Spätstadium & Komplikationen
Xanthelasmen
Fettgelbe XL-Augenpatches
Infolge der hepatischen Fettstoffwechselstörung kommt es häufig zu periorbitalen Xanthelasmen (). alles anzeigen
19
Spätstadium & Komplikationen
Osteoporose
Poröse Eier
Expertenwissen
20
Diagnostik
Palpatorisch veränderte Leber, z.B. wellenförmig
Behälter mit welliger Maserung/Rissen
Expertenwissen
21
Diagnostik
↑ AP
Gürtelschnalle in Apfelform
Die Cholestaseparameter (AP, Gamma-GT und Bilirubin) sind ↑. alles anzeigen
22
Diagnostik
↑ Gamma-GT
Gamecontroller
Basiswissen
23
Diagnostik
↑ Bilirubin
Rubinring
Basiswissen
24
Diagnostik
↑ AMA-M2
Amazonen-Outfit der Ballerina
Von den 4 AMA-Subtypen (Anti-Mi2, Anti-Mi4, Anti-Mi8, Anti-Mi9) sind die AMA-M2 spezifisch für die PBC (Zielantigen: E2-Untereinheit des Pyruvatdehydrogenasekomplexes). AMA-M2 sind in 95% der Fälle erhöht. alles anzeigen
25
Diagnostik
↑ ANA
Ananas-Ohrringe
ANA treten bei 50% der Patienten auf und weisen meist einen niedrigen Titer auf. alles anzeigen
26
Diagnostik
IgM stark ↑
Wurfstern
Expertenwissen
27
Diagnostik
Anämie
Anemome
Expertenwissen
28
Diagnostik
Hypercholesterinämie
Ballerina tritt auf Butter
Basiswissen
29
Diagnostik
Sonographie
Taschenlampe in Form eines Ultraschallkopfes
Sonographie, evtl. mit Messung der Lebersteifigkeit (=Elastographie). alles anzeigen
30
Diagnostik
Leberbiopsie bei unklarer Diagnose
Ballerina mit Biopsienadel
Leberbiopsie wird bei unklarer Diagnose, möglicher zusätzlicher Lebererkrankungen oder fehlendem Therapieansprechen durchgeführt. alles anzeigen
31
Diagnostik
Inflammation, Nekrosen und Granulombildung
Brennende schwarze Rose und Kügelchen
Es kommt zu "floriden Gallengangsläsionen": fokale Läsionen mit ausgeprägter perikanalikulärer Inflammation, Nekrosen und Granulombildung (nahezu pathognomonisch für die PBC, (Abb. 2)), später Fibrose und Zirrhose. alles anzeigen
32
Therapie
Ursodesoxycholsäure (UDCA)
Urs nutzt Fläschchen Säure als Putzmittel
UDCA (hydrophile Gallensäure, 13-15 mg/kg KG in mehreren Dosen zum Essen und zur Schlafenszeit) bessert die klinische Symptomatik und die Laborwerte, wirkt hepatoprotektiv, antiapoptotisch und immunmodulatorisch. alles anzeigen
33
Therapie
Obeticholsäure (OCA)
Petticoat
Bei unzureichendem Ansprechen auf UDCA erfolgt die Zweitlinientherapie mit mit Obetichol(O-Pettycoat)-säure. in Kombination mit UDCA und bei UDCA-Intoleranz als Monotherapie. alles anzeigen
34
Therapie
Cholestyramin
Kohle-Kamin
Cholestyramin dient zur symptomatischen Therapie gegen den cholestatischen Juckreiz. alles anzeigen
35
Therapie
Ggf. Lebertransplantation
Transplantatkoffer
Bei fortgeschrittener Leberzirrhose erfolgt ggf. eine Lebertransplantation. alles anzeigen
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Xanthelasmen - Infolge der hepatischen Fettstoffwechselstörung kommt es häufig zu periorbitalen Xanthelasmen.

 

Quelle: "Xanthelasma", Klaus D. Peter, Wiehl, Germany, CC BY 3.0 DE, via Wikimedia Commons
Histo PBC - Es kommt zu "floriden Gallengangsläsionen": fokale Läsionen mit ausgeprägter perikanalikulärer Inflammation, Nekrosen und Granulombildung (nahezu pathognomonisch für die PBC), später Fibrose und Zirrhose.

 

Quelle: "Primary biliary cirrhosis intermed mag", Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Immunfluoreszenz-Färbung
Immunfluoreszenz-Färbung - Immunfluoreszenzfärbung von SP100-Antikörpern (grüne Punkte) und Anti-Mitochondrialen Antikörpern (AMA).

Bei einigen PBC-Patienten können AMA fehlen. In diesen Fällen wird der Sp100-Antikörper-Nachweis herangezogen. Er hat mit 95% eine hohe diagnostische Spezifität für die PBC. Der gleichzeitige Nachweis von AMA-M2 und Sp100-Antikörpern gilt somit als hochspezifisch.
Simon Caulton, ANA NUCLEAR DOT AND AMA
CC BY-SA 3.0
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