Grundlagen
Myasthenia gravis
Mia spielt gravierendes Tennis
Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Frauen (Mia) häufiger betroffen sind als Männer (3:2).
1/46
Epidemiologie
2 Häufigkeitsgipfel: 30-40 & 60-80 Jahre
2 Spieler: Mia ist ca. 30 Jahre & spielt gegen Opa
Im Alter von 30-40 Jahren sind mehr Frauen betroffen, später dann mehr Männer.
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Ätiologie
(1/2) Autoantikörper
Verfangene Antikörper
Die Antikörper sind gegen den postsynaptischen nikotinischen AChR gerichtet.
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Ätiologie
(2/2) Gegen nikotinischen Acetylcholinrezeptor
Zigarettengriff am Zepter-Schläger
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Ätiologie
Thymushyperplasie / Thymom nachweisbar
In Tüll gekleidete Mum
Bei den meisten Patienten kommen (sonst Thymus-untypische) Sekundärfollikel und B-Lymphozyten vor. Vermutlich ist eine Fehlregulation der Sensibilisierung auf den AChR im Thymus verantwortlich.
5/46
Pathophysiologie
(1/2) Postsynaptisch: Bindung & Blockade AChR
Hinteres Feld: Antikörper blockiert Zepter-Schläger
Aus der Blockade resultiert eine abgeschwächte neuromuskuläre Übertragung.
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Pathophysiologie
(2/2) ACh kann nicht an Rezeptor binden
ACh-Tennisbälle nicht befördert
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Pathophysiologie
Präsynaptisch: Entleerung ACh-Speicher
Am vorderen Feld: leere Kiste der ACh-Ersatzbälle zerstört
Zusätzlich werden bei repetitiven Reizen die präsynaptischen ACh-Speicher entleert. Mittelfristig kommt es zur Destruktion der postsynaptischen AChR durch Komplementaktivierung. Langfristig findet ein struktureller Umbau und Verbreiterung des synaptischen Spalts statt.
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Verlaufsformen
Okuläre Myasthenie
Opa
Es gibt drei wichtige klinische Verlaufsformen: die okuläre Myasthenie, die generalisierte Myasthenie (leicht, mäßig, schwer und intubationsbedürftig) und paraneoplastisch bei einem Thymom.
9/46
Verlaufsformen
Generalisierte Myasthenie
Generalsmütze
10/46
Verlaufsformen
Paraneoplastische Myasthenie
Krebse-Shirt
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Symptome
Hauptsymptom: unnatürliche Muskulatur-Ermüdbarkeit
Hauptperson Mia: hängende Körperhaltung – ist schwach
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Symptome
Proximal betonte Extremitäten-Schwäche
Kompressionsbänder "Proxi" um schwachen Oberschenkel
13/46
Symptome
Häufig Kopfhalteschwäche
Schief gelegter Kopf
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Symptome > Beteiligung der okulären Muskulatur
Okuläre Muskulatur betroffen → (1/2) ein-/ beidseitige Ptosis
Opa → mit hängendem Augenlid
Ist die okuläre Muskulatur betroffen kommt es zu Diplopie und wechselnden Augenmuskelparesen mit Doppelbildern.
15/46
Symptome > Beteiligung der okulären Muskulatur
(2/2) Diplopie
Opa sieht Mia doppelt
16/46
Symptome > Beteiligung der bulbären Muskulatur
Beteiligung der bulbären Muskulatur → Dysarthrie
Bär → kann nur "Buuh!" sagen
17/46
Symptome > Beteiligung der bulbären Muskulatur
Dysphagie
Wasser läuft aus Mund
18/46
Symptome > Beteiligung der bulbären Muskulatur
Schlaffe Gesichtszüge (Facies myopathica)
Ist gelangweilt
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Symptome > Schwere Fälle
Atemhilfsmuskulatur-Schwäche mit Dyspnoe
Atmet schwer
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Symptome > Fluktuation
↑ Symptomatik: bei z.B. (1/4) abends
Sonnenuntergang
Symptomatik ist stark fluktuierend, v.a. bei wiederholter Beanspruchung und Zunahme im Tagesverlauf (abends schlimmer).
21/46
Symptome > Fluktuation
(2/4) Infekte
Fieberbär
22/46
Symptome > Fluktuation
(3/4) Stress
Entspannungstee
23/46
Symptome > Fluktuation
(4/4) Menstruation
Tampon
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Diagnostik
Simpson-Test → Belastungstest: 1min aufwärts blicken
Beim Simpson-Test wird eine Ptosis provoziert.
25/46
Diagnostik
Halteversuch: Arme & Beine & Kopf
Hält Arm hoch
Bei vorzeitigem Absinken ist der Halteversuch positiv.
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Diagnostik
Eistest → Symptombesserung
Coolpack → weniger Schmerzen am Auge
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Diagnostik
Edrophoniumtest
Erd-Mikrofon
Kurzwirksamer ACh-Esterase-Hemmer verbessert die Symptomatik innerhalb von 30-60 Sekunden nach Injektion. Dadurch ist der Abbau von ACh gehemmt und somit mehr ACh im synaptischen Spalt, um mit den AK um freie Rezeptorstellen zu konkurrieren.
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Diagnostik
Pyridostigmintest → Symptombesserung
Pyro-Stick → fängt gerade an zu brennen
Pyridostigmin ist ein ACh-Esterase-Hemmer. Nach oraler Gabe kommt es zu einer Symptombesserung nach 45-60 min.
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Diagnostik > Labor
Antikörper gegen AChR
Antikörper blockiert Zepter-Schläger
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Diagnostik > Labor
AK gegen MuSK
AK im Bizepsmuskel
Falls Antikörper gegen AChR negativ sind, bestimmt man Antikörper gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase und Antikörper gegen spannungsgesteuerte Calciumkanäle.
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Diagnostik > Apparativ
Elektromyographie des N. accessorius / N. facialis
Elektrisierter Ball mit Muskelmuster
Beim EMG zeigt sich ein Dekrement bei Serienstimulation (Abnahme des Muskelaktionspotentials).
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Diagnostik > Apparativ
Magnetresonanztomographie / CT
Kamera mit Hufeisenmuster / im Bildschirm
Dient der Darstellung von Thymusveränderungen (Thymom ist kontrastmittelaufnehmend).
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Sonderformen
Neonatale Myasthenie → IgG passieren Plazentaschranke
Baby → krabbelt über Platzbegrenzung
Ausgelöst, unabhängig vom klinischen Zustand und AK-Status der Myasthenie der Mutter, durch IgG-Autoantikörper, die die Plazentaschranke passieren und in den kindlichen Blutkreislauf gelangen.
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Sonderformen > Lambert-Eaton-Syndrom
Lambert-Eaton-Syndrom
Lamm – frisst (engl. eat)
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Sonderformen > Lambert-Eaton-Syndrom
Paraneoplastisch, in bis zu 80% kleinzelliges Bronchial-CA
Krebs, auf kleinem Baum
Meist paraneoplastisch bedingt, aber auch idopathisch oder autoimmun.
36/46
Sonderformen > Lambert-Eaton-Syndrom
AK: gegen präsynaptische spannungsgesteuerte Ca-Kanäle
AK-förmige Zweige: am vorderen Feld spießen Milchtüte auf
AK gegen Calciumkanäle führen zu einer verminderten exozytotischen Freisetzung von ACh.
37/46
Sonderformen > Lambert-Eaton-Syndrom
Belastungsabh. Extremitätenschwäche → besonders morgens
Liegend → denkt an aufgehende Sonne
Besonders morgens kommt es zu einer belastungsabhängigen proximal betonten Schwäche der Extremitäten. Auch vegetative Symptome treten auf.
38/46
Therapie
CAVE: ↑ Symptomatik bei vielen Medikamenten
Durch den Einfluss auf die Neurotransmission kann es bei vielen Medikamenten zur Symptomatikverschlechterung kommen.
39/46
Therapie > Symptomatisch durch Cholinesterase-Inhibitoren
Pyridostigmin & Neostigmin (Cholinesterase-Inhibitoren)
Pyro-Stick & Neon-Armband
U. a. bringt die Akuttherapie mit Pyridostigmin bei der neonatalen Myasthenie sehr gute Prognose.
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Therapie > Symptomatisch durch Cholinesterase-Inhibitoren
↓ ACh-Abbau
ACh-Balljunge ist behindert
NW entsprechen der Parasympathikusaktivierung, aber es kommt auch zu vermehrtem Schwitzen. Durch die Cholinesterase-Inhibitoren sammelt sich vermehrt ACh im synaptischen Spalt an.
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Therapie > Symptomatisch durch Cholinesterase-Inhibitoren
↑ ACh im synaptischen Spalt
↑ Bälle beim Netz
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Therapie > Basistherapie
Kombination: Glucocorticoide & Azathioprin
Kordhose: mit Stier-Patch & Atzenbrille
Möglich ist jeweils auch eine Monotherapie mit Glucocorticoiden und Azathioprin.
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Therapie > Eskalationstherapie
Rituximab / Cyclophosphamid Pulstherapie
Rezeptmappe / mit Zyklon
Zur Eskalation kann Rituximab oder Cyclophosphamid verabreicht werden.
44/46
Therapie > Eskalationstherapie
Bei myasthener Krise: IVIG / Plasmapherese
Bei einer schweren Exazerbation oder einer myasthenen Krise werden intravenöse Immunglobuline verabreicht oder es erfolgt eine Plasmapherese.
45/46
Therapie > Eskalationstherapie
Thymektomie
Tüllrock wird gezogen
Thymektomie erfolgt bei allen Patienten zwischen 15 und 50 Jahren, bzw. jedes Alter bei Thymomnachweis. Hat keinen Vorteil bei MuSK-AK-Nachweis oder Seronegativität.
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/
Quint
Basis
Expert
Beschreibung
Markierte
schließen
Ptosis beschreibt das Herunterhängen eines oder beider Oberlider. Hier ist das rechte Augenlid des Patienten betroffen.
Thymome sind in den meisten Fällen benigne Tumore des Thymus. Ca. 10-15 % der von Myasthenia gravis Betroffenen weisen ein Thymom auf. Bei 45% der Patienten mit Thymom wird auch eine Myasthenia gravis nachgewiesen.
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https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
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28888
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
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1
Grundlagen
Mia spielt gravierendes Tennis
Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Frauen (Mia) häufiger betroffen sind als Männer (3:2).
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Epidemiologie
2 Spieler: Mia ist ca. 30 Jahre & spielt gegen Opa
Im Alter von 30-40 Jahren sind mehr Frauen betroffen, später dann mehr Männer.
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Ätiologie
Verfangene Antikörper
Die Antikörper sind gegen den postsynaptischen nikotinischen AChR gerichtet.
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Ätiologie
Zigarettengriff am Zepter-Schläger
5
Ätiologie
In Tüll gekleidete Mum
Bei den meisten Patienten kommen (sonst Thymus-untypische) Sekundärfollikel und B-Lymphozyten vor. Vermutlich ist eine Fehlregulation der Sensibilisierung auf den AChR im Thymus verantwortlich.
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Pathophysiologie
Hinteres Feld: Antikörper blockiert Zepter-Schläger
Aus der Blockade resultiert eine abgeschwächte neuromuskuläre Übertragung.
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Pathophysiologie
ACh-Tennisbälle nicht befördert
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Pathophysiologie
Am vorderen Feld: leere Kiste der ACh-Ersatzbälle zerstört
Zusätzlich werden bei repetitiven Reizen die präsynaptischen ACh-Speicher entleert. Mittelfristig kommt es zur Destruktion der postsynaptischen AChR durch Komplementaktivierung. Langfristig findet ein struktureller Umbau und Verbreiterung des synaptischen Spalts statt.
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Verlaufsformen
Opa
Es gibt drei wichtige klinische Verlaufsformen: die okuläre Myasthenie, die generalisierte Myasthenie (leicht, mäßig, schwer und intubationsbedürftig) und paraneoplastisch bei einem Thymom.
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Symptome
Hauptperson Mia: hängende Körperhaltung – ist schwach
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Symptome
Kompressionsbänder "Proxi" um schwachen Oberschenkel
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Symptome > Beteiligung der okulären Muskulatur
Opa → mit hängendem Augenlid
Ist die okuläre Muskulatur betroffen kommt es zu Diplopie und wechselnden Augenmuskelparesen mit Doppelbildern.
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Symptome > Beteiligung der bulbären Muskulatur
Bär → kann nur "Buuh!" sagen
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Symptome > Beteiligung der bulbären Muskulatur
Ist gelangweilt
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Symptome > Fluktuation
Sonnenuntergang
Symptomatik ist stark fluktuierend, v.a. bei wiederholter Beanspruchung und Zunahme im Tagesverlauf (abends schlimmer).
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Diagnostik
Erd-Mikrofon
Kurzwirksamer ACh-Esterase-Hemmer verbessert die Symptomatik innerhalb von 30-60 Sekunden nach Injektion. Dadurch ist der Abbau von ACh gehemmt und somit mehr ACh im synaptischen Spalt, um mit den AK um freie Rezeptorstellen zu konkurrieren.
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Diagnostik
Pyro-Stick → fängt gerade an zu brennen
Pyridostigmin ist ein ACh-Esterase-Hemmer. Nach oraler Gabe kommt es zu einer Symptombesserung nach 45-60 min.
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Diagnostik > Labor
AK im Bizepsmuskel
Falls Antikörper gegen AChR negativ sind, bestimmt man Antikörper gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase und Antikörper gegen spannungsgesteuerte Calciumkanäle.
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Diagnostik > Apparativ
Elektrisierter Ball mit Muskelmuster
Beim EMG zeigt sich ein Dekrement bei Serienstimulation (Abnahme des Muskelaktionspotentials).
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Diagnostik > Apparativ
Kamera mit Hufeisenmuster / im Bildschirm
Dient der Darstellung von Thymusveränderungen (Thymom ist kontrastmittelaufnehmend).
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Sonderformen
Baby → krabbelt über Platzbegrenzung
Ausgelöst, unabhängig vom klinischen Zustand und AK-Status der Myasthenie der Mutter, durch IgG-Autoantikörper, die die Plazentaschranke passieren und in den kindlichen Blutkreislauf gelangen.
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36
Sonderformen > Lambert-Eaton-Syndrom
Krebs, auf kleinem Baum
Meist paraneoplastisch bedingt, aber auch idopathisch oder autoimmun.
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Sonderformen > Lambert-Eaton-Syndrom
AK-förmige Zweige: am vorderen Feld spießen Milchtüte auf
AK gegen Calciumkanäle führen zu einer verminderten exozytotischen Freisetzung von ACh.
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Sonderformen > Lambert-Eaton-Syndrom
Liegend → denkt an aufgehende Sonne
Besonders morgens kommt es zu einer belastungsabhängigen proximal betonten Schwäche der Extremitäten. Auch vegetative Symptome treten auf.
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Therapie
Durch den Einfluss auf die Neurotransmission kann es bei vielen Medikamenten zur Symptomatikverschlechterung kommen.
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Therapie > Symptomatisch durch Cholinesterase-Inhibitoren
Pyro-Stick & Neon-Armband
U. a. bringt die Akuttherapie mit Pyridostigmin bei der neonatalen Myasthenie sehr gute Prognose.
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Therapie > Symptomatisch durch Cholinesterase-Inhibitoren
ACh-Balljunge ist behindert
NW entsprechen der Parasympathikusaktivierung, aber es kommt auch zu vermehrtem Schwitzen. Durch die Cholinesterase-Inhibitoren sammelt sich vermehrt ACh im synaptischen Spalt an.
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42
Therapie > Symptomatisch durch Cholinesterase-Inhibitoren
↑ Bälle beim Netz
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Therapie > Basistherapie
Kordhose: mit Stier-Patch & Atzenbrille
Möglich ist jeweils auch eine Monotherapie mit Glucocorticoiden und Azathioprin.
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44
Therapie > Eskalationstherapie
Rezeptmappe / mit Zyklon
Zur Eskalation kann Rituximab oder Cyclophosphamid verabreicht werden.
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Therapie > Eskalationstherapie
Bei einer schweren Exazerbation oder einer myasthenen Krise werden intravenöse Immunglobuline verabreicht oder es erfolgt eine Plasmapherese.
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Therapie > Eskalationstherapie
Tüllrock wird gezogen
Thymektomie erfolgt bei allen Patienten zwischen 15 und 50 Jahren, bzw. jedes Alter bei Thymomnachweis. Hat keinen Vorteil bei MuSK-AK-Nachweis oder Seronegativität.
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Ptosis - Ptosis beschreibt das Herunterhängen eines oder beider Oberlider. Hier ist das rechte Augenlid des Patienten betroffen.
Thymom - Thymome sind in den meisten Fällen benigne Tumore des Thymus. Ca. 10-15 % der von Myasthenia gravis Betroffenen weisen ein Thymom auf. Bei 45% der Patienten mit Thymom wird auch eine Myasthenia gravis nachgewiesen.
https://en.wikipedia.org/wiki/Myasthenia_gravis#/media/File:Tumor_Thymoma1.JPG
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