Allgemein
Harnstoffzyklus
Hähne auf Stoff
In dieser Entgiftungsfabrik entsteht Stoff, den die Hähne lieben.
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Allgemein
Abbau von zytotoxischem Ammoniak
Entgiftungsfabrik für toxische Anoraks
Ziel des Harnstoffzyklus ist die Elimination des zytotoxischen Ammoniaks, einem Abfallprodukt des Aminosäurestoffwechsels. Harnstoff ist das weniger toxische Endprodukt.
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Allgemein
Toxisches Ammoniak an AS gekoppelt: Alanin
Toxische Anoraks von Müllmännern bedient: Aladin
Da Ammoniak zytotoxisch ist, liegt es im Körper nicht in freier Form vor, sondern an Aminosäuren gekoppelt. Gekoppelt an Pyruvat entsteht Alanin. Alanin wird dem Harnstoffzyklus zugeführt, damit das Ammoniak entsorgt werden kann.
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Allgemein
Toxisches Ammoniak an AS gekoppelt: Glutamin
Toxische Anoraks von Müllmännern bedient: Glut-Armin
Da Ammoniak zytotoxisch ist, liegt es im Körper nicht in freier Form vor, sondern an Aminosäuren gekoppelt. Gekoppelt an Glutamat entsteht Glutamin. Glutamin wird dem Harnstoffzyklus zugeführt, damit das Ammoniak entsorgt werden kann.
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Allgemein
Harnstoff: Ausscheidung über die Nieren im Urin
Hähne auf Stoff: Ausnüchterung im uringelben Bach
Harnstoff ist das Endprodukt des Harnstoffzyklus. Es ist wasserlöslich, weniger toxisch und wird über die Nieren ausgeschieden.
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Allgemein
Harnstoffzyklus in Leber
Mülldeponie bei Leber-Hügel
Der Harnstoffzyklus läuft in der Leber ab. Hat die Leber eine Fehlfunktion, so akkumuliert das schädliche Ammoniak.
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Allgemein
Reaktionen 1-2 in Mitochondrium
Teil der Mülldeponie im Kraftwerkviertel
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Allgemein
Mitochondrienmembran
Doppelzaun
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Allgemein
Reaktionen 3-5 in Zytosol
Teil der Mülldeponie in Stadt
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Carbamoylphosphatsynthetase 1 (Mitochondrium)
Kabel im Maul des Synthetase-Hasen mit 1 auf Kittel (Kraftwerkviertel)
Das Enzym der 1. Reaktion ist die Carbamoylphosphatsynthetase 1 (im Mitochondrium). Der Hase hat einen phosphorgrünen Kittel an: Synthetasen verbrauchen ATP (phosphorgrün).
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Bikarbonat und Ammoniak → Carbamoylphosphat
Backnatron und Anoraks werden verkocht → Kabel-Maul-Pfirsich springt raus
Die Carbamoylphosphatsynthetase 1 katalysiert die Bildung von Carbamoylphosphat aus Bikarbonat und Ammoniak.
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Carbamoylphosphatsynthetase 1: Schlüsselenzym
Auf Kessel des Hasen: Schlüssel
Hier wird der Harnstoffzyklus also reguliert.
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Carbamoylphosphatsynthetase 1: Schrittmacherreaktion
Synthetase-Hase mit Schrittmacher
Es ist auch der geschwindigkeitsbestimmende Schritt.
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Carbamoylphosphat: 1 C und 1 N
Kabel-Maul-Pfirsich: 1 Kohle und 1 Strickstoffmütze
Das Harnstoffmolekül-Grundgerüst besteht insgesamt aus 1 Kohlenstoff-Atom (C) und 2 Stickstoff-Atomen (N). Das C-Atom und 1 der N-Atome stammen vom Carbamoylphosphat dieser ersten Reaktion.
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Mitochondriales Enzym (Verwechslungsgefahr: zytosolische Carbamoylphosphatsynthetase 2)
Kessel mit "Kraftwerk"-Zettel
Die mitochondriale Carbamoylphosphatsynthetase 1 (Kraftwerkzettel) ist ein Enzym des Harnstoffzyklus und ist nicht zu verwechseln mit der zytosolischen Carbamoylphosphatsynthetase 2 (Pyrimidinbiosynthese).
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
N-Acetylglutamat: aktiviert Carbamoylphosphatsynthetase 1
Atzenbrille, Tüllrock, Glut: beheizt indirekt den Kessel
Beim Abbau von Aminosäuren entsteht neben Ammoniak auch Glutamat. Der erhöhte Glutamatspiegel sorgt für eine erhöhte Konzentration an N-Acetylglutamat. N-Acetylglutamat zeigt also indirekt einen erhöhten Ammoniakspiegel an und aktiviert so das Schlüssel- und Schrittmacherenzym für den Abbau des Ammoniaks.
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Energieverbrauch: 2 ATP
Kochplatte mit 2 Batterien
2 von insgesamt 4 energiereichen Verbindungen werden direkt in der 1. Reaktion verbraucht.
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 2
Ornithin-Carbamoyltransferase (Enzym)
Ornithologe beobachtet bei Fähre
Enzym des 2. Reaktionsschrittes ist die Ornithin-Carbamoyltrans-fer-ase (Fähre).
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 2
Übertragung Carbamoylgruppe → Ornithin
Pfirsich wird Kabel aus Maul genommen → Ornithologe nimmt Kabel
Die Carbamoyl-Gruppe wird auf Ornithin transferiert.
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 2
Citrullin (Produkt)
Pfirsich wird zu saurer Zitrone
Es entsteht Citrullin. Die 2. Reaktion als Formel: Carbamoylphosphat + Ornithin → Citrullin
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 2
Citrullin-Ornithin-Antiport: Citrullin → Zytosol
Drehkreuz → Saure Citrullin-Zitrone geht in Stadt
Citrullin gelangt über den Citrullin-Ornithin-Antiport ins Zytosol.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 3
Arginino-succinat-synthetase (Enzym)
Silberzähne und Spinatblätter des synthetisierenden Hase
Die Schritte 3-5 des Harnstoffzyklus finden im Zytosol statt. Enzym des 3. Schrittes ist die Argininosuccinatsynthetase. Wie alle Synthetasen, braucht auch sie ein ATP für ihren Schritt (phosphorgrüner Kittel). (Silberzähne für Arginino- von argenutm (lat.) = Silber. Spinat für -succinat-.)
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 3
Substrate: Citrullin + Aspartat (Stickstoff-Donor)
Verkocht: Zitronen + Kasperle-Strickpuppe (aus Strickstoff)
Substrate der 3. Reaktion sind Citrullin und Aspartat. Aspartat ist ein Stickstoff-Donor und steuert 1 N-Atom zum Harnstoff-Molekül bei.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 3
Produkt: Argininosuccinat
Silber-Suchspinat
Aus Citrullin und Aspartat entsteht Argininosuccinat.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 3
Verbrauch eines ATP-Moleküls → AMP und Pyrophosphat
ATP-Batterie betreibt Kochplatte → 1 Ladebalken und in Flammen
Die Argininosuccinatsynthetase verbraucht für ihren Schritt zwar nur 1 ATP-Molekül. Sie spaltet jedoch 2 energiereiche Verbindungen: es entsteht AMP und Pyrophosphat.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 4
Argininosuccinatlyase spaltet (Enzym)
Pinocchios Lügen-Nase mit Spaltaxt
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 4
Argininosuccinat → Fumarat und Arginin
Silber-Suchspinat → rauchendes Rad und silberne Lache
Argininosuccinatlyase spaltet Argininosuccinat zu Fumarat und Arginin. Das Rollbrett fängt beim wuchtigen Hieb Feuer und beginnt zu rauchen (fumus (lat.) = Rauch; rauchendes Rad – Fumarat). Der silberne Suchspinat schmilzt und seine silberne Lache (Arginin) fließt in einen Kanal.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 4
Fumarat → Aspartat
Rauchendes Rad → rollt zum Kasperle-Kessel
Fumarat wird in drei Reaktionen wieder zu Aspartat umgewandelt.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 4
Zwischenprodukte Malat und Oxalacetat
Malader Apfel und Ochsenatze
Das geschieht über die Zwischenprodukte Malat und Oxalacetat. Das Aspartat kann dann wieder in den Harnstoffzyklus eingespeist werden.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Arginase (Enzym)
Silberne Nase
Das Enzym des 5. Schrittes ist die Arginase.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Hydrolyse
Wasser läuft aus silberner Nase
Die Arginase katalysiert eine hydrolytische Reaktion, bei der schließlich Harnstoff entsteht.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Arginin → Ornithin
Aus der Ferne → Ornithologe beobachtet Hähne
Gespalten wird Arginin – es entsteht Ornithin.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Dabei entsteht Harnstoff
Hahn-Stoff kristallisiert aus
Harnstoff entsteht bei der Hydrolyse von Arginin zu Ornithin.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Ausscheidung des Harnstoffs im Urin
Hähne auf Stoff nüchtern im uringelben Bach aus
Harnstoff ist wasserlöslich. Die Ausscheidung erfolgt daher über die Nieren mit dem Urin.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Citrullin-Ornithin-Antiport: Ornithin → Mitochondrium
Drehkreuz: Ornithologe läuft fasziniert zurück → Kraftwerkviertel
Ornithin gelangt über den Citrullin-Ornithin-Antiport zurück ins Mitochondrium und nimmt erneut an einem Harnstoffzyklus teil.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Enzephalopathie durch neurotoxisches Ammoniak bei Hyperammonämie
Verstrahlte Ente mit Partyhut auf Berg toxischer Anoraks
Sind die Leberzellen geschädigt, z.B. aufgrund einer Zirrhose, ist der Harnstoffzyklus gestört und das Ammoniak akkumuliert im Blut. Die resultierende Hyperammonämie kann zu einer Enzephalopathie führen, da Ammoniak neurotoxisch wirkt.
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Energiebilanz
Verbrauch von 3 ATP-Molekülen, Spaltung von 4 energiereichen Verbindungen
3 Batterien und 4 verbrauchte Ladebalken
Die Carbamoylphosphatsynthetase 1 verbraucht im 1. Schritt 2 ATP-Moleküle und 2 energiereiche Verbindungen werden gespalten. Die Argininosuccinatsynthetase verbraucht zwar nur 1 ATP-Molekül, es werden aber 2 energiereiche Verbindungen gespalten (es entstehen AMP und Pyrophosphat).
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Harnstoffzyklus
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Allgemein
Hähne auf Stoff
In dieser Entgiftungsfabrik entsteht Stoff, den die Hähne lieben.
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Entgiftungsfabrik für toxische Anoraks
Ziel des Harnstoffzyklus ist die Elimination des zytotoxischen Ammoniaks, einem Abfallprodukt des Aminosäurestoffwechsels. Harnstoff ist das weniger toxische Endprodukt.
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3
Allgemein
Toxische Anoraks von Müllmännern bedient: Aladin
Da Ammoniak zytotoxisch ist, liegt es im Körper nicht in freier Form vor, sondern an Aminosäuren gekoppelt. Gekoppelt an Pyruvat entsteht Alanin. Alanin wird dem Harnstoffzyklus zugeführt, damit das Ammoniak entsorgt werden kann.
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4
Allgemein
Toxische Anoraks von Müllmännern bedient: Glut-Armin
Da Ammoniak zytotoxisch ist, liegt es im Körper nicht in freier Form vor, sondern an Aminosäuren gekoppelt. Gekoppelt an Glutamat entsteht Glutamin. Glutamin wird dem Harnstoffzyklus zugeführt, damit das Ammoniak entsorgt werden kann.
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5
Allgemein
Hähne auf Stoff: Ausnüchterung im uringelben Bach
Harnstoff ist das Endprodukt des Harnstoffzyklus. Es ist wasserlöslich, weniger toxisch und wird über die Nieren ausgeschieden.
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6
Allgemein
Mülldeponie bei Leber-Hügel
Der Harnstoffzyklus läuft in der Leber ab. Hat die Leber eine Fehlfunktion, so akkumuliert das schädliche Ammoniak.
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Quintessence
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Kabel im Maul des Synthetase-Hasen mit 1 auf Kittel (Kraftwerkviertel)
Das Enzym der 1. Reaktion ist die Carbamoylphosphatsynthetase 1 (im Mitochondrium). Der Hase hat einen phosphorgrünen Kittel an: Synthetasen verbrauchen ATP (phosphorgrün).
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11
Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Backnatron und Anoraks werden verkocht → Kabel-Maul-Pfirsich springt raus
Die Carbamoylphosphatsynthetase 1 katalysiert die Bildung von Carbamoylphosphat aus Bikarbonat und Ammoniak.
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12
Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Auf Kessel des Hasen: Schlüssel
Hier wird der Harnstoffzyklus also reguliert.
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13
Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Synthetase-Hase mit Schrittmacher
Es ist auch der geschwindigkeitsbestimmende Schritt.
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Kabel-Maul-Pfirsich: 1 Kohle und 1 Strickstoffmütze
Das Harnstoffmolekül-Grundgerüst besteht insgesamt aus 1 Kohlenstoff-Atom (C) und 2 Stickstoff-Atomen (N). Das C-Atom und 1 der N-Atome stammen vom Carbamoylphosphat dieser ersten Reaktion.
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Kessel mit "Kraftwerk"-Zettel
Die mitochondriale Carbamoylphosphatsynthetase 1 (Kraftwerkzettel) ist ein Enzym des Harnstoffzyklus und ist nicht zu verwechseln mit der zytosolischen Carbamoylphosphatsynthetase 2 (Pyrimidinbiosynthese).
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Atzenbrille, Tüllrock, Glut: beheizt indirekt den Kessel
Beim Abbau von Aminosäuren entsteht neben Ammoniak auch Glutamat. Der erhöhte Glutamatspiegel sorgt für eine erhöhte Konzentration an N-Acetylglutamat. N-Acetylglutamat zeigt also indirekt einen erhöhten Ammoniakspiegel an und aktiviert so das Schlüssel- und Schrittmacherenzym für den Abbau des Ammoniaks.
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17
Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 1
Kochplatte mit 2 Batterien
2 von insgesamt 4 energiereichen Verbindungen werden direkt in der 1. Reaktion verbraucht.
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18
Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 2
Ornithologe beobachtet bei Fähre
Enzym des 2. Reaktionsschrittes ist die Ornithin-Carbamoyltrans-fer-ase (Fähre).
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19
Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 2
Pfirsich wird Kabel aus Maul genommen → Ornithologe nimmt Kabel
Die Carbamoyl-Gruppe wird auf Ornithin transferiert.
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 2
Pfirsich wird zu saurer Zitrone
Es entsteht Citrullin. Die 2. Reaktion als Formel: Carbamoylphosphat + Ornithin → Citrullin
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Reaktionen im Mitochondrium > Reaktion 2
Drehkreuz → Saure Citrullin-Zitrone geht in Stadt
Citrullin gelangt über den Citrullin-Ornithin-Antiport ins Zytosol.
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22
Reaktionen im Zytosol > Reaktion 3
Silberzähne und Spinatblätter des synthetisierenden Hase
Die Schritte 3-5 des Harnstoffzyklus finden im Zytosol statt. Enzym des 3. Schrittes ist die Argininosuccinatsynthetase. Wie alle Synthetasen, braucht auch sie ein ATP für ihren Schritt (phosphorgrüner Kittel). (Silberzähne für Arginino- von argenutm (lat.) = Silber. Spinat für -succinat-.)
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 3
Verkocht: Zitronen + Kasperle-Strickpuppe (aus Strickstoff)
Substrate der 3. Reaktion sind Citrullin und Aspartat. Aspartat ist ein Stickstoff-Donor und steuert 1 N-Atom zum Harnstoff-Molekül bei.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 3
Silber-Suchspinat
Aus Citrullin und Aspartat entsteht Argininosuccinat.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 3
ATP-Batterie betreibt Kochplatte → 1 Ladebalken und in Flammen
Die Argininosuccinatsynthetase verbraucht für ihren Schritt zwar nur 1 ATP-Molekül. Sie spaltet jedoch 2 energiereiche Verbindungen: es entsteht AMP und Pyrophosphat.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 4
Pinocchios Lügen-Nase mit Spaltaxt
Quintessence
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 4
Silber-Suchspinat → rauchendes Rad und silberne Lache
Argininosuccinatlyase spaltet Argininosuccinat zu Fumarat und Arginin. Das Rollbrett fängt beim wuchtigen Hieb Feuer und beginnt zu rauchen (fumus (lat.) = Rauch; rauchendes Rad – Fumarat). Der silberne Suchspinat schmilzt und seine silberne Lache (Arginin) fließt in einen Kanal.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 4
Rauchendes Rad → rollt zum Kasperle-Kessel
Fumarat wird in drei Reaktionen wieder zu Aspartat umgewandelt.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 4
Malader Apfel und Ochsenatze
Das geschieht über die Zwischenprodukte Malat und Oxalacetat. Das Aspartat kann dann wieder in den Harnstoffzyklus eingespeist werden.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Silberne Nase
Das Enzym des 5. Schrittes ist die Arginase.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Wasser läuft aus silberner Nase
Die Arginase katalysiert eine hydrolytische Reaktion, bei der schließlich Harnstoff entsteht.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Aus der Ferne → Ornithologe beobachtet Hähne
Gespalten wird Arginin – es entsteht Ornithin.
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33
Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Hahn-Stoff kristallisiert aus
Harnstoff entsteht bei der Hydrolyse von Arginin zu Ornithin.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Hähne auf Stoff nüchtern im uringelben Bach aus
Harnstoff ist wasserlöslich. Die Ausscheidung erfolgt daher über die Nieren mit dem Urin.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Drehkreuz: Ornithologe läuft fasziniert zurück → Kraftwerkviertel
Ornithin gelangt über den Citrullin-Ornithin-Antiport zurück ins Mitochondrium und nimmt erneut an einem Harnstoffzyklus teil.
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Reaktionen im Zytosol > Reaktion 5
Verstrahlte Ente mit Partyhut auf Berg toxischer Anoraks
Sind die Leberzellen geschädigt, z.B. aufgrund einer Zirrhose, ist der Harnstoffzyklus gestört und das Ammoniak akkumuliert im Blut. Die resultierende Hyperammonämie kann zu einer Enzephalopathie führen, da Ammoniak neurotoxisch wirkt.
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Energiebilanz
3 Batterien und 4 verbrauchte Ladebalken
Die Carbamoylphosphatsynthetase 1 verbraucht im 1. Schritt 2 ATP-Moleküle und 2 energiereiche Verbindungen werden gespalten. Die Argininosuccinatsynthetase verbraucht zwar nur 1 ATP-Molekül, es werden aber 2 energiereiche Verbindungen gespalten (es entstehen AMP und Pyrophosphat).
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