Allgemein
Nephritisches Syndrom
‘ne Frittenbude
Das Nephritische Syndrom ist ein Symptomkomplex, der durch diverse entzündliche Nierenerkrankungen ausgelöst werden kann.
1/30
Definition & Pathophysiologie
Glomerulonephritis (Vas afferens & efferens)
Brennende Lampions (an zwei blutroten Schnüren)
Die entzündlichen Nierenerkrankungen, die zum nephritischen Syndrom führen, nennt man “entzündliche Glomerulopathien”. Sie verursachen eine Glomerulonephritis, also eine Entzündung der Glomeruli mit Vas afferens und Vas efferens.
2/30
Definition & Pathophysiologie
Nephritisches Syndrom = Hämaturie = Schädigung der Kapillarwand des Glomerulus
Brennende blutrote Kapitänskappe
Zu einem nephritischen Syndrom führen nur Glomerulonephritiden, die eine Entzündung am Kapillarendothel des Glomerulus auslösen. Dadurch kommt es zur Schädigung der Kapillarwand und es können Erys in den Primärharn übertreten = Hämaturie = nephritisches Syndrom.
3/30
Definition & Pathophysiologie
↓ GFR → ↑ Kreatinin
↓ Schlecht filternder Kaffeefilter → Trog für Krähe auf ↑ Dach
Ist die Kapillarwand geschädigt, blutet es in die Bowman-Kapsel ein. Dadurch wird die Funktion des Nierenkörperchens stark eingeschränkt, bis hin zum Funktionsverlust. Das führt zur starken Einschränkung der GFR und zum progredienten Anstieg von Kreatinin.
4/30
Definition & Pathophysiologie
Hämaturie durch entzündeten Glomerulus
Krähe pinkelt roten Urinstrahl auf brennenden Lampion
Durch die Schädigung der Kapillarwand gelangen Erythrozyten in den Primärharn und es kommt zur Hämaturie.
5/30
Definition & Pathophysiologie
Proteinurie
Krähe pinkelt auf Stück Brot
6/30
Definition & Pathophysiologie
Funktionsverlust der Glomeruli
Kaputte Lampions
Kurzum führt die Entzündung in der Kapillare zuerst zu einer rapiden Funktionseinschränkung und dann zu einem Funktionsverlust der Glomeruli (sie filtern keinen Urin mehr).
7/30
Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Primäre Auslöser - idiopathisch
IgA-Nephritis (M. Berger)
Brennender Apfel-Globus (mit Bergsteiger-Helm)
Die IgA-Nephritis ist die häufigste Glomerulonephritis. Bei der IgA-Nephritis kommt es zur Ablagerung von IgA-Immunkomplexen intrakapillär und im Mesangium.
8/30
Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Primäre Auslöser - idiopathisch
Membranoproliferative Glomerulonephritis
Tüte Fritten mit super-dickem Papier
Bei MPGN kommt es zur Ablagerung von Immunkomplexen zwischen der GBM und den Endothelzellen. Daraufhin proliferiert die Basalmembran und splittert auf. Durch Immunkomplexe und/oder Komplementaktivierung kommt es zur mesangialen Proliferation und dann zur Migration in die Basalmembran mit Podozytenschädigung, so entsteht ein Mischbild aus nephritischem und nephrotischem Syndrom.
9/30
Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Primäre Auslöser - Infektionen
Postinfektiöse GN: Streptokokken-Pharyngitis
Kette aus Immunkomplexen (Streptokokken + Antikörper) mit Posthornzeichen
Bei einer Infektion mit Streptokokken kommt es zur Bildung von Antikörpern gegen die Streptokokken, die körpereigenen Epitopen in der Nieren gleichen. Sie lagern sich daher als Immunkomplexe zwischen Basalmembran und Endothel der Niere ab und verursachen so die Nephritis.
10/30
Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Primäre Auslöser - Infektionen
Bakterielle Endokarditis (Duke-Kriterien)
T-Shirt mit DUKE
Auch nach einer bakteriellen Endokarditis kann es zu einer postinfektiösen Glomerulonephritis kommen, der Löhlein-Herdnephritis (Duke-Kriterien bei Endokarditis).
11/30
Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Sekundäre Auslöser
Lupus-Nephritis und andere Kollagenosen
Lupinas Wolf, Kollagenhose
Kollagenosen können auch zur GN führen. Lupus kann z.B. eine Lupus-Nephritis auslösen.
12/30
Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Sekundäre Auslöser
Vaskulitiden
Rote Vase
Auch Vaskulitiden (z.B. Granulomatose mit Polyangiitis, Purpura-Schönlein Henoch) können eine Nephritis auslösen.
13/30
Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Sekundäre Auslöser
Auto-Antikörper gegen Basalmembran
Bass-Aal mit Auto-Antikörpern auf Zeitung
Bei manchen GN kommt es zur Bildung von Auto-Antikörpern, die gegen die Basalmembran des Glomerulus gerichtet sind (z.B. beim Goodpasture-Syndrom).
14/30
Klinik
Rapid progressive Glomerulonephritis (Halbmondbildung)
Rapide wachsende Pflanze mit Glomeruli & (halbmondförmigen) Kidneybohnen
Die RPGN ist ein absoluter Notfall aufgrund des rasant terminalen Nierenversagens. Das histologische Merkmal der RPGN ist eine glomeruläre Halbmondbildung (“kaputte” Glomeruli sehen aus wie Halbmonde) (Abb. 419).
15/30
Klinik
Mikro- & Makrohämaturie
Rotes Mikro & Blutstropfen
16/30
Klinik
Hypertonie
Hyper-Toni
Durch die ↓ GFR kommt es zur Retention von Flüssigkeit und dadurch zur Hypertonie.
17/30
Klinik
Ödeme
Überlaufender Putzeimer
Durch die Flüssigkeitsretention kommt es wiederum zu Ödemen.
18/30
Klinik
Volhard-Trias
Fritti ist voll hart drauf
Die Volhard-Trias umfasst Mikrohämaturie, Hypertonie und Ödeme.
19/30
Klinik
Oligurie
Verstopfter Kaffeefilter
Durch die ↓ der GFR kommt es zur Oligurie.
20/30
Klinik
Evtl. Flankenschmerzen
Fritti hält sich die Flanke
21/30
Diagnostik
Urin-Teststreifen
Urin-Teststreifen in Urinpfütze
Urin-Teststreifen weisen eine Hämaturie und eine Proteinurie nach. Sie können bei der Hämaturie jedoch nicht zwischen Erythrozyten unterscheiden, die durch den glomerulären Filter gekommen sind und Erythrozyten, die durch Blutung in Ureter oder Blase in den Urin gelangt sind.
22/30
Diagnostik
Nephritisches Urinsediment
Sediment unter der Vase
Mit dem Urinsediment beurteilt man die Herkunft der Erythrozyten im Urin. Haben sich die Erys durch den glomerulären Filter gezwängt und mussten durch das Tubulussystem, entstehen sogenannte “Erythrozytenzylinder”. Sehen die Erys normal aus, kommt die Blutung aus dem ableitenden Harnsystem.
23/30
Diagnostik
Erythrozytenzylinder
Roter Zylinder
Die Erythrozyten, die bei einem Kapillarleck im Glomerulus in das Tubuluslumen gelangen, werden dort vom sogenannten “Tamm-Horsfall-Protein” (konstitutiv sezerniertes Protein) umgeben und zu Erythrozytenzylindern gepresst. Diese sind im Urinsediment sichtbar.
24/30
Diagnostik
Akanthozyten bzw. “Mickey Mouse-Zellen”
Mickey-Mouse-Zelle in Pfütze
Die Erythrozyten verformen sich durch den osmotischen Stress, dem sie in den Tubuli ausgesetzt sind. Diese verformten Erys heißen “Akanthozyten” oder auch “Mickey-Mouse-Zellen”, wegen ihrer Ausstülpungen, die ein bisschen so aussehen wie Mäuseöhrchen (Abb. 420).
25/30
Diagnostik
Blutdruckmessung wegen Hypertonie
Blutdruckmessgerät von Hyper-Tony
Da die Hypertonie zur Volhard-Trias gehört, sollte bei einem Verdacht auf ein nephritisches Syndrom auf jeden Fall der Blutdruck gemessen werden.
26/30
Diagnostik
Nierenbiopsie
Niere mit Biopsienadel
Um herauszufinden, welche GN das nephritische Syndrom ausgelöst hat, sollte man eine Nierenbiopsie machen.
27/30
Komplikationen
Akutes Nierenversagen
Wahrsager-Kugel
Das nephritische Syndrom kann zu akutem Nierenversagen führen.
28/30
Komplikationen
Chronische Niereninsuffizienz
Uhr (griech. chronos)
29/30
Komplikationen
Terminale Niereninsuffizienz
Verkohlte Nieren
Chronisch progressive Niereninsuffizienz kann in terminaler Niereninsuffizienz enden und zur Dialysepflichtigkeit führen.
30/30
/
Quint
Basis
Expert
Beschreibung
Markierte
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Es kann zu einer schnell progressiven Form des nephritischen Syndroms mit einem dramatischen Verlauf kommen: der rapid progressiven Glomerulonephritis (RPGN). Sie ist ein absoluter Notfall, denn es droht rasant terminales Nierenversagen. Das histologische Merkmal der RPGN ist eine glomeruläre Halbmondbildung (“kaputte” Glomeruli sehen aus wie Halbmonde) (im Video grün markiert, hier sind die Halbmonde hellrosa zu sehen).
Quelle: "Crescentic glomerulonephritis - intermed mag", Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Die Erythrozyten verformen sich durch den osmotischen Stress, dem sie in den Tubuli ausgesetzt sind. Diese verformten Erys heißen “Akanthozyten” oder auch “Mickey-Mouse-Zellen”, wegen ihrer Ausstülpungen, die ein bisschen so aussehen wie Mäuseöhrchen.
Das lichtmikroskopische Bild zeigt typische Veränderungen im Rahmen einer IgA-Nephropathie. Charakteristisch ist eine mesangiale Proliferation, also eine Vermehrung der mesangialen Zellen sowie eine Vermehrung der mesangialen Matrix innerhalb der Glomeruli. Diese Veränderungen können fokal (einzelne Glomeruli betreffend) oder diffus (alle Glomeruli betreffend) auftreten. In fortgeschritteneren Stadien sind auch segmentale Sklerosen möglich. Die Diagnose wird durch eine Immunfluoreszenz gesichert, die eine dominante Ablagerung von IgA im Mesangium nachweist.
Diese Immunfluoreszenzmikroskopie mit PAS-Färbung bei einer membranoproliferative Glomerulonephritis zeigt PAS-positive \'hyaline Thromben\' in den Kapillarlumen.
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https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
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37534
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
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‘ne Frittenbude
Das Nephritische Syndrom ist ein Symptomkomplex, der durch diverse entzündliche Nierenerkrankungen ausgelöst werden kann.
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Brennende Lampions (an zwei blutroten Schnüren)
Die entzündlichen Nierenerkrankungen, die zum nephritischen Syndrom führen, nennt man “entzündliche Glomerulopathien”. Sie verursachen eine Glomerulonephritis, also eine Entzündung der Glomeruli mit Vas afferens und Vas efferens.
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Definition & Pathophysiologie
Brennende blutrote Kapitänskappe
Zu einem nephritischen Syndrom führen nur Glomerulonephritiden, die eine Entzündung am Kapillarendothel des Glomerulus auslösen. Dadurch kommt es zur Schädigung der Kapillarwand und es können Erys in den Primärharn übertreten = Hämaturie = nephritisches Syndrom.
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Definition & Pathophysiologie
↓ Schlecht filternder Kaffeefilter → Trog für Krähe auf ↑ Dach
Ist die Kapillarwand geschädigt, blutet es in die Bowman-Kapsel ein. Dadurch wird die Funktion des Nierenkörperchens stark eingeschränkt, bis hin zum Funktionsverlust. Das führt zur starken Einschränkung der GFR und zum progredienten Anstieg von Kreatinin.
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Definition & Pathophysiologie
Krähe pinkelt roten Urinstrahl auf brennenden Lampion
Durch die Schädigung der Kapillarwand gelangen Erythrozyten in den Primärharn und es kommt zur Hämaturie.
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Definition & Pathophysiologie
Kaputte Lampions
Kurzum führt die Entzündung in der Kapillare zuerst zu einer rapiden Funktionseinschränkung und dann zu einem Funktionsverlust der Glomeruli (sie filtern keinen Urin mehr).
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8
Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Primäre Auslöser - idiopathisch
Brennender Apfel-Globus (mit Bergsteiger-Helm)
Die IgA-Nephritis ist die häufigste Glomerulonephritis. Bei der IgA-Nephritis kommt es zur Ablagerung von IgA-Immunkomplexen intrakapillär und im Mesangium.
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Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Primäre Auslöser - idiopathisch
Tüte Fritten mit super-dickem Papier
Bei MPGN kommt es zur Ablagerung von Immunkomplexen zwischen der GBM und den Endothelzellen. Daraufhin proliferiert die Basalmembran und splittert auf. Durch Immunkomplexe und/oder Komplementaktivierung kommt es zur mesangialen Proliferation und dann zur Migration in die Basalmembran mit Podozytenschädigung, so entsteht ein Mischbild aus nephritischem und nephrotischem Syndrom.
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Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Primäre Auslöser - Infektionen
Kette aus Immunkomplexen (Streptokokken + Antikörper) mit Posthornzeichen
Bei einer Infektion mit Streptokokken kommt es zur Bildung von Antikörpern gegen die Streptokokken, die körpereigenen Epitopen in der Nieren gleichen. Sie lagern sich daher als Immunkomplexe zwischen Basalmembran und Endothel der Niere ab und verursachen so die Nephritis.
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Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Primäre Auslöser - Infektionen
T-Shirt mit DUKE
Auch nach einer bakteriellen Endokarditis kann es zu einer postinfektiösen Glomerulonephritis kommen, der Löhlein-Herdnephritis (Duke-Kriterien bei Endokarditis).
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Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Sekundäre Auslöser
Lupinas Wolf, Kollagenhose
Kollagenosen können auch zur GN führen. Lupus kann z.B. eine Lupus-Nephritis auslösen.
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Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Sekundäre Auslöser
Rote Vase
Auch Vaskulitiden (z.B. Granulomatose mit Polyangiitis, Purpura-Schönlein Henoch) können eine Nephritis auslösen.
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Ätiologie glomerulärer Erkrankungen > Sekundäre Auslöser
Bass-Aal mit Auto-Antikörpern auf Zeitung
Bei manchen GN kommt es zur Bildung von Auto-Antikörpern, die gegen die Basalmembran des Glomerulus gerichtet sind (z.B. beim Goodpasture-Syndrom).
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Klinik
Rapide wachsende Pflanze mit Glomeruli & (halbmondförmigen) Kidneybohnen
Die RPGN ist ein absoluter Notfall aufgrund des rasant terminalen Nierenversagens. Das histologische Merkmal der RPGN ist eine glomeruläre Halbmondbildung (“kaputte” Glomeruli sehen aus wie Halbmonde) (Abb. 1).
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Hyper-Toni
Durch die ↓ GFR kommt es zur Retention von Flüssigkeit und dadurch zur Hypertonie.
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Überlaufender Putzeimer
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Fritti ist voll hart drauf
Die Volhard-Trias umfasst Mikrohämaturie, Hypertonie und Ödeme.
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Diagnostik
Urin-Teststreifen in Urinpfütze
Urin-Teststreifen weisen eine Hämaturie und eine Proteinurie nach. Sie können bei der Hämaturie jedoch nicht zwischen Erythrozyten unterscheiden, die durch den glomerulären Filter gekommen sind und Erythrozyten, die durch Blutung in Ureter oder Blase in den Urin gelangt sind.
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23
Diagnostik
Sediment unter der Vase
Mit dem Urinsediment beurteilt man die Herkunft der Erythrozyten im Urin. Haben sich die Erys durch den glomerulären Filter gezwängt und mussten durch das Tubulussystem, entstehen sogenannte “Erythrozytenzylinder”. Sehen die Erys normal aus, kommt die Blutung aus dem ableitenden Harnsystem.
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Roter Zylinder
Die Erythrozyten, die bei einem Kapillarleck im Glomerulus in das Tubuluslumen gelangen, werden dort vom sogenannten “Tamm-Horsfall-Protein” (konstitutiv sezerniertes Protein) umgeben und zu Erythrozytenzylindern gepresst. Diese sind im Urinsediment sichtbar.
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25
Diagnostik
Mickey-Mouse-Zelle in Pfütze
Die Erythrozyten verformen sich durch den osmotischen Stress, dem sie in den Tubuli ausgesetzt sind. Diese verformten Erys heißen “Akanthozyten” oder auch “Mickey-Mouse-Zellen”, wegen ihrer Ausstülpungen, die ein bisschen so aussehen wie Mäuseöhrchen (Abb. 2).
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26
Diagnostik
Blutdruckmessgerät von Hyper-Tony
Da die Hypertonie zur Volhard-Trias gehört, sollte bei einem Verdacht auf ein nephritisches Syndrom auf jeden Fall der Blutdruck gemessen werden.
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Niere mit Biopsienadel
Um herauszufinden, welche GN das nephritische Syndrom ausgelöst hat, sollte man eine Nierenbiopsie machen.
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28
Komplikationen
Wahrsager-Kugel
Das nephritische Syndrom kann zu akutem Nierenversagen führen.
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Verkohlte Nieren
Chronisch progressive Niereninsuffizienz kann in terminaler Niereninsuffizienz enden und zur Dialysepflichtigkeit führen.
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Histo RPGN - Es kann zu einer schnell progressiven Form des nephritischen Syndroms mit einem dramatischen Verlauf kommen: der rapid progressiven Glomerulonephritis (RPGN). Sie ist ein absoluter Notfall, denn es droht rasant terminales Nierenversagen. Das histologische Merkmal der RPGN ist eine glomeruläre Halbmondbildung (“kaputte” Glomeruli sehen aus wie Halbmonde) (im Video grün markiert, hier sind die Halbmonde hellrosa zu sehen).
Quelle: "Crescentic glomerulonephritis - intermed mag", Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Quelle: "Crescentic glomerulonephritis - intermed mag", Nephron, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons
Akanthozyten - Die Erythrozyten verformen sich durch den osmotischen Stress, dem sie in den Tubuli ausgesetzt sind. Diese verformten Erys heißen “Akanthozyten” oder auch “Mickey-Mouse-Zellen”, wegen ihrer Ausstülpungen, die ein bisschen so aussehen wie Mäuseöhrchen.
Lichtmikroskopisches Bild einer mesangialen Proliferation bei IgA-Nephropathie - Das lichtmikroskopische Bild zeigt typische Veränderungen im Rahmen einer IgA-Nephropathie. Charakteristisch ist eine mesangiale Proliferation, also eine Vermehrung der mesangialen Zellen sowie eine Vermehrung der mesangialen Matrix innerhalb der Glomeruli. Diese Veränderungen können fokal (einzelne Glomeruli betreffend) oder diffus (alle Glomeruli betreffend) auftreten. In fortgeschritteneren Stadien sind auch segmentale Sklerosen möglich. Die Diagnose wird durch eine Immunfluoreszenz gesichert, die eine dominante Ablagerung von IgA im Mesangium nachweist.
Mubarak, M., Kazi, J. I., Naqvi, S. A. A., & Rizvi, S. A. H. (2013). Light microscopy showing mesangial proliferation in IgA nephropathy [Abbildung]. In Case Reports in Nephrology, 2013, Article ID 812781. https://openi.nlm.nih.gov/detailedresult?img=PMC3914194_CRIM.NEPHROLOGY2013-812781.002
CC BY 3.0
Immunfluoreszenzmikroskopie - Diese Immunfluoreszenzmikroskopie mit PAS-Färbung bei einer membranoproliferative Glomerulonephritis zeigt PAS-positive \'hyaline Thromben\' in den Kapillarlumen.
Ahmed, M. S., & Raghupathy, R. (2012). Immunofluorescence microscopy showing coarse granular IgA and C3 deposits in the mesangium [Abbildung]. In Clinical and Developmental Immunology, 2012, Article ID 740138. https://openi.nlm.nih.gov/detailedresult?img=PMC3420144_CDI2012-740138.003
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