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Multiple Sklerose
- Die Multiple Sklerose (Encephalomyelitis disseminata) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch immunvermittelte Schädigungen von Gehirn und Rückenmark gekennzeichnet ist. Pathophysiologisch stehen herdförmige Entzündungsprozesse im Vordergrund, die zu einer Demyelinisierung der Nervenfasern sowie im weiteren Verlauf auch zu axonaler und neuronaler Degeneration führen.Klinisch zeigt sich die Erkrankung ausgesprochen variabel: Symptomatik und Verlauf hängen maßgeblich von der Lokalisation der Läsionen ab. Typisch sind schubförmige Verläufe mit sehr unterschiedlichen Intervallen, möglich sind jedoch auch isolierte Erstereignisse. Häufige frühe Manifestationen sind beispielsweise eine Retrobulbärneuritis oder diskrete pyramidenbahnassoziierte Zeichen wie erloschene Bauchhautreflexe. Diagnostisch kommt der kraniellen Magnetresonanztomographie eine Schlüsselrolle zu, da sich hier multilokuläre Entmarkungsherde („Plaques“) nachweisen lassen. Ergänzend liefert die Liquordiagnostik mit lymphozytärer Pleozytose und oligoklonalen Banden Hinweise auf die zugrunde liegende chronische Immunaktivität im ZNS. Insgesamt erfordert die Multiple Sklerose somit ein Verständnis der entzündlich-demyelinisierenden Pathophysiologie, der klinischen Heterogenität sowie der bildgebenden und liquorchemischen Diagnostik.
Basiswissen
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Grundlagen
Multiple Sklerose
Märchen der multiplen Schneerosen
Die neurologische Erkrankung Multiple Sklerose (MS) wird auch Encephalomyelitis disseminata genannt und ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung des ZNS.
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Pathophysiologie
ZNS-Invasion: autoreaktive, periphere T-Lymphozyten
Gehirnbeet-Invasion: Zerstörung durch lila T-Lymphozyten-Soldaten
Es kommt zu ZNS-Läsionen, die zu klinischen Ausfallerscheinungen führen. Die Klinik variiert je nach Manifestationsort. Die genaue Pathophysiologie der MS ist noch unklar.
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Pathophysiologie
Herdförmige Inflammation
Feuerstellen im Gehirnbeet
Am Ort der MS-Läsion kommt es zu einer entzündlichen Schädigung.
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Pathophysiologie
Demyelinisierung
Zerstörung des Zauns (= Begrenzung des ZNS-Beet → Ummantelung der ZNS-Neurone = Myelin)
Am Ort der MS-Läsion kommt es zum Verlust neuronaler Myelinscheiden.
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Pathophysiologie
Neurodegeneration, gliöse Vernarbung → Sklerose
Hängende Rosenköpfe → Schneerosen
Es kommt zur axonalen und neuronalen Schädigung. Die MS-Läsion ist außerdem geprägt von (begrenzter) Remyelinisierung und reaktiver Proliferation von Astrozyten, die zur gliösen Vernarbung führt (namensgebend für „Sklerose“).
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Expertenwissen
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Epidemiologie
Hohe Prävalenz: Europa, Nordamerika, Australien, Neuseeland
Rot auf Weltkarte: Europa, Nordamerika, Australien, Neuseeland
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Epidemiologie
Oft Frauen um das 30. Lebensjahr
Prinzessin ist 30 Jahre alt
Unterschiedliche Geschlechtervorkommen: ♀3-2: 1 ♂. Der Häufigkeitsgipfel ist im 30. Lebensjahr. Selten erkranken die Patienten deutlich später oder bereits im Kindesalter.
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Risikofaktoren
Rauchen als Risikofaktor
Rauchende Prinzessin
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