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Myasthenia gravis


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Hier eine Vorschau,
wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Myasthenia gravis lernen mit den Eselsbrücken von Meditricks.de

Myasthenia gravis

Inhaltliche Einleitung
Zusammenfassung
  1. Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung: Autoantikörper gegen postsynaptischen (nikotinischen) Acethylcholinrezeptor (AChR)
  2. Bei den meisten Patienten Thymushyperplasie oder Thymom nachweisbar
  3. Hauptsymptom: unnatürliche Ermüdbarkeit der Muskulatur
  4. Okuläre Muskulatur: Ein- oder beidseitige Ptosis, Diplopie, wechselnde Augenmuskelparesen
  5. Proximal betonte Schwäche der Extremitäten
  6. Edrophoniumtest: kurzwirksamer ACh-Esterase-Hemmer verbessert Symptomatik innerhalb von 30-60 Sekunden nach Injektion
  7. Symptomatische Therapie: Cholinesterase-Inhibitoren Pyridostigmin und Neostigmin
  8. Basistherapie: Glucocorticoide in Kombination mit Azathioprin (jeweils auch Monotherapie möglich)
  9. Bei schwerer Exazerbation oder myasthener Krise: intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Plasmapherese

Basiswissen

  • Grundlagen

    Myasthenia gravis

    Mia spielt gravierendes Tennis

    Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Frauen (Mia) häufiger betroffen sind als Männer (3:2).

  • Ätiologie

    (1/2) Autoantikörper

    Verfangene Antikörper

    Die Antikörper sind gegen den postsynaptischen nikotinischen AChR gerichtet.

  • Ätiologie

    (2/2) Gegen nikotinischen Acetylcholinrezeptor

    Zigarettengriff am Zepter-Schläger

  • Ätiologie

    Thymushyperplasie / Thymom nachweisbar

    In Tüll gekleidete Mum

    Bei den meisten Patienten kommen (sonst Thymus-untypische) Sekundärfollikel und B-Lymphozyten vor. Vermutlich ist eine Fehlregulation der Sensibilisierung auf den AChR im Thymus verantwortlich.

  • Pathophysiologie

    (1/2) Postsynaptisch: Bindung & Blockade AChR

    Hinteres Feld: Antikörper blockiert Zepter-Schläger

    Aus der Blockade resultiert eine abgeschwächte neuromuskuläre Übertragung.

  • ...

Expertenwissen

  • Epidemiologie

    2 Häufigkeitsgipfel: 30-40 & 60-80 Jahre

    2 Spieler: Mia ist ca. 30 Jahre & spielt gegen Opa

    Im Alter von 30-40 Jahren sind mehr Frauen betroffen, später dann mehr Männer.

  • Sonderformen

    Neonatale Myasthenie → IgG passieren Plazentaschranke

    Baby → krabbelt über Platzbegrenzung

    Ausgelöst, unabhängig vom klinischen Zustand und AK-Status der Myasthenie der Mutter, durch IgG-Autoantikörper, die die Plazentaschranke passieren und in den kindlichen Blutkreislauf gelangen.

  • Therapie > Eskalationstherapie

    Rituximab / Cyclophosphamid Pulstherapie

    Rezeptmappe / mit Zyklon

    Zur Eskalation kann Rituximab oder Cyclophosphamid verabreicht werden.

  • ...

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