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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:
Polycythaemia vera
- Polycythaemia vera ist eine chronische myeloproliferative Erkrankung
- Man kann unterteilen in eine chronische und eine progrediente Spätphase, auch “Spent-Phase”
- Die Polyglobulie führt zur Plethora (vermehrte Blutfülle), die sich in einer Gesichtsrötung mit blau-rot-zyanotischen Lippen äußert
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- Die Polyglobulie führt auch zu Thrombosen bzw. Thrombembolien, wie z.B. tiefen Beinvenenthrombosen, Schlaganfällen oder Lungenembolien
- Sekundäre Osteomyelofibrose (auch Post-Polycytaemia-vera-Myelofibrose): das Knochenmark ist ausgebrannt und bildet vermindert Blutzellen
- Diagnose-Hauptkriterium: Blutbild mit Hb und/oder Hkt Erhöhung
- Diagnose-Hauptkriterium: Trilineäre Myeloproliferation (also eine Hyperzellularität mit gesteigerter Hämatopoese der drei Zellreihen) mit pleomorpher Megakaryopoese (also Vorläuferzellen der Thrombozyten unterschiedlicher Morphologie) in der Aspirationszytologie und Histologie des Knochenmarks
- Diagnose-Hauptkriterium: molekulargenetischer Nachweis der JAK2-Mutation
- Therapie: Aderlass zur Reduzierung der Polyglobulie und Herabsetzung der Blutviskosität
Basiswissen
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Grundlagen
Polycythaemia vera
Polizei-Oma Vera
Die Polycythaemia vera (PV) ist eine hämatologische Erkrankung.
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Grundlagen
Chronische myeloproliferative Erkrankung
Uhr (griech. chronos = Zeit) in Mühlenform (myelo) mit "Profi"-Flügeln
Die PV zählt zu den MPN.
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Grundlagen
Seltene Erkrankung mit Beginn um das 60. Lebensjahr
Polizei-Oma Vera ist ein Unikat, 60 Jahre alt
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Pathophysiologie
JAK2-Gen-Mutation
Trägt 2 Jacken mit kaputten DNA-Reißverschlüssen
In 95% der Fälle liegt eine Mutation im Januskinase-2-Gen (JAK2) vor. Die Januskinase ist eine Tyrosinkinase mit proliferativer Aktivität.
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Pathophysiologie > Deregulation der Proliferation
Deregulation der Proliferation
Deregulierte Verhöre durch Profi-Oma
Die JAK2-Mutation steigert die JAK2-Kinase-Aktivität. Das hebt die Regulation der Proliferation aller drei myeloischen Zellreihen auf und es kommt zu einer Erythropoetin-unabhängigen Hämatopoese.
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Expertenwissen
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Klinik > Chronische Phase
Fatigue/ Müdigkeit
Schlafmütze
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Klinik > Chronische Phase
Tinnitus
Trillerpfeife
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Klinik > Chronische Phase
Unspezifische zentralnervöse Symptome wie Schwindel
Schwindelspirale mit Sternen
Es kann auch zu Kopfschmerzen und Sehstörungen kommen.
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Gereift unter der Sonne Freiburgs. mit viel Liebe zum Detail ersonnen, illustriert und vertont. Wir übernehmen keine Haftung für nicht mehr löschbare Erinnerungen.