Definition
Pulmonale Hypertonie (PH) = Druckanstieg in den Blutgefäßen der Lungen
Gefangen im mechanischen Pulmo-Wal: Hyper-Toni – Gefahr durch steigenden Druck in Leitungen
1/44
Definition
PH = mPAP über 20 mmHg (im Rechtsherzkatheter)
neben M aus Pappe: Zwang-Ziege
Bei Gesunden beträgt dieser Druck um die 14 mmHg. Die PH ist eine seltene Erkrankung mit hoher Mortalität.
2/44
Definition
Konsequenz: Herz arbeitet gegen Hochdruck in Lungengefäßen → verminderte Leistungsfähigkeit
Herz kämpft mit Druck aus Leitung → ist erschöpft
Die Beschwerden werden teils schlagartig gravierender, wenn es zum akuten Rechtsherzversagen kommt.
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Definition
Oft tödlich und ohne Lungentransplantation nicht heilbar
Grabstein mit herausgeschnittener Lunge
Aktuell ist die pulmonale Hypertonie ohne Lungentransplantation nicht heilbar und verläuft oft tödlich.
4/44
Formel für Pulmonal-arteriellen Druck
Pulmonal-arterieller Druck
Druckanzeige
Er wird in mmHG gemessen.
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Formel für Pulmonal-arteriellen Druck
Herzzeitvolumen (bzw. Herzminutenvolumen)
Herz mit Uhr und Bierbong (wie viel ext das Herz in 1 min)
Ein erhöhtes Herzzeitvolumen erhöht den pulmonal-arteriellen Druck.
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Formel für Pulmonal-arteriellen Druck
Lungengefäßwiderstand
Lungen-Widder im Widerstand
Ein erhöhter Lungengefäßwiderstand erhöht den pulmonal-arteriellen Druck.
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Formel für Pulmonal-arteriellen Druck
Linksatrialer Druck
Druckanzeige des “Links-Atrium” (Atrium = römischer Vorhof)
Der linksatriale Druck ist der Druck im linken Vorhof, in den der Lungenkreislauf mündet. Ist der linksatriale Druck erhöht, erhöht sich durch Rückstau auch der Druck im Lungenkreislauf.
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Formel für Pulmonal-arteriellen Druck
Pulmonal-arterieller Druck = (Herzzeitvolumen x Lungengefäßwiderstand) + Linksatrialer Druck
Druckanzeige = (Herz mit Uhr und Bierbong x Lungen-Widder) + Druckanzeige des “Links-Atrium”
Zusammenfassung: Der pulmonal-arterielle Druck ist bedingt durch den Fluss (das Herzzeitvolumen) mal dem Widerstand im Lungenkreislauf. Dh. ein erhöhter Druck ist verursacht durch vermehrten Fluss (das Herzzeitvolumen, oder der erhöhte Druck ist verursacht durch einen erhöhten Widerstand im Lungenkreislauf. Bei der PH sind Veränderungen des Widerstands am häufigsten. Zudem spielt der linksatriale Druck eine Rolle (also der Druck im linken Vorhof, in den der Lungenkreislauf mündet. Ist der linksatriale Druck erhöht, erhöht sich durch Rückstau auch der Druck im Lungenkreislauf.
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Fünf Gruppen
Gruppe 1–5 der PH je nach Ursache
Fünf Gruppen (mit jew. Nummer auf Podest) verursachen Hyper-Tonis Misere im Pulmo-Wal
Die Gruppen haben wir nicht der Reihe nach im Bild platziert, sondern orientieren uns – grob – an der anatomischen Lage der Ursachen. Dh. die Linksherzproblematik ist anatomisch links platziert (dh. rechts im Bild).
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Fünf Gruppen
Gruppe 1 = PAH: Pulmonal arterielle Hypertonie – erhöhter Lungenwiderstand
Gruppe 1: “PAH” – erhöht thronender Lungen-Widder
PAH und PH werden oft durcheinandergeworfen. PH ist der Überbegriff für alle fünf Gruppen (alle im Pulmo-Wal mit Hyper-Toni).
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Pathogenese > Gruppe 1
PAH entsteht durch eine (häufig genetisch bedingte) Vaskulopathie der Arterien und Arteriolen
PAH-Hinterhalt: mit Gen-Girlanden geschmückte Vasen-Kuh-Party der roten Röhren
Es kommt aus verschiedenen (oft genetischen) Gründen zur fortschreitenden Verengung der Arterien und Arteriolen (Gen-Girlanden um enge rote Leitungen). Grund ist eine Gefäßveränderung (Vaskulopathie; Vasen-Kuh-Party). Sie betrifft alle drei Gefäßschichten und ist gekennzeichnet durch Vasokonstriktion, Zellproliferation, Fibrose und Mikrothromben, s. Abb. 712. Immunzellen wandern ein, die glatten Muskelzellen verändern sich. In Summe: Verengung aus vielerlei Gründen. Der pulmonal-arterielle Widerstand steigt (PAH-Lungen-Widder ist auf Podest gestiegen).
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Pathogenese > Gruppe 1
Idiopathische IPAH
“PAH Du Idiot”
Bei der erblichen Form sind eine Reihe Gene bekannt. Sie betreffen Gefäß-Botenstoffe, die Serotonin-Aktivität, Spannungs-abhängige Kaliumkanäle und vieles mehr.
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Pathogenese > Gruppe 1
Hereditäre HPAH
Herr-Elitär
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Pathogenese > Gruppe 1
Assoziierte APAH
Ass-Alpaka
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Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Medikamenten- oder Toxin-induzierte PAH
Medikamente und Toxinflaschen
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Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Infektionen: HIV
HIV-Schleife
Bei HIV-Infektion mit unklarer Belastungsdyspnoe ist an die PAH zu denken.
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Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Infektionen: Schistosomiasis
Shit-Storm bzw. Schiss
Weltweit sind Schistosomen-Infektionen der führende Auslöser einer PAH. Hierzulande ist diese Form unbedeutend.
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Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Kollagenosen: Sklerodermie und SLE
Collage mit Klee-Rose und Wolf
Kollagenosen führen auch zu Veränderungen der Lungengefäße (Collage).
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Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Portale Hypertension
Portal Gun
2-16% der Patienten mit portaler Hypertension entwickeln eine PAH.
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Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Angeborene Herzfehler mit Shuntvitien
Fehlerhaft bohrendes Herz schafft Röhrenverbindung
5-10% der Patienten mit angeborenen Herzfehlern mit Shuntvitien entwickeln eine PAH (Herz mit Bohrer für angeborene Herzfehler). Bei Shuntvitien besteht eine pathologische Verbindung zwischen arteriellem und venösem Schenkel des Blutkreislaufs. Beim häufigsten angeborenen Herzfehler, dem Ventrikelseptumdefekt, besteht ein Links-Rechts-Shunt. Blut der linken fließt in die rechte Herzkammer. Hier ist der Blutfluss durch den Lungenkreislauf erhöht, der Druck steigt.
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Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Langfristig Eisenmenger Syndrom
Kriegt Rüge von Eisen-Manager
Der erhöhte Druck im Lungenkreislauf führt langfristig zum fibrotischen Umbau der Lungengefäße. Der so erhöhte pulmonale Gefäßwiderstand kann langfristig zu einer Shuntumkehr führen, dem sogenannten Eisenmenger Syndrom (dann besteht ein Rechts-Links-Shunt; Eisen-Manager erscheint).
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Pathogenese > Gruppe 2
Gruppe 2: PH durch Linksherzerkrankung – erhöhter Linksatrialer Druck
Gruppe 2: Links gerichtetes Herz – Druck im Links-Atrium gerät außer Kontrolle
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Pathogenese > Gruppe 2
Gruppe 2 (Linksherzerkrankung): Klappenfehler wie eine Mitralklappenstenose
Gruppe 2: Links gerichtetes Herz mit kaputter Mitra (kirchliche Kopfbedeckung)
Langfristig führt der Rückstau mit erhöhtem Druck im Lungenkreislauf zu Vasokonstriktion und Remodeling im Lungenkreislauf – und damit zu einer manifesten pulmonalen Hypertonie.
24/44
Pathogenese > Gruppe 3
Gruppe 3: PH infolge von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie
Gruppe 3: Angefressene Lunge des Hippo-Ochsen
Hier ist der Widerstand im Lungenkreislauf aufgrund der hypoxischen Vasokonstriktion erhöht.
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Pathogenese > Gruppe 3
Gruppe 3: Erkrankungen mit erhöhter Lungenwiderstand: bspw. COPD → Hypoxie
Gruppe 3: Lungen-Widder auf COPD-Zombie → verspeist Hippo-Ochse,
Die COPD ist hierzulande eine der wichtigsten Ursachen (neben Linksherzerkrankungen).
26/44
Pathogenese > Gruppe 3
Euler-Liljestrand-Mechanismus: Reaktive Vasokonstriktion bei lokaler Hypoxie
Eule-Lilien-Strand: zerdrückt Leitung neben Hippo-Ochsen
Der Euler-Liljestrand-Mechanismus dient der Optimierung des Ventilations-Perfusions-Verhältnisses in der Lunge. Blut wird in besser belüftete Lungenabschnitte umverteilt. In Lungenabschnitten mit Hypoxie kommt es daher zur reaktiven Vasokonstriktion. Der Gefäßwiderstand steigt hier. Langfristig trägt er dann etwa bei einer COPD zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie bei, da bei der COPD durch Obstruktion die Alveolen teils nicht mehr belüftet werden.
27/44
Pathogenese > Gruppe 4
Gruppe 4: PH infolge von arterieller Obstruktion → erhöhter Lungenwiderstand
Gruppe 4: Verstopfte “Arterie” durch Bowling-Kugel → erhöhter Lungen-Widder
Gruppe 4 umfasst Erkrankungen, die zu einer Obstruktion der Pulmonalarterien führen. Entsprechend ist hier der Lungenwiderstand erhöht. Thromben führen zum fibrotischen Umbau der Gefäße.
28/44
Pathogenese > Gruppe 4
Gruppe 4: Bspw. Lungenembolie
Gruppe 4: Bowling-Kugel von Emmi
Andere Ursachen sind Tumore oder Entzündungen.
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Pathogenese > Gruppe 4
Gruppe 4: Chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ← durch Lungenembolie
Gruppe 4: Chronometer-(Uhr)-Trompete
Die sogenannte chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) entsteht als Reaktion auf eine einmalige oder wiederholte Lungenembolien (Chronometer-(Uhr)-Trompete).
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Pathogenese > Gruppe 5
Gruppe 5: PH mit unklarem, multifaktoriellem Mechanismus
Gruppe 5: Restekiste mit Geheimnissen
Beispiele sind hämatologische Erkrankungen, systemische Erkrankungen, metabolische Störungen und viele mehr.
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Symptome
Unspezifische Symptome – v.a. Belastungsdyspnoe und Müdigkeit
Tonis Lunge auf Treppe außer Atem und mit Schlafmütze
Die Symptome einer pulmonalen Hypertonie sind leider sehr unspezifisch. Patienten präsentieren sich typischerweise mit verminderter Belastbarkeit: Belastungsdyspnoe sowie Müdigkeit. Diese nehmen über die Zeit zu. Die Diagnose erfolgt oft erst, wenn die Symptome zunehmen. Dies kann teils schlagartig erfolgen, wenn das rechte Herz akut dekompensiert.
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Diagnostik > Körperliche Untersuchung
Auskultation: Lauter 2. Herzton, teils gespalten
Großer, gespaltener 2ter Ton des Herzens
Bei der Auskultation kommt es bei manifester Belastung des rechten Herzens zu einem lautem 2. Herzton (Pulmonalklappenschlusston, sprich ein Diastolikum).
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Diagnostik > Körperliche Untersuchung
Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz, u.a. gestaute Jugularvene
Rechtes Herz im Suff zupft an Hosenbein und wirft blauen Joghurt an Hals
Im fortgeschrittenen Stadium zeigen Patienten Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz. Die Rechtsherzinsuffizienz entsteht durch die vermehrte Belastung des rechten Herzens durch den erhöhten Widerstand im Lungenkreislauf (kämpft gegen Druck aus Leitung). Blut staut sich vor dem rechten Herzen. Zeichen sind gestaute Jugularvenen (wirft blauen Joghurt an Tonis Hals), periphere Ödeme (u.a. Beine, zieht an Tonis Hosenbein), Hepatomegalie und Aszites.
34/44
Diagnostik > Körperliche Untersuchung
6-Minuten-Gehtest
6er-Würfel mit Beinen
Der 6-Minuten-Gehtest gilt als das wichtigste Maß für die körperliche Belastbarkeit. Er misst die zurückgelegte Gehstrecke in 6 Minuten.
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Diagnostik > Labor
Labor: NT-pro-BNP
BraiN Pees: pinkelt an rechtes Herz
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Diagnostik > Apparative Diagnostik
EKG: Rechtsherzbelastungszeichen
EKG-Aufzeichnung mit rechtem Herzen darauf
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Diagnostik > Apparative Diagnostik
Transthorakale Echokardiografie (TTE) als wichtigste Screeningmethode: Rechtsherzbelastung
Tischtennis (TT) Fledermaus Echo auf rechtes Herz
Sie gilt als wichtigste Screeningmethode der pulmonalen Hypertonie mit der höchsten Sensitivität und Spezifität. Hier gelingt u.a. der Nachweis einer rechtsventrikulären Hypertrophie und/oder Dilatation.
38/44
Diagnostik > Apparative Diagnostik
Rö-Thorax: Zeichen der Rechtsherzbelastung, Betonung Pulmonalisbogen und Kalibersprünge der Lungenstrombahn
Röntgen-Thorax-Befund, rechtes Herztrainiert, trainiert mit Bogen mit sprunghaften Kalibern
Zu den sichtbaren Zeichen im Röntgen-Thorax zählen eine Rechtsherzhypertrophie (vergrößerter Herzschatten; im “Schatten des Röntgen”: kräftig-trainiertes rechtes Herz), die Betonung des Pulmonalisbogens (trainiert mit Bogen-förmiger Leitung), Kalibersprünge zwischen den zentralen und peripheren Lungenarterien (sprunghafte Verkleinerung des Trainings-Bogens) sowie eine Gefäßrarefizierung in der Lungenperipherie. S. Abb. 713.
39/44
Diagnostik > Apparative Diagnostik
Goldstandard: Rechtsherzkatheteruntersuchung
Goldener Rechtsherzkatheter
Hier lassen sich etwa verschiedene Lungendrücke wie der pulmonal-arterielle Mitteldruck (mPAP; M aus Pappe) ermitteln. Ab einem mPAP über 20 mmHg spricht man von einer pulmonalen Hypertonie. S. Abb. 714. (Im TTE werden diese Lungendrücke lediglich geschätzt.)
40/44
Diagnostik > Apparative Diagnostik
Wedge-Druck: Messung des postkapillären Drucks → erhöht = Linksherzerkrankung
Kartoffel-Wedge – hochgehalten von krankem Linken Herzen
Häufig fällt der Begriff Wedge-Druck (Kartoffel-Wedge vor Rechtsherzkatheter). Der Wedge-Druck misst auf indirektem Wege bei der Rechtsherzkatheter-Untersuchung den Druck im postkapillären Lungenkreislauf, den Lungenvenen (blaue Leitung läuft zum Wedge). Ein erhöhter Wedge- bzw. postkapillärer Druck spricht für die Ursache der PH durch einen Rückstau aus dem linken Herzen (gehalten vom kranken linken Herzen, das unter dem hohen Druck des Links-Atrium leidet).
41/44
Therapie
Gruppe 1: PAH – medikamentöse Therapie zur Vasodilatation abhängig von Vasoreagibilität
Pille mit breiter Vase attackiert “PAH”-Lungen-Widder
Abhängig von der sogenannten Vasoreagibilitätsmessung im Rechtsherzkatheter erhalten Patienten entweder: Positive Vasoreagibilitätsmessung: Calciumantagonisten; bei negativer Vasoreagibilitätsmessung: Endothelin-Rezeptor-Antagonisten oder PDE-5-Hemmer (wie Sildenafil) oder Guanylatcyclase-Stimulatoren.
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Therapie
Gruppe 2-5: Therapie der Grunderkrankung
Unterschungslupe – den Fährten auf Grund und Boden gehen
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Therapie
Gruppe 4: CTEPH – operative pulmonale Endarteriektomie
Gruppe 4: Operateurin entfernt Verstopfung im Rohr
Dh. die Ausschälung zur Beseitigung der Verengung.
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/
Quint
Basis
Expert
Beschreibung
Markierte
schließen
Yale Rosen from USA, CC BY-SA 2.0, via Wikimedia Commons
Fig. in: Influenza A non-H1N1 associated with acute respiratory failure and acute renal failure in a previously vaccinated cystic fibrosis patient“ von Louise Piva Penteado et al., Revista Brasileira de Terapia Intensiva.
Schwere pulmonale Hypertonie mit entsprechend prominenten Pulmonalarterien (Pfeile → ).
Nebenbefundlich Trichterbrust wohl mit Z.n. Sternotomie.
CC BY-SA 4.0 – Hellerhoff - Own work, via Wikimedia Commons
Deutlich abgeflachte Zwerchfellkuppen beidseits. Prominente zentrale Pulmonalarterien mit Kalibersprung.
1: Ballon
2: Doppellumiger Katheter mit Röntgenmarkierungen
3: Druck-Messchip
4: Spritze für Ballon
5/6: Anschlüsse für Messgeräte
J. Hupf - selbst fotografiert, CC0 (gemeinfrei), via Wikimedia Commons
fAsdnn34#SD6%4mgLS9(#k-mn
https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
n
26560
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
1
Definition
Gefangen im mechanischen Pulmo-Wal: Hyper-Toni – Gefahr durch steigenden Druck in Leitungen
2
Definition
neben M aus Pappe: Zwang-Ziege
Bei Gesunden beträgt dieser Druck um die 14 mmHg. Die PH ist eine seltene Erkrankung mit hoher Mortalität.
alles
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Extra Info / Trivia
In Deutschland litten 2014 bspw. 26 pro 1 Millionen Einwohner an einer PAH (Gruppe 1 der PH). Zu den Messwerten: 20 mmHg sind der neue Wert seit 2018. Zuvor galten 25 mmHg. Die 20 mmHg sind teils strittig. 20 mmHg entspricht zwei Standardabweichungen vom Schnitt von 14 mmHg bei Gesunden.
In Deutschland litten 2014 bspw. 26 pro 1 Millionen Einwohner an einer PAH (Gruppe 1 der PH). Zu den Messwerten: 20 mmHg sind der neue Wert seit 2018. Zuvor galten 25 mmHg. Die 20 mmHg sind teils strittig. 20 mmHg entspricht zwei Standardabweichungen vom Schnitt von 14 mmHg bei Gesunden.
3
Definition
Herz kämpft mit Druck aus Leitung → ist erschöpft
Die Beschwerden werden teils schlagartig gravierender, wenn es zum akuten Rechtsherzversagen kommt.
alles
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4
Definition
Grabstein mit herausgeschnittener Lunge
Aktuell ist die pulmonale Hypertonie ohne Lungentransplantation nicht heilbar und verläuft oft tödlich.
alles
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5
6
Formel für Pulmonal-arteriellen Druck
Herz mit Uhr und Bierbong (wie viel ext das Herz in 1 min)
Ein erhöhtes Herzzeitvolumen erhöht den pulmonal-arteriellen Druck.
alles
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7
Formel für Pulmonal-arteriellen Druck
Lungen-Widder im Widerstand
Ein erhöhter Lungengefäßwiderstand erhöht den pulmonal-arteriellen Druck.
alles
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8
Formel für Pulmonal-arteriellen Druck
Druckanzeige des “Links-Atrium” (Atrium = römischer Vorhof)
Der linksatriale Druck ist der Druck im linken Vorhof, in den der Lungenkreislauf mündet. Ist der linksatriale Druck erhöht, erhöht sich durch Rückstau auch der Druck im Lungenkreislauf.
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9
Formel für Pulmonal-arteriellen Druck
Druckanzeige = (Herz mit Uhr und Bierbong x Lungen-Widder) + Druckanzeige des “Links-Atrium”
Zusammenfassung: Der pulmonal-arterielle Druck ist bedingt durch den Fluss (das Herzzeitvolumen) mal dem Widerstand im Lungenkreislauf. Dh. ein erhöhter Druck ist verursacht durch vermehrten Fluss (das Herzzeitvolumen, oder der erhöhte Druck ist verursacht durch einen erhöhten Widerstand im Lungenkreislauf. Bei der PH sind Veränderungen des Widerstands am häufigsten. Zudem spielt der linksatriale Druck eine Rolle (also der Druck im linken Vorhof, in den der Lungenkreislauf mündet. Ist der linksatriale Druck erhöht, erhöht sich durch Rückstau auch der Druck im Lungenkreislauf.
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10
Fünf Gruppen
Fünf Gruppen (mit jew. Nummer auf Podest) verursachen Hyper-Tonis Misere im Pulmo-Wal
Die Gruppen haben wir nicht der Reihe nach im Bild platziert, sondern orientieren uns – grob – an der anatomischen Lage der Ursachen. Dh. die Linksherzproblematik ist anatomisch links platziert (dh. rechts im Bild).
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11
Fünf Gruppen
Gruppe 1: “PAH” – erhöht thronender Lungen-Widder
PAH und PH werden oft durcheinandergeworfen. PH ist der Überbegriff für alle fünf Gruppen (alle im Pulmo-Wal mit Hyper-Toni).
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12
Pathogenese > Gruppe 1
PAH-Hinterhalt: mit Gen-Girlanden geschmückte Vasen-Kuh-Party der roten Röhren
Es kommt aus verschiedenen (oft genetischen) Gründen zur fortschreitenden Verengung der Arterien und Arteriolen (Gen-Girlanden um enge rote Leitungen). Grund ist eine Gefäßveränderung (Vaskulopathie; Vasen-Kuh-Party). Sie betrifft alle drei Gefäßschichten und ist gekennzeichnet durch Vasokonstriktion, Zellproliferation, Fibrose und Mikrothromben, s. [[Abb. 7121]]. Immunzellen wandern ein, die glatten Muskelzellen verändern sich. In Summe: Verengung aus vielerlei Gründen. Der pulmonal-arterielle Widerstand steigt (PAH-Lungen-Widder ist auf Podest gestiegen).
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13
Pathogenese > Gruppe 1
“PAH Du Idiot”
Bei der erblichen Form sind eine Reihe Gene bekannt. Sie betreffen Gefäß-Botenstoffe, die Serotonin-Aktivität, Spannungs-abhängige Kaliumkanäle und vieles mehr.
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14
15
Expertenwissen
16
Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Medikamente und Toxinflaschen
Expertenwissen
Extra Info / Trivia
Beispiele für Medikamente sind etwa der Tyrosinkinase-Inhibitor Dasatinib sowie einige Appetitzügler, die in den Serotoninstoffwechsel eingreifen. So wird auch ein Zusammenhang mit SSRIs und PAH bei Neugeborenen vermutet. Beispiele für Drogen sind chronischer Kokain oder Amphetamin-Abusus wie auch Crystal-Meth. Bei den Toxinen wird ein Toxin in Rapsöl genannt, wobei handelsübliche Dosen unbedenklich seien.
Beispiele für Medikamente sind etwa der Tyrosinkinase-Inhibitor Dasatinib sowie einige Appetitzügler, die in den Serotoninstoffwechsel eingreifen. So wird auch ein Zusammenhang mit SSRIs und PAH bei Neugeborenen vermutet. Beispiele für Drogen sind chronischer Kokain oder Amphetamin-Abusus wie auch Crystal-Meth. Bei den Toxinen wird ein Toxin in Rapsöl genannt, wobei handelsübliche Dosen unbedenklich seien.
17
Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
HIV-Schleife
Bei HIV-Infektion mit unklarer Belastungsdyspnoe ist an die PAH zu denken.
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18
Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Shit-Storm bzw. Schiss
Weltweit sind Schistosomen-Infektionen der führende Auslöser einer PAH. Hierzulande ist diese Form unbedeutend.
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19
Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Collage mit Klee-Rose und Wolf
Kollagenosen führen auch zu Veränderungen der Lungengefäße (Collage).
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Extra Info / Trivia
10-15% der Patienten mit Sklerodermie entwickeln eine PAH. Die Sklerodermie kann jedoch auch zur pulmonalen Hypertonie über die anderen Gruppen führen, da sie mit einer kardialen Fibrose einhergehen kann (Gruppe 2), mit einer Lungenfibrose (Gruppe 3) und mit erhöhtem Risiko für Lungenembolien (Gruppe 4).
10-15% der Patienten mit Sklerodermie entwickeln eine PAH. Die Sklerodermie kann jedoch auch zur pulmonalen Hypertonie über die anderen Gruppen führen, da sie mit einer kardialen Fibrose einhergehen kann (Gruppe 2), mit einer Lungenfibrose (Gruppe 3) und mit erhöhtem Risiko für Lungenembolien (Gruppe 4).
20
Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Portal Gun
2-16% der Patienten mit portaler Hypertension entwickeln eine PAH.
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Extra Info / Trivia
Weitere Ursachen sind die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD: Interstitial Lung Disease), zu denen auch die Exogen allergische Alveolitis zählt (typische Krankheitsbilder dort sind die Vogelhalter- oder Farmerlunge). Ursache ist bei den ILDs eine Fibrose der Lunge. Das fibrotische Gewebe wird nicht belüftet, ist hypoxisch und wird weniger durchblutet. Der Widerstand im Lungenkreislauf steigt.
Weitere Ursachen sind die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD: Interstitial Lung Disease), zu denen auch die Exogen allergische Alveolitis zählt (typische Krankheitsbilder dort sind die Vogelhalter- oder Farmerlunge). Ursache ist bei den ILDs eine Fibrose der Lunge. Das fibrotische Gewebe wird nicht belüftet, ist hypoxisch und wird weniger durchblutet. Der Widerstand im Lungenkreislauf steigt.
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Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Fehlerhaft bohrendes Herz schafft Röhrenverbindung
5-10% der Patienten mit angeborenen Herzfehlern mit Shuntvitien entwickeln eine PAH (Herz mit Bohrer für angeborene Herzfehler). Bei Shuntvitien besteht eine pathologische Verbindung zwischen arteriellem und venösem Schenkel des Blutkreislaufs. Beim häufigsten angeborenen Herzfehler, dem Ventrikelseptumdefekt, besteht ein Links-Rechts-Shunt. Blut der linken fließt in die rechte Herzkammer. Hier ist der Blutfluss durch den Lungenkreislauf erhöht, der Druck steigt.
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22
Pathogenese > Gruppe 1: Assoziierte PAH
Kriegt Rüge von Eisen-Manager
Der erhöhte Druck im Lungenkreislauf führt langfristig zum fibrotischen Umbau der Lungengefäße. Der so erhöhte pulmonale Gefäßwiderstand kann langfristig zu einer Shuntumkehr führen, dem sogenannten Eisenmenger Syndrom (dann besteht ein Rechts-Links-Shunt; Eisen-Manager erscheint).
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23
Pathogenese > Gruppe 2
Gruppe 2: Links gerichtetes Herz – Druck im Links-Atrium gerät außer Kontrolle
Quintessence
Extra Info / Trivia
Vor dem Kapillarbett der Lungen liegen die Lungenarterien, dahinter die Lungenvenen. Bei einem Rückstau, der vom linken Herz ausgeht, spricht man auch von einer post-kapillären PH, da der Druck in den Lungenvenen erhöht ist (Wedge-Druck über 15 mmHg). Prä- und post-kapilläre PH können gemeinsam auftreten und haben eine schlechtere Prognose.
Vor dem Kapillarbett der Lungen liegen die Lungenarterien, dahinter die Lungenvenen. Bei einem Rückstau, der vom linken Herz ausgeht, spricht man auch von einer post-kapillären PH, da der Druck in den Lungenvenen erhöht ist (Wedge-Druck über 15 mmHg). Prä- und post-kapilläre PH können gemeinsam auftreten und haben eine schlechtere Prognose.
24
Pathogenese > Gruppe 2
Gruppe 2: Links gerichtetes Herz mit kaputter Mitra (kirchliche Kopfbedeckung)
Langfristig führt der Rückstau mit erhöhtem Druck im Lungenkreislauf zu Vasokonstriktion und Remodeling im Lungenkreislauf – und damit zu einer manifesten pulmonalen Hypertonie.
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25
Pathogenese > Gruppe 3
Gruppe 3: Angefressene Lunge des Hippo-Ochsen
Hier ist der Widerstand im Lungenkreislauf aufgrund der hypoxischen Vasokonstriktion erhöht.
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26
Pathogenese > Gruppe 3
Gruppe 3: Lungen-Widder auf COPD-Zombie → verspeist Hippo-Ochse,
Die COPD ist hierzulande eine der wichtigsten Ursachen (neben Linksherzerkrankungen).
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Extra Info / Trivia
Die COPD und Erkrankungen des linken Herzens sind im deutschsprachigen Raum die häufigsten Ursachen der pulmonalen Hypertonie. Bei der COPD etwa wird das pulmonale Kapillarbett zerstört, was den Gasaustausch einschränkt. Zudem wird der Gefäßwiderstand in der Lunge erhöht – eine pulmonale Hypertonie (PH) kann sich entwickeln. Insbesondere Patienten mit einer oder mehreren Exazerbationen einer COPD haben ein erhöhtes Risiko, eine PH zu entwickeln. Es beträgt 20%. Bei fortgeschrittener COPD hat jeder zweite auch eine PH.
Weitere Ursachen sind die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD: Interstitial Lung Disease), zu denen auch die Exogen allergische Alveolitis zählt (typische Krankheitsbilder dort sind die Vogelhalter- oder Farmerlunge). Ursache ist bei den ILDs eine Fibrose der Lunge. Das fibrotische Gewebe wird nicht belüftet, ist hypoxisch und wird weniger durchblutet. Der Widerstand im Lungenkreislauf steigt.
Die COPD und Erkrankungen des linken Herzens sind im deutschsprachigen Raum die häufigsten Ursachen der pulmonalen Hypertonie. Bei der COPD etwa wird das pulmonale Kapillarbett zerstört, was den Gasaustausch einschränkt. Zudem wird der Gefäßwiderstand in der Lunge erhöht – eine pulmonale Hypertonie (PH) kann sich entwickeln. Insbesondere Patienten mit einer oder mehreren Exazerbationen einer COPD haben ein erhöhtes Risiko, eine PH zu entwickeln. Es beträgt 20%. Bei fortgeschrittener COPD hat jeder zweite auch eine PH.
Weitere Ursachen sind die interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD: Interstitial Lung Disease), zu denen auch die Exogen allergische Alveolitis zählt (typische Krankheitsbilder dort sind die Vogelhalter- oder Farmerlunge). Ursache ist bei den ILDs eine Fibrose der Lunge. Das fibrotische Gewebe wird nicht belüftet, ist hypoxisch und wird weniger durchblutet. Der Widerstand im Lungenkreislauf steigt.
27
Pathogenese > Gruppe 3
Eule-Lilien-Strand: zerdrückt Leitung neben Hippo-Ochsen
Der Euler-Liljestrand-Mechanismus dient der Optimierung des Ventilations-Perfusions-Verhältnisses in der Lunge. Blut wird in besser belüftete Lungenabschnitte umverteilt. In Lungenabschnitten mit Hypoxie kommt es daher zur reaktiven Vasokonstriktion. Der Gefäßwiderstand steigt hier. Langfristig trägt er dann etwa bei einer COPD zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie bei, da bei der COPD durch Obstruktion die Alveolen teils nicht mehr belüftet werden.
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28
Pathogenese > Gruppe 4
Gruppe 4: Verstopfte “Arterie” durch Bowling-Kugel → erhöhter Lungen-Widder
Gruppe 4 umfasst Erkrankungen, die zu einer Obstruktion der Pulmonalarterien führen. Entsprechend ist hier der Lungenwiderstand erhöht. Thromben führen zum fibrotischen Umbau der Gefäße.
alles
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29
Pathogenese > Gruppe 4
Gruppe 4: Bowling-Kugel von Emmi
Andere Ursachen sind Tumore oder Entzündungen.
alles
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30
Pathogenese > Gruppe 4
Gruppe 4: Chronometer-(Uhr)-Trompete
Die sogenannte chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) entsteht als Reaktion auf eine einmalige oder wiederholte Lungenembolien (Chronometer-(Uhr)-Trompete).
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31
Pathogenese > Gruppe 5
Gruppe 5: Restekiste mit Geheimnissen
Beispiele sind hämatologische Erkrankungen, systemische Erkrankungen, metabolische Störungen und viele mehr.
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Symptome
Tonis Lunge auf Treppe außer Atem und mit Schlafmütze
Die Symptome einer pulmonalen Hypertonie sind leider sehr unspezifisch. Patienten präsentieren sich typischerweise mit verminderter Belastbarkeit: Belastungsdyspnoe sowie Müdigkeit. Diese nehmen über die Zeit zu. Die Diagnose erfolgt oft erst, wenn die Symptome zunehmen. Dies kann teils schlagartig erfolgen, wenn das rechte Herz akut dekompensiert.
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Diagnostik > Körperliche Untersuchung
Großer, gespaltener 2ter Ton des Herzens
Bei der Auskultation kommt es bei manifester Belastung des rechten Herzens zu einem lautem 2. Herzton (Pulmonalklappenschlusston, sprich ein Diastolikum).
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Diagnostik > Körperliche Untersuchung
Rechtes Herz im Suff zupft an Hosenbein und wirft blauen Joghurt an Hals
Im fortgeschrittenen Stadium zeigen Patienten Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz. Die Rechtsherzinsuffizienz entsteht durch die vermehrte Belastung des rechten Herzens durch den erhöhten Widerstand im Lungenkreislauf (kämpft gegen Druck aus Leitung). Blut staut sich vor dem rechten Herzen. Zeichen sind gestaute Jugularvenen (wirft blauen Joghurt an Tonis Hals), periphere Ödeme (u.a. Beine, zieht an Tonis Hosenbein), Hepatomegalie und Aszites.
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Diagnostik > Körperliche Untersuchung
6er-Würfel mit Beinen
Der 6-Minuten-Gehtest gilt als das wichtigste Maß für die körperliche Belastbarkeit. Er misst die zurückgelegte Gehstrecke in 6 Minuten.
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Basiswissen
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Diagnostik > Apparative Diagnostik
EKG-Aufzeichnung mit rechtem Herzen darauf
Basiswissen
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Diagnostik > Apparative Diagnostik
Tischtennis (TT) Fledermaus Echo auf rechtes Herz
Sie gilt als wichtigste Screeningmethode der pulmonalen Hypertonie mit der höchsten Sensitivität und Spezifität. Hier gelingt u.a. der Nachweis einer rechtsventrikulären Hypertrophie und/oder Dilatation.
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Diagnostik > Apparative Diagnostik
Rö-Thorax: Zeichen der Rechtsherzbelastung, Betonung Pulmonalisbogen und Kalibersprünge der Lungenstrombahn
Röntgen-Thorax-Befund, rechtes Herztrainiert, trainiert mit Bogen mit sprunghaften Kalibern
Zu den sichtbaren Zeichen im Röntgen-Thorax zählen eine Rechtsherzhypertrophie (vergrößerter Herzschatten; im “Schatten des Röntgen”: kräftig-trainiertes rechtes Herz), die Betonung des Pulmonalisbogens (trainiert mit Bogen-förmiger Leitung), Kalibersprünge zwischen den zentralen und peripheren Lungenarterien (sprunghafte Verkleinerung des Trainings-Bogens) sowie eine Gefäßrarefizierung in der Lungenperipherie. S. [[Abb. 7133]].
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Diagnostik > Apparative Diagnostik
Goldener Rechtsherzkatheter
Hier lassen sich etwa verschiedene Lungendrücke wie der pulmonal-arterielle Mitteldruck (mPAP; M aus Pappe) ermitteln. Ab einem mPAP über 20 mmHg spricht man von einer pulmonalen Hypertonie. S. [[Abb. 7145]]. (Im TTE werden diese Lungendrücke lediglich geschätzt.)
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Diagnostik > Apparative Diagnostik
Kartoffel-Wedge – hochgehalten von krankem Linken Herzen
Häufig fällt der Begriff Wedge-Druck (Kartoffel-Wedge vor Rechtsherzkatheter). Der Wedge-Druck misst auf indirektem Wege bei der Rechtsherzkatheter-Untersuchung den Druck im postkapillären Lungenkreislauf, den Lungenvenen (blaue Leitung läuft zum Wedge). Ein erhöhter Wedge- bzw. postkapillärer Druck spricht für die Ursache der PH durch einen Rückstau aus dem linken Herzen (gehalten vom kranken linken Herzen, das unter dem hohen Druck des Links-Atrium leidet).
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Therapie
Pille mit breiter Vase attackiert “PAH”-Lungen-Widder
Abhängig von der sogenannten Vasoreagibilitätsmessung im Rechtsherzkatheter erhalten Patienten entweder: Positive Vasoreagibilitätsmessung: Calciumantagonisten; bei negativer Vasoreagibilitätsmessung: Endothelin-Rezeptor-Antagonisten oder PDE-5-Hemmer (wie Sildenafil) oder Guanylatcyclase-Stimulatoren.
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Extra Info / Trivia
Bei der Vasoreagibilitätsmessung wird ein kurzwirksamer Vasodilatator angewendet. Bei “Vasorespondern” (positive Messung) führt dies direkt zum Abfall des pulmonal-arteriellen Mitteldrucks um mehr als 10 mmHg. Diese Patienten profitieren dann von einem Calcium-Antagonisten, welcher die mittlere Lebenserwartung deutlich steigert. Dies betrifft jedoch nur eine sehr kleine Zahl an Patienten mit PH bzw. PAH.
Bei der Vasoreagibilitätsmessung wird ein kurzwirksamer Vasodilatator angewendet. Bei “Vasorespondern” (positive Messung) führt dies direkt zum Abfall des pulmonal-arteriellen Mitteldrucks um mehr als 10 mmHg. Diese Patienten profitieren dann von einem Calcium-Antagonisten, welcher die mittlere Lebenserwartung deutlich steigert. Dies betrifft jedoch nur eine sehr kleine Zahl an Patienten mit PH bzw. PAH.
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Therapie
Unterschungslupe – den Fährten auf Grund und Boden gehen
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Therapie
Gruppe 4: Operateurin entfernt Verstopfung im Rohr
Dh. die Ausschälung zur Beseitigung der Verengung.
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Vaskulopathie bei Pulmonal Arterieller Hypertonie - Yale Rosen from USA, CC BY-SA 2.0, via Wikimedia Commons
Echo: vergrößerter RV - Fig. in: Influenza A non-H1N1 associated with acute respiratory failure and acute renal failure in a previously vaccinated cystic fibrosis patient“ von Louise Piva Penteado et al., Revista Brasileira de Terapia Intensiva.
CC BY 4.0
Röntgen-Thorax: Schwere pulmonale Hypertonie -
Schwere pulmonale Hypertonie mit entsprechend prominenten Pulmonalarterien (Pfeile → ).
Nebenbefundlich Trichterbrust wohl mit Z.n. Sternotomie.
CC BY-SA 4.0 – Hellerhoff - Own work, via Wikimedia Commons
Schwere pulmonale Hypertonie mit entsprechend prominenten Pulmonalarterien (Pfeile → ).
Nebenbefundlich Trichterbrust wohl mit Z.n. Sternotomie.
CC BY-SA 4.0 – Hellerhoff - Own work, via Wikimedia Commons
Rö-Thx: COPD und CTEPH - Deutlich abgeflachte Zwerchfellkuppen beidseits. Prominente zentrale Pulmonalarterien mit Kalibersprung.
Hellerhoff via Wikicommons
CC BY-SA 4.0
Rechtsherzkatheter (Swan-Ganz-Katheter) -
1: Ballon
2: Doppellumiger Katheter mit Röntgenmarkierungen
3: Druck-Messchip
4: Spritze für Ballon
5/6: Anschlüsse für Messgeräte
J. Hupf - selbst fotografiert, CC0 (gemeinfrei), via Wikimedia Commons
1: Ballon
2: Doppellumiger Katheter mit Röntgenmarkierungen
3: Druck-Messchip
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J. Hupf - selbst fotografiert, CC0 (gemeinfrei), via Wikimedia Commons
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