Multiple Sklerose auf Meditricks.de

Multiple Sklerose

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  • Es war einmal vor langer, langer Zeit eine Prinzessin, die Rosen liebte (Frauen > Männer, 30. Lebensjahr). Sie liebte Rosen so sehr, dass ihr Vater, der einst so mächtige Willkürherrscher (Störung Willlkürmotorik) fast an seiner Tochter verzweifelte. Er fürchtete, dass sie sich nie in einen Prinzen verlieben würde.  Lediglich den kalten Winter liebte sie wie ihre Rosen. Nur schade, dass im Winter keine der Rosen lange in ihrem schönen Garten überlebte  (Gehirn) – schon gar nicht, wenn gerade wieder eine Invasion kleiner T-Krieger darin ihr Unwesen trieb (Invasion T-Lymphozyten -> Inflammation, Demyeliniserung, Neurodegeneration)
    Dem Berater des Königs, der schlauen Zebra-Libelle (Cerebellumssymptomatik), fiel eines Tages ein, wie der König seine Tochter unter die Haube bringen könnte: Derjenige, der es schaffte, im kalten Winter nach 30 Tagen die schönsten, multiplen Schneerosen (multiple Sklerose) zu bringen, würde um die Hand der Prinzessin anhalten dürfen. Schiedsgericht sollte der likörliebende (Liquordiagnostik) Gärtner und Möchtegern-Lehrmeister (MRT) Ed sein (EDSS). 

    ClearErkundungsbild
    1
    Multiple Sklerose
    Multiple Schneerosen
    Die neurologische Erkrankung Multiple Sklerose ist hier das Märchen der multiplen Schneerosen.
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    Basiswissen
    2
    Hohe Prävalenz: Europa, Nordamerika, Australien Neuseeland
    Freigekratze Weltkarte
    Die Multiple Sklerose weißt hohe Prävalenzen in Europa, Nordamerika, Australien und Neuseeland auf (Wand hinter Prinzessin: Scratch-Map, bei der besagte Länder/Kontinente freigekratzt sind - überall dort hatte die Prinzessin schon nach Schneerosen gesucht...)
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    Expertenwissen
    3
    Oft Frauen um 30. Lebensjar
    Prinzessin, 30 Jahre alt
    Unterschiedlich Geschlechtervorkommen: ♀3-2: 1 ♂ (Prinzessin). Häufigkeitsgipfel im 30. Lebensjahr, selten auch im Kindesalter (30jährige Prinzessin).
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    Expertenwissen
    4
    Risikofaktor Rauchen
    Rauchende Prinzessin
    Rauchen erhöht das Erkrankungsrisiko (rauchende Prinzessin).
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    Expertenwissen
    5
    ZNS-Invasion autoreaktiver T-Lymphozyten
    T-Lymphozyten-Soldaten, Invasion Gehirnbeet, Feuer
    Pathophysiologie: Ursache ist eine ZNS-Invasion (Feuer im gehirnförmigen Blumenbeet) autoreaktiver, peripherer T-Lymphozyten (kleine lila Lymphozyten-Soldaten marschieren durch das Gehirn-Beet).
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    Basiswissen
    6
    Inflammation, Demyelinisierung, Neurodegeneration
    Feuer, Zaunzerstörung, hängende Rosenköpfe
    Pathophysio: Am Ort der MS-Läsion kommt es zur herdförmigen Inflammation (Feuer), zum Verlust neuronaler Myelinscheiden (Demyelinisierung = Zerstörung der Zaunbegrenzung) und zur axonalen und neuronalen Schädigung (Neurodegeneration = hängende Rosenköpfe).
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    Quintessence
    7
    Prädilektionsstellen: Kortex, Ventrikel, Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark
    Zerstörte Stellen Gehirnbeet, kaputte Schneerosen
    Prädilektionsstellen: entlang Kortex, Ventrikel, Kleinhirn, Hirnstamm und Rückenmark (zerstörte Stellen Beetstellen). Die Läsion ist geprägt von (begrenzter) Remyelinisierung und reaktiver Proliferation von Astrozyten, die zur gliösen Vernarbung führt (namensgebend für „Sklerose“ = Schneerosen).
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    Expertenwissen
    8
    Schub (min 30d Abstand, min 24h Dauer)
    Wettbewerb: “Ihr habt 1 Tag Zeit! Wer nach 30 Tagen wiederkommt und dessen Rosen noch leben, den heirate ich!”
    Schubweiser Verlauf: Neu aufgetretene/deutlich verschlechterte Symptome, für mind. 24 Stunden, mind. 30 Tage nach Beginn eines vorherigen Schubes auftreten und nicht im Rahmen einer Infektion oder erhöhter Körpertemperatur auftreten (Prinzessin: “Ihr habt 1 Tag Zeit! Wer nach 30 Tagen wiederkommt und dessen Rosen noch leben, den heirate ich!”).
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    Basiswissen
    9
    Pseudoschub (Uhthoff-Phänomen)
    Schmelzender Schnee-Uhu im Hof mit Schubkarre
    Uhthoff-Phänomen, sog. „Pseudoschub“ (Unechter Schnee-Uhu im Hof = Pseudo-Uhu, Schubkarre): Passagere Verschlechterung der Symptomatik im Zusammenhang mit erhöhter Körpertemperatur (Fieber, körperliche Anstrengung, heiße Bäder, heißes Wetter (Uhu schmilzt).
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    Expertenwissen
    10
    4 verschiedene Verlaufsformen: KIS, RRMS, SPMS, PPMS
    3er Bewerbergruppe: Sohn, Vater, Großvater, 4.Bewerber
    Die MS kann insgesamt in 4 verschiedenen Verlaufsformen auftreten. Da das KIS oft im Verlauf zu einem RRMS und dieses zu einem SPMS wird, sieht man hier die drei ersten Bewerber als Einheit nebeneinander (Sohn, Vater, Großvater). Die vierte Form, das PPMS ist seltener, schlimmer und steht als 4. Kandidat separat.
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    Basiswissen
    11
    Verlaufsform - KIS: klinisch isoliertes Syndrom
    Kandidat 1 mit Kusshand, einzelne Rose
    Verlaufsform - KIS engl. CIS - Klinisch isoliertes Syndrom (Kusshand = Kiss). Erste mögliche klinische Manifestatio. Typische Frühsymptome wie Sensibilitäts-/ Gangstörung und einseitige Optikusneuritis ohne Erfüllung der MS-Diagnosekriterien (eine abgepflückte weiße Rose in der Hand= isoliertes Syndrom).
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    Basiswissen
    12
    Verlaufsform - RRMS: Schubförmig remittierende MS
    Erwachsener Kandidat 2 bepflanzt 3 Töpfe, Schubkarre, trauriges Reh
    Verlaufsform - RRMS engl. Relapse Remitting Multiple Sklerosis) - Schubförmig remittierende MS: Remittierende (trauriges Reh) Schübe (Schubkarre) neurologischer Defizit. Typisches Muster: Schub - Remission - Schub (Voller - leerer - voller Blumentopf). Zwischen Schüben keine Behinderungszunahme. Häufigkeit: 85% bei Erstdiagnose, in 50% dann Übergang in SPMS (3ter, alter Bewerber) innerhalb von 10 Jahren.
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    Basiswissen
    13
    Verlaufsform - SPMS: Sekundär progrediente MS
    Alter Kandidat 3, 4 Töpfe, umgeworfene Schubkarre
    Verlaufsform - SPMS - Sekundär progrediente SPMS: Progrediente Behinderungszunahme (alter Kandidat), mit oder ohne aufgesetzten Schüben (umgeworfene Schubkarre). Nach vorherigem schubförmigen Verlauf, d.h. aus einer RRMS heraus (3. Kandidat). Typisches Muster: Schub - Remission - Schub - Schub - ... (voller - leerer - voller - voller Blumentopf).
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    Basiswissen
    14
    Verlaufsform - PPMS: Primär progrediente MS
    Kandidat 4, 4 bepflanzte Töpfe
    Verlaufsform - PPMS - Primär progrediente MS: Progrediente Behinderungszunahme seit Krankheitsbeginn (4 an Größe zunehmende Schneerosen in 4 Töpfen vor Kandidat 4). Diese Form betrifft 15% der Erkrankten.
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    Basiswissen
    15
    Erstmanifestation Retrobulbärneuritis
    Bunte Retro-Augenklappe
    Typische Erstmanifestation einer MS ist die Retrobulbärneuritis, auch Neuritis nervi optici genannt (Retro-Augenklappe). Meist einseitige (ein Auge) Farbsinnstörung (bunte Klappe), Visusminderung und schmerzhafte Augenbewegungen mit relativem afferentem Pupillendefekt. Man sagt auch: “Patientin und Ärztin sehen nichts” - Die Patientin nicht wegen des Zentralskotoms, die Ärztin nicht wegen unauffälliger Ophthalmoskopie.
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    Quintessence
    16
    Frühsymptomatik: Okulomotorikstörungen
    Augen-Gemälde, UNO-Karte
    Frühsymptomatik: Typisch sind Störungen der Okulomotorik wie Doppelbilder (doppeltes Augenpaar) und Abduzensparese. Auch möglich: eine Internukleäre Ophthalmoplegie, kurz INO (UNO-Karte): Läsion des Fasciculus longitudinalis medialis im Mittelhirn, ipsilaterale Adduktionsschwäche + dissoziierter Nystagmus kontralateral bzw. nach lateral bei erhaltener Konvergenzreaktion.
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    Basiswissen
    17
    Frühsymptomatik: Blasen-/Mastdarmentleerungsstörung
    Urinflaschenvase
    Frühsymptomatik: Durch Affektion des vegetativen Nervensystems kommt es zu Blasen- und Mastdarmentleerungsstörungen (Urinflasche als Blumenvase).
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    Basiswissen
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    Frühsymptomatik: lokalisierte Sensibilitätsstörungen
    Lässige Dornen-Prinzessin
    Frühsymptomatik: Lokalisierte Sensibilitätsstörungen wie Par-/Hyp- und Dysästhesien (Prinzessin merkt nichts von piksenden Dornen).
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    Basiswissen
    19
    Spätsymptomatik: Pyramidenbahn-, Willkürmotorikdefizite
    Pyramidenthron, alternder Willkür-Herrscher
    Spätsymptomatik: Affektion der Pyramidenbahnen (Pyramidenthron) und der Willkürmotorik (Alter König kann sich wegen Kälte und Alters nicht gut bewegen = eingeschränkter Willkür-Herrscher).
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    Basiswissen
    20
    Spätsymptomatik: Cerebellum-Symptomatik
    Zebra-Libelle: "A’ Taxi!”, Chapeau,
    Spätsymptomatik: Kleinhirn = Cerebellumhinterstränge betroffen (Zebra-Libelle). Dadurch kommt es zur Ataxie (A’ Taxi!”) und Charcot-Trias I (zieht Chapeau, franz. 'Hut'). Letztere ist eine seltene Kombination aus Intentionstremor +Nystagmus +skandierender Sprache. CAVE: Verwechslung mit gastrointestinaler Charcot-Trias II bei Cholangitis!
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    Basiswissen
    21
    Spätsymptomatik: Blasen-, Mastdarm-, Sexualfunktionsstörungen
    Windel, Viagrablister
    Spätsymptomatik: Affektion des vegetativen Nervensystems mit Blasen- und Mastdarmstörungen (Windel) sowie Sexualfunktionsstörungen (Viagrablister schaut aus Windel).
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    Basiswissen
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    Spätsymptomatik: kognitive/psychopathologische Veränderungen
    Breit grinsender König zerbricht Bleistift
    Spätsymptomatik: Kognitive/ psychopathologische Veränderungen wie Defizite der Gedächtnis- und Konzentrationsleistung bis hin zur Demenz. Es kommt zu intellektuellem Abbau (König zerbricht Bleistif) und grundloser Euphorie (grinst breit).
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    Expertenwissen
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    Spätsymptomatik: pathognomonische Dysarthrie, Ataxie
    Gnom mit zugeklebtem Mund, Taxi
    Spätsymptomatik: Pathognomonische, d.h. krankheitsspezifische (Gnom), tägliche, mehrsekündige Dysarthrie und Ataxie-Anfälle. Die bulbäre Dysarthrie weist eine verwaschene Sprache aufgrund schlaffer Lähmungen wegen Hirnnervenschäden auf (zugeklebter Mund). Die Ataxie zeigt sich als fehlerhafte Koordination von Bewegungsabläufen (Taxi).
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    Basiswissen
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    Frühzeichen: Erloschene Bauchhautreflexe
    Unbemerkte Bauch-Kitzelfeder
    Erloschene Bauchhautreflexe als wichtiges Frühzeichen (Gärtner bemerkt die Kitzelfeder am Bauch nicht).
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    Quintessence
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    Lhermitt’sches Zeichen (positives Nackenbeugezeichen)
    Nacken-Blitz, Lehrstock-Gefuchtel
    Lhermitt’sches Zeichen, auch positives Nackenbeugezeichen (Lehrmittel = Zeigestock): elektrisierende Missempfindungen entlang der Wirbelsäule von kranial nach kaudal beim Vornüberbeugen des Kopfes (Comic-Blitz im Nacken).
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    Basiswissen
    26
    Elektrophysiologie: VEP, AEP, SEP, MEP - Latenzverlängerungen
    Wilder Gärtner mit Brille, Akku, Sense, Motor
    Elektrophysiologie: Latenzverlängerungen (Bewegungsmuster des Gärtners) bei Visuell evozierten Potenzialen (VEP), Akustisch evozierten Potenzialen (AEP), Sensibel evozierten Potenzialen (SEP) und Motorisch evozierten Potenzialen (MEP). Der wild fuchtelnde Gärtner wirft alles herunter: Brille, Akku, Sense und sogar den Motor.
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    Expertenwissen
    27
    MRT: multilokuläre Entmarkungsherde (Plaques)
    MRT-Plakat
    Kranielle Magnetresonanztomographie = cMRT (MRT-Plakat mit typischem Befund): Multilokuläre Entmarkungsherde, sog. Plaques, die bevorzugt periventrikulär lokalisiert sind. In T2 und FLAIR sind die Herde hyperintens; in T1 zumeist leicht hypo- bis isointens. Die Läsionen können im Verlauf in der T1-Wichtung deutlicher hypointens werden, sog. "black holes".
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    Quintessence
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    Rev. McDonald-Kriterien: Zeitliche, örtliche Dissemination
    Burgerbox, verstreute Fritten, Pausenwecker
    Revidierte McDonald-Kriterien (Fritten, Burgerbox): beziehen sich auf zeitliche (Pausenwecker) und örtliche (verstreute Fritten) Dissemination = Verteilung von Symptomen und MRT-Befund (Zerstreuter 12-Uhr-Snack des Gärtners) Räumliche MRT-Dissemination: Nachweis min. 1x T2-Läsion in min. 2 von 4 ZNS-Regionen: periventrikulär, juxtakortikal, infratentoriell, spinal Zeitliche MRT-Dissemination: Nachweis asymptomatische Kontrastmittel-anreichernde Läsion bei Erstuntersuchung / Nachweis neue Läsion / neue Läsion zu beliebigem Zeitpunkt verglichen mit Erstuntersuchungs-MRT.
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    Expertenwissen
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    Liquor: lymphozytäre Pleozytose, oligoklonale Banden.
    Löwen-Lymphozyten in Likör, Strichcode, Antikörper
    Die Liquordiagnostik (Likör) zeigt eine lymphozytäre Pleozytose (Löwen-Lymphozyten von lat. leo 'Löwe' wie 'Pleo-') und oligoklonale Banden, d.h. eine Vermehrung der IgG-Subfraktion (Strichcode, AK im Dunst). Tauchen diese oligoklonalen Banden schon im Frühstadium auf, ist die Prognose ungünstig.
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    Quintessence
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    Erhöhter Delpech-Lichtblau-Quotient
    IgGs in Likör
    Erhöhter Delpech-Lichtblau-Quotient = erhöhtes Verhältnis Liquor/Serum-Quotienten von IgG zu Albumin (viele IgGs im Likör) Einsatz bei Vorfinden von intrathekalem IgG und der Frage nach dessen Herkunft: - Bei ZNS-Entzündung wie MS: IgG-Synthese im ZNS. -> erhöhter Quotient! - Bei Blut-Hirn-Schranken-Störung: IgG UND Albumin wandern aus Serum in Liquor.
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    Basiswissen
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    Expanded Disability Status Scale (EDSS)
    Gärtner Ed, Maßband
    Expanded Disability Status Scale (EDSS) zur Beurteilung des Schweregrads der Behinderung (Gärtner Ed mit Maßband =Ed's Skala wie EDSS): Funktionssysteme Pyramidenbahn, Kleinhirn, Hirnstamm, Sensorium, zerebrale Funktion, Sehstörung, Blasen- und Mastdarmstörung
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    Expertenwissen
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    Auffällige neurologische Untersuchung
    Spastik, Augengemälde, Pyramidenthron, Taxi
    Der neurologischer Untersuchungsbefund entsprechend den verschiedenen Läsionsorten und kann u.a. Hirnnervenausfälle, positive Pyramidenbahnzeichen, gesteigerte Muskeleigenreflexe, Spastik als Zeichen einer zentralen Parese (durch Läsion des 1.Motoneurons), ataktisches Gangbild, Dysmetrie und Sensibilitätsausfälle nachweisen. Der Befund ist individuell sehr unterschiedlich.
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    Basiswissen
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    Teil 1: Klinik, Diagnostik

     
     
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