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wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:
Granulomatose mit Polyangiitis
- Autoimmun-Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße
- Nekrotisierende, granulomatös, nicht verkäsende Entzündung
- Fieber, Malaise, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust
- Entzündungen im HNO-Bereich. Typisch ist eine chronische Sinusitis („antibiotikaresistent/therapieresistent“)
- Ulzerationen im Naso-/Oropharynx führt zur Nasenseptumperforation, führt zur Sattelnase
- Lunge: Pneumonie-artig mit Husten, Dyspnoe, Hämoptysen
- Renal: Rasch progrediente Glomerulonephritis a.k.a. RPGN (prognosebestimmend)
- Biopsie! (Biopsie ist neben der Klinik essentiell zur Unterscheidung der unterschiedlichen Vaskulitiden, und entscheidet eben auch über die Form der ANCA-associated vasculitides, AAV)
- Antikörper-Diagnostik: cANCA bei 80-90% im generalisierten Stadium positiv(cytoplasmatisch, anti-Proteinase- 3-ANCA)
- Basistherapie: Glucocorticoide + ImmunsuppressivaGravierende Erkrankung, die ohne Therapie letal ist
- Rezidive sind häufig
Basiswissen
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Allgemeines
Granulomatose mit Polyangiitis: Vaskulitis kleiner & mittlerer Gefäße
Polygonartig: Vasen in klein- & mittelgroß
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Allgemeines
Ehemals Morbus Wegener
Ehemals verwegener Frauenheld
Hinweis: Der Begriff „Morbus Wegener” wird heutzutage selten verwendet. Hintergrund ist, dass der namensgebende Pathologe, Friedrich Wegener mit dem Nationalsozialismus in Verbindung gebracht wird. Er war Mitglied der NSDAP und des NS-Ärztebunds.Unsere Merkbild mit dem verwegenen Frauenheld entstand, bevor uns dieser Hintergrund bewusst war. Wir werden dies bei einer etwaigen Überarbeitung berücksichtigen. Bis dahin möchten wir offen auf diesen Umstand hinweisen und das Bewusstsein dafür wecken.
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Pathologie
Autoimmun-Vaskulitis: der kleinen und mittleren Gefäße
Autos auf Vasen: auf kleinen und mittelgroßen Vasen
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Klinik
Abgeschlagenheit, Fieber, Malaise, Gewichtsverlust
Abgeschlagener Fieber-Bär lässt Hantel fallen
Die meisten Patienten zeigen sich in der Klinik erst mit diesen konstitutionellen Symptomen (B-Symptomatik) und ohne Zeichen von Organbeteiligung.
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Klinik > Lokalisiert
Entzündungen im HNO-Bereich: chronische Sinusitis
Mit Sekret gefüllte Eimer: mit Krone und Sinuskurve
Entzündungen im HNO-Bereich sind häufig. Typisch ist eine chronische Sinusitis („antibiotikaresistent/therapieresistent“).
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Expertenwissen
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Pathologie
Teil der (c)ANCA-assoziierten Vaskulitiden
Zeh-Anker
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Klinik > Generalisiert
Episkleritis, Konjunktivitis, Retinale Vaskulitis
Episch große Brille, roter Rand, Umhängeband
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Klinik > Generalisiert
Hautnekrosen
Schwarze Fingerkuppen
Damit einhergehend auch Ulzera und Purpura.
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Gereift unter der Sonne Freiburgs. mit viel Liebe zum Detail ersonnen, illustriert und vertont. Wir übernehmen keine Haftung für nicht mehr löschbare Erinnerungen.