Grundlagen
HUS = hämolytisch-urämisches Syndrom
HUSky
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Grundlagen
Auch Gasser-Syndrom
Geht gerne Gassi
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Grundlagen
Thrombotische Mikroangiopathie
Trompeten-Dose in MIKROwelle mit roten Kabeln
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Pathophysiologie
1. Endothelschädigung kleiner Gefäße
Kleine kaputte rote Vase
Die Endothelschädigung der kleinen Gefäße startet eine Kaskade an Prozessen, die schließlich zur thrombotischen Mikroangiopathie führen.
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Pathophysiologie
2. → Entzündung & Thrombosen der kleinen Gefäße
Brennende Vase raucht Richtung Trompeten-Dose
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Pathophysiologie
3. → Hämolyse & Nekrosen
Rote Sauce & schwarze Rosen
Die Thrombosen führen zur Lyse von Erythrozyten (aus der Trompeten-Dose läuft rote Sauce) und durch die verstopften Gefäße kann es zu peripheren Nekrosen kommen.
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Ätiologie
EHEC (enterohämorrhagische Escherichia coli)
Hecke (mit Kolibri)
Nicht jede Infektion mit EHEC führt zu HUS, aber EHEC ist der häufigste Auslöser für HUS.
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Ätiologie
Shiga-Toxin
Ski ist giftgrün
EHEC und einige andere Bakterien wie z.B. Shigella bilden das Shiga-Toxin, das die Endothelschädigung auslöst. Das Shiga-Toxin wird im Darm resorbiert und löst v.a. am Endothel der Niere eine thrombotische Mikroangiopathie aus.
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Ätiologie
STEC = Shiga-Toxin bildende E. coli
STECkrübe
Löst STEC ein HUS aus, heißt das STEC-HUS. Eine EHEC-Infektion zieht natürlich nicht immer ein STEC-HUS nach sich, ist aber der häufigste Grund.
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Ätiologie
Überaktivierung des Komplementsystems → HUS
Komplimente(Blumen)-Panzer (Immun-Abwehr)
Es gibt Gendefekte (zerissene DNA-Leine), die eine Überaktivierung des Komplementsystems verursachen und dadurch ein HUS auslösen können. Das wurde früher atypisches HUS genannt.
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Epidemiologie
Häufig im Kindesalter
Husky mit Schnuller
10% aller Kinder entwickeln nach EHEC-Infektion ein HUS. Insgesamt ist EHEC jedoch selten, aber es gibt immer wieder Ausbrüche (z.B. 2011).
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Symptome
Starkes Krankheitsgefühl
Krankes Mädchen
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Symptome
Fieber
Fieberbär
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Symptome > Enteritische Beschwerden
Tage vorher: evtl. enteritische Beschwerden → Erbrechen
Denkblase in die Vergangenheit
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Symptome > Enteritische Beschwerden
(Blutige) Diarrhö
(Braun-rötlich tropfende) Windel
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Symptome > ZNS-Symptomatik
Epileptische Anfälle
Blitze
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Symptome > ZNS-Symptomatik
Verwirrtheit
Fragezeichen
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Symptome > Andere
Thrombozytopenie → Petechien
Trompete mit Pennies → rote Flecken
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Symptome > Andere
Akute Nierenfunktionseinschränkung → Oligurie/Anurie, Ödeme
Traurige Niere → mit verknotetem Gartenschlauch, im Wassernapf
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Symptome > Andere
Arterielle Hypertonie
Autogrammkarte von Hyper-Tony
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Labordiagnostik
Hämolytische Anämie
Überfahrene Anemone
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Labordiagnostik
Im Blutausstrich: >2% Fragmentozyten (verformte Erythrozyten)
Blutrot: Frack (mit verformten Erythrozyten)
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Labordiagnostik > Nierenfunktionseinschränkung
↑ Kreatinin
Krähe pickt Niere
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Labordiagnostik > Verdacht auf STEC-HUS
Erregernachweis im Stuhl: 1. PCR
DNA-Kette
Bei Verdacht auf STEC-HUS wird ein Erregernachweis im Stuhl durchgeführt.
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Labordiagnostik > Verdacht auf STEC-HUS
2. Oder Stuhlkultur
Kult-Uhr
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Supportive Therapie
Frühe Therapie entscheidend für die Prognose: Notfall!
Leuchtendes Blaulicht
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Supportive Therapie
Plasmapherese
Plasma im Glas
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Supportive Therapie
Fresh Frozen Plasma (FFT)
Frisches gelb-braunes Eis
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Supportive Therapie
Hämofiltration / Dialyse → eliminiert Toxine
Dialysegerät / Blutfilter
Dialyse oder Plasmapherese können nötig werden, um das Shiga-Toxin aus dem Körper zu eliminieren.
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Supportive Therapie
Erythrozyten-Transfusion, aber KEINE Thrombozyten-Transfusion
Erythrozyten-Konzentrat in Jackentasche
Bei ausgeprägter Hämolyse sollte man Blut transfundieren. Man darf aber keine Thrombozyten transfundieren, weil das Shiga-Toxin Thrombozyten aktiviert und sich dadurch die Mikrothromben bilden. Mehr Thrombos = mehr Thrombosen.
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Supportive Therapie > Behandlung von Komplement-vermitteltem HUS
Eculizumab
Kulli + Zumba-Logo (-zumab)
Zur Behandlung von Komplement-vermitteltem HUS.
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Differenzialdiagnose: TTP
Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
Trompete – mit herausfallende Pennies + Purpur-Schnecke
Eine DD des HUS ist die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Purpura an Adams Bein). Falls der Ausschluss nicht schnell genug erfolgt, beginnt man mit einer Plasmapherese, da eine ausbleibende Behandlung einer TTP letal endet.
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Differenzialdiagnose: TTP
Protease ADAMTS13
Adam
Bei der TTP ist die Aktivität der ADAMTS13-Protease vermindert. Durch eine Messung der Enzymaktivität kann man die beiden Krankheiten voneinander unterscheiden.
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Im Blutausstrich sind beim hämolytisch-urämischen Syndrom Fragmentozyten (verformte Erythrozyten) zu finden. Die Pfeile zeigen auf Fragmentozyten.
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https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
n
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Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
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Grundlagen
Trompeten-Dose in MIKROwelle mit roten Kabeln
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STECkrübe
Löst STEC ein HUS aus, heißt das STEC-HUS. Eine EHEC-Infektion zieht natürlich nicht immer ein STEC-HUS nach sich, ist aber der häufigste Grund.
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Ätiologie
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Es gibt Gendefekte (zerissene DNA-Leine), die eine Überaktivierung des Komplementsystems verursachen und dadurch ein HUS auslösen können. Das wurde früher atypisches HUS genannt.
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Husky mit Schnuller
10% aller Kinder entwickeln nach EHEC-Infektion ein HUS. Insgesamt ist EHEC jedoch selten, aber es gibt immer wieder Ausbrüche (z.B. 2011).
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Denkblase in die Vergangenheit
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Symptome > Enteritische Beschwerden
(Braun-rötlich tropfende) Windel
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Symptome > Andere
Traurige Niere → mit verknotetem Gartenschlauch, im Wassernapf
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Blutrot: Frack (mit verformten Erythrozyten)
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Labordiagnostik > Verdacht auf STEC-HUS
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Bei Verdacht auf STEC-HUS wird ein Erregernachweis im Stuhl durchgeführt.
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Supportive Therapie
Leuchtendes Blaulicht
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Supportive Therapie
Dialysegerät / Blutfilter
Dialyse oder Plasmapherese können nötig werden, um das Shiga-Toxin aus dem Körper zu eliminieren.
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Supportive Therapie
Erythrozyten-Konzentrat in Jackentasche
Bei ausgeprägter Hämolyse sollte man Blut transfundieren. Man darf aber keine Thrombozyten transfundieren, weil das Shiga-Toxin Thrombozyten aktiviert und sich dadurch die Mikrothromben bilden. Mehr Thrombos = mehr Thrombosen.
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Supportive Therapie > Behandlung von Komplement-vermitteltem HUS
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Differenzialdiagnose: TTP
Trompete – mit herausfallende Pennies + Purpur-Schnecke
Eine DD des HUS ist die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Purpura an Adams Bein). Falls der Ausschluss nicht schnell genug erfolgt, beginnt man mit einer Plasmapherese, da eine ausbleibende Behandlung einer TTP letal endet.
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Differenzialdiagnose: TTP
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Bei der TTP ist die Aktivität der ADAMTS13-Protease vermindert. Durch eine Messung der Enzymaktivität kann man die beiden Krankheiten voneinander unterscheiden.
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Fragmentozyten im Blutausstrich - Im Blutausstrich sind beim hämolytisch-urämischen Syndrom Fragmentozyten (verformte Erythrozyten) zu finden. Die Pfeile zeigen auf Fragmentozyten.
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