Amyotrophe Lateralsklerose

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Hier eine Vorschau,
wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

ALS lernen mit den Eselsbrücken von Meditricks.de

Amyotrophe Lateralsklerose

Die Amyotrophe Lateralsklerose ist eine progrediente neurodegenerative Erkrankung, bei der sowohl das erste als auch das zweite Motoneuron zugrunde gehen. Sie manifestiert sich meist im sechsten bis achten Lebensjahrzehnt und beginnt häufig schleichend mit atrophischen Paresen. Besonders oft sind zunächst die kleinen Handmuskeln betroffen, möglich ist aber auch ein Beginn an Schulter oder Wadenmuskulatur. Typisch ist das gleichzeitige Auftreten von Zeichen beider Motoneuronläsionen. Einerseits zeigen sich schlaffe, atrophische Paresen mit Muskelabbau, Faszikulationen und bei Zungenbeteiligung sichtbaren Fibrillationen. Andererseits treten spastische Tonuserhöhungen und gesteigerte Muskeleigenreflexe als Ausdruck der Schädigung des ersten Motoneurons auf. Bei Beteiligung der kaudalen Hirnnerven entwickelt sich eine bulbäre Symptomatik mit Schluck und Sprechstörungen. Eine kurative Therapie existiert bislang nicht. Die Erkrankung schreitet kontinuierlich voran und führt häufig innerhalb von zwei bis fünf Jahren nach Krankheitsbeginn zum Tod, meist infolge einer respiratorischen Insuffizienz. Im Mittelpunkt stehen daher eine konsequente symptomatische Behandlung sowie eine frühzeitige interdisziplinäre Betreuung mit besonderem Augenmerk auf die Atemfunktion.

Basiswissen

Grundlagen
Amyotrophe Lateralsklerose = ALS

Mühevoll an Leiter hochziehend = alter Aal-Fischer

Die ALS ist eine degenerative Nervenerkrankung. Sie betrifft die Motoneurone 1 und 2.
Epidemiologie
Männer > Frauen

Männlicher Fischer
Epidemiologie
Erkrankungsbeginn: meist 60.-80. Lebensjahr

Aal-Fischer: im fortgeschrittenen Alter
Ätiologie
Häufigste Form: sporadische → 90-95%

Speer (sp-oradisch)
Ätiologie
Familiäre Veranlagung: in 5-10% der Fälle

Familienbild: 5 Personen

...

Expertenwissen

Therapie
Riluzol: verzögert Verlauf

Rille-mit-Öl: läuft langsam mit Öl voll

Riluzol führt im Durchschnitt zu einer 2-3 monatigen Verlängerung der Überlebenszeit und sorgt damit für eine (geringe) Verlangsamung der Krankheitsprogression.

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