Definition
Systemischer Lupus Erythematodes (SLE)
Lupus, der Wolf
Der Name ist Programm: Systemisch bedeutet, mehrere Organe sind betroffen – bei Lupus potentiell jedes. Lupus ist lateinisch für Wolf (böser Wolf). Erythematodes steht für die Lupus-typische Rötung der Haut.
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Definition
Typisch: Schmetterlingserythem
Roter Schmetterling mitten im Gesicht
Das Schmetterlingserythem (Abb. 719) betrifft ca. die Hälfte aller Lupus-Patienten.
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Definition
SLE ist eine Autoimmunerkrankung
Wolf mit Autoschlüssel
Bei SLE attackieren Immunzellen die körpereigenen Gewebe, welche sie eigentlich verteidigen sollten. Lupus ist eine Autoimmunerkrankung (Wolf mit Autoschlüssel). Prinzipiell kann jedes Organ davon betroffen sein = ”systemisch”.
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Definition
SLE ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung
Krone, die brennt
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Definition
SLE verläuft in Schüben und Remissionen ohne Symptome
Schubkarre
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Definition
SLE zählt zu den Kollagenosen
Wolf mit Kollagen-Muster-Hose
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Hormonelle Einflüsse
Typischerweise junge Frauen im gebärfähigen Alter betroffen
Opfer des Wolfs: eine junge Frau mit Baby
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Hormonelle Einflüsse
Einfluss von Östrogenen
Weiblichkeitszeichen als Halskette
Östrogen (und weitere Hormone) haben einen modulierenden Einfluss auf die Manifestation des SLE.
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Umweltfaktoren
UV-Licht als Auslöser – Zellschäden
Durch Sonnenlicht angesengte Zell-förmige Handtasche der Frau
Typische Anamnesen bei Lupus beinhalten den Bericht über vermehrte Symptome nach starker Sonnenexposition.
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Umweltfaktoren
Rauchen
Wolf raucht
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Umweltfaktoren
Medikamente – Medikamenten-induzierter LE
Wirft Medikament hoch – Wolf auf Pille
Man spricht auch vom Medikamenten induzierten Lupus erythematodes (auch drug-induced lupus erythematosus, DILE; die Wolfs-Tablette).
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Umweltfaktoren
Virusinfektionen, bspw. Epstein-Barr-Virus (EBV)
Virus umklammert Wolf, erinnert an Einstein
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Immunologische Faktoren
Gestörte Apoptose und Komplementaktivierung
Frustrierter Müllmann mit kaputtem Kompliment-Blumenstrauß
Werden Zellen etwa durch UV-Exposition zerstört, gehen sie durch Apoptose zugrunde (beschädigte Zell-förmige Handtasche). Sie werden dann normalerweise von unseren Immunzellen entsorgt. Beim Lupus ist dieser Entsorgungsprozess gestört. Material aus dem Zellinneren wird nicht adäquat von Makrophagen phagozytiert (Liebhaber, der Müllmann, kommt nicht an Tasche heran). Die für den Abbau nötige Markierung durch “frühe Komponenten” des Komplementsystems ist zudem häufig fehlerhaft (kaputter Kompliment-Blumenstrauß des Liebhabers).
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Immunologische Faktoren
Innere Zellbestandteile werden frei → Auto-AK docken an
Intimes Tagebuch aus Zell-förmiger Tasche kommt ans Licht → Attacke durch AK-förmige Mistgabel
Fehlerhafte Apoptose und Komplementmarkierung ermöglicht den Kontakt innerer Zellbestandteilen mit Immunzellen (genauer: mit B-Zellen, die böse Bäuerin mit Bau-Helm). Diese können daraufhin Autoantikörper gegen Zellbestandteile produzieren (attackiert Teile der Zell-Tasche mit AK-förmiger Mistgabel). Genauere Mechanismen siehe Abbildung 1.
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Immunpathophysiologie
Autoantikörper gegen Proteine des Zellkerns (ANA)
Aufgespießte Ananas
Bei SLE entstehen tragischerweise Autoantikörper gegen Bestandteile aller Körperzellen: gegen Proteine des Zellkerns, des Zytoplasmas und der Zellmembran. Typisch für den Lupus sind sogenannte ANAs (Ananas): Anti-Nuclear-Antibodies – Autoantikörper gegen Zellkernbestandteile (aufgespießte Ananas).
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Immunpathophysiologie
Extrem hohe Spiegel an Immunkomplexe prägen den SLE
Dickicht aus Immunkomplexen
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Immunpathophysiologie
Immunkomplexe → Komplementaktivierung → Entzündung
Dickes Geflecht aus AK-Spießen und Ananas → verfangene Kompliment-Blumensträuße → Brand
Immunkomplexe sind potente Aktivatoren des Komplementsystems (verfangene Kompliment-Blumensträuße). Das aktivierte Komplementsystem führt zur Entzündung (Blumensträuße brennen).
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Immunpathophysiologie
Typ III Überempfindlichkeitsreaktion (Immunkomplex-Reaktion) v.a. der Gefäße, Gelenke und Glomeruli
Dreizack im Dornengestrüpp an Gefäß, Gelenk und Glomerulus-Knäuel
Man spricht von einer Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ III (Dreizack), wenn Immunkomplexe ausfallen und diese das Komplementsystem aktivieren (Kompliment-Blumenstrauß darauf). Dies führt zu Gewebeschäden und betrifft typischerweise die Blutgefäße (rotes Gefäß), die Gelenke (Gelenk am Dreizack) und die Glomeruli der Nieren (Glomerulus-Knäuel).
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Immunpathophysiologie
Typ II Überempfindlichkeitsreaktion (Antikörper-vermittelte zytotoxische Zellzerstörung)
Schwan stirbt durch AK-Spieß der bösen Bäuerin (zerstörter Schwan)
Beim Lupus kommt es zudem zur Typ II Überempfindlichkeitsreaktion (Schwan-Halsform für Typ 2) . Dies ist eine Antikörper-vermittelte zytotoxische Zellzerstörung (getötet durch AK-Spieß). Lupus Autoantikörper führen hier zur Zelllyse, Phagozytose oder Apoptose ihrer Zielzellen. Gewebezerstörung ist die Konsequenz (zerstörter Schwan).
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Immunpathophysiologie
Kutaner Lupus erythematodes (CLE) betrifft nur die Haut
Wolfs-Kutte
Beim kutanen Lupus erythematodes (Wolfs-Kutte) beschränkt sich die Erkrankung auf die Haut. Der kutane kann aber potentiell in den systemischen Lupus übergehen (wer die Kutte anzieht, kann zum Wolf werden).
20/20
/
Quint
Basis
Expert
Beschreibung
Markierte
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Das typische Schmetterlingserythem bei Lupus erythematodes zeigt sich als rötliche, schmetterlingsförmige Hautrötung über Nase und Wangen, die die Nasolabialfalten typischerweise aussparrt.
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https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
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39125
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
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Lupus, der Wolf
Der Name ist Programm: Systemisch bedeutet, mehrere Organe sind betroffen – bei Lupus potentiell jedes. Lupus ist lateinisch für Wolf (böser Wolf). Erythematodes steht für die Lupus-typische Rötung der Haut.
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Roter Schmetterling mitten im Gesicht
Das Schmetterlingserythem ([[Abb. 7191]]) betrifft ca. die Hälfte aller Lupus-Patienten.
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Wolf mit Autoschlüssel
Bei SLE attackieren Immunzellen die körpereigenen Gewebe, welche sie eigentlich verteidigen sollten. Lupus ist eine Autoimmunerkrankung (Wolf mit Autoschlüssel). Prinzipiell kann jedes Organ davon betroffen sein = ”systemisch”.
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Basiswissen
Extra Info / Trivia
wissen: Der SLE ist dabei multifaktoriell bedingt. Genvarianten als auch Umweltfaktoren spielen eine Rolle bei seiner Entstehung. Es gibt nicht die eine Ursache des SLE.
Bei reproduktionsfähigen Frauen ist Lupus 10x häufiger als bei Männern, davor bzw. danach nur noch 3x häufiger. Östrogen begünstigt u.a. das Überleben autoreaktiver B-Zellen, weshalb Autoimmunerkrankungen häufiger bei Frauen sind.
wissen: Der SLE ist dabei multifaktoriell bedingt. Genvarianten als auch Umweltfaktoren spielen eine Rolle bei seiner Entstehung. Es gibt nicht die eine Ursache des SLE.
Bei reproduktionsfähigen Frauen ist Lupus 10x häufiger als bei Männern, davor bzw. danach nur noch 3x häufiger. Östrogen begünstigt u.a. das Überleben autoreaktiver B-Zellen, weshalb Autoimmunerkrankungen häufiger bei Frauen sind.
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Hormonelle Einflüsse
Opfer des Wolfs: eine junge Frau mit Baby
Quintessence
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Hormonelle Einflüsse
Weiblichkeitszeichen als Halskette
Östrogen (und weitere Hormone) haben einen modulierenden Einfluss auf die Manifestation des SLE.
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Umweltfaktoren
Durch Sonnenlicht angesengte Zell-förmige Handtasche der Frau
Typische Anamnesen bei Lupus beinhalten den Bericht über vermehrte Symptome nach starker Sonnenexposition.
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Umweltfaktoren
Wirft Medikament hoch – Wolf auf Pille
Man spricht auch vom Medikamenten induzierten Lupus erythematodes (auch drug-induced lupus erythematosus, DILE; die Wolfs-Tablette).
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Extra Info / Trivia
Der medikamenteninduzierte Lupus erythematodes ist eine Sonderform. Nach Absetzen hört die Symptomatik schlagartig auf. Typische Medikamente sind das Antiarrhythmikum Procainamid, die Antihypertensiva Hydralazin und Methyldopa sowie weitere Medikamente wie D-Penicillamin, Isoniazid und Phenytoin. Ebenso neuere Medikamente wie TNF-alpha-Inhibitoren. Schlagwort beim medikamenteninduzierten Lupus sind die Anti-Histon-Antikörper, die bei 90% aller Patienten vorkommen. Das sind Antikörper gegen einen Teil des Zellkerns (ANAs).
Der medikamenteninduzierte Lupus erythematodes ist eine Sonderform. Nach Absetzen hört die Symptomatik schlagartig auf. Typische Medikamente sind das Antiarrhythmikum Procainamid, die Antihypertensiva Hydralazin und Methyldopa sowie weitere Medikamente wie D-Penicillamin, Isoniazid und Phenytoin. Ebenso neuere Medikamente wie TNF-alpha-Inhibitoren. Schlagwort beim medikamenteninduzierten Lupus sind die Anti-Histon-Antikörper, die bei 90% aller Patienten vorkommen. Das sind Antikörper gegen einen Teil des Zellkerns (ANAs).
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Umweltfaktoren
Virus umklammert Wolf, erinnert an Einstein
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Immunologische Faktoren
Frustrierter Müllmann mit kaputtem Kompliment-Blumenstrauß
Werden Zellen etwa durch UV-Exposition zerstört, gehen sie durch Apoptose zugrunde (beschädigte Zell-förmige Handtasche). Sie werden dann normalerweise von unseren Immunzellen entsorgt. Beim Lupus ist dieser Entsorgungsprozess gestört. Material aus dem Zellinneren wird nicht adäquat von Makrophagen phagozytiert (Liebhaber, der Müllmann, kommt nicht an Tasche heran). Die für den Abbau nötige Markierung durch “frühe Komponenten” des Komplementsystems ist zudem häufig fehlerhaft (kaputter Kompliment-Blumenstrauß des Liebhabers).
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Epidemiologie und Pathophysiologie > Immunologische Faktoren
Intimes Tagebuch aus Zell-förmiger Tasche kommt ans Licht → Attacke durch AK-förmige Mistgabel
Fehlerhafte Apoptose und Komplementmarkierung ermöglicht den Kontakt innerer Zellbestandteilen mit Immunzellen (genauer: mit B-Zellen, die böse Bäuerin mit Bau-Helm). Diese können daraufhin Autoantikörper gegen Zellbestandteile produzieren (attackiert Teile der Zell-Tasche mit AK-förmiger Mistgabel). Genauere Mechanismen siehe [[Abbildung 1]].
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Extra Info / Trivia
Es wird davon ausgegangen, dass eine gewisse genetische Risikokonstellation die Anfälligkeit für Lupus steigert. So führen diese Genvarianten dazu, dass unter anderem Bestandteile des Zellkerns weniger effektiv entsorgt werden und diese das Immunsystem sensibilisieren können. Unsere Gene beeinflussen dann wiederum, ob wir Immunzellen (T- und B-Zellen) haben, die stärker auf diese körpereigenen Antigene reagieren.
Es wird davon ausgegangen, dass eine gewisse genetische Risikokonstellation die Anfälligkeit für Lupus steigert. So führen diese Genvarianten dazu, dass unter anderem Bestandteile des Zellkerns weniger effektiv entsorgt werden und diese das Immunsystem sensibilisieren können. Unsere Gene beeinflussen dann wiederum, ob wir Immunzellen (T- und B-Zellen) haben, die stärker auf diese körpereigenen Antigene reagieren.
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Immunpathophysiologie
Aufgespießte Ananas
Bei SLE entstehen tragischerweise Autoantikörper gegen Bestandteile aller Körperzellen: gegen Proteine des Zellkerns, des Zytoplasmas und der Zellmembran. Typisch für den Lupus sind sogenannte ANAs (Ananas): Anti-Nuclear-Antibodies – Autoantikörper gegen Zellkernbestandteile (aufgespießte Ananas).
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Immunpathophysiologie
Dickicht aus Immunkomplexen
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Immunpathophysiologie
Dickes Geflecht aus AK-Spießen und Ananas → verfangene Kompliment-Blumensträuße → Brand
Immunkomplexe sind potente Aktivatoren des Komplementsystems (verfangene Kompliment-Blumensträuße). Das aktivierte Komplementsystem führt zur Entzündung (Blumensträuße brennen).
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Immunpathophysiologie
Dreizack im Dornengestrüpp an Gefäß, Gelenk und Glomerulus-Knäuel
Man spricht von einer Überempfindlichkeitsreaktion vom Typ III (Dreizack), wenn Immunkomplexe ausfallen und diese das Komplementsystem aktivieren (Kompliment-Blumenstrauß darauf). Dies führt zu Gewebeschäden und betrifft typischerweise die Blutgefäße (rotes Gefäß), die Gelenke (Gelenk am Dreizack) und die Glomeruli der Nieren (Glomerulus-Knäuel).
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Extra Info / Trivia
Siehe Immun-Saga Episode 29: Allergien: Typ I-IV. Bezüglich des Komplementsystems greifen nun zwei Effekte: Zum einen ist beim SLE die Bildung früher Komplementfaktoren (C1, C2 und C4) gestört. Früh bedeutet, sie stehen am Anfang des klassischen Komplementwegs (s. Immun-Saga Episode 2). Ein Mangel dieser frühen Komponenten führt dazu, dass Immunkomplexe nur ineffektiv beseitigt werden. Zum anderen führen die enorm hohen Titer an Immunkomplexen zu deren Ablagerung. Dies aktiviert wiederum das Komplementsystem, was zur Entzündung in den betroffenen Geweben führt, wie auch in den Nieren. Die unzähligen Immunkomplexe sammeln sich überall in den Gefäßen, Gelenken und Nieren an und führen hier zu Entzündungen.
Siehe Immun-Saga Episode 29: Allergien: Typ I-IV. Bezüglich des Komplementsystems greifen nun zwei Effekte: Zum einen ist beim SLE die Bildung früher Komplementfaktoren (C1, C2 und C4) gestört. Früh bedeutet, sie stehen am Anfang des klassischen Komplementwegs (s. Immun-Saga Episode 2). Ein Mangel dieser frühen Komponenten führt dazu, dass Immunkomplexe nur ineffektiv beseitigt werden. Zum anderen führen die enorm hohen Titer an Immunkomplexen zu deren Ablagerung. Dies aktiviert wiederum das Komplementsystem, was zur Entzündung in den betroffenen Geweben führt, wie auch in den Nieren. Die unzähligen Immunkomplexe sammeln sich überall in den Gefäßen, Gelenken und Nieren an und führen hier zu Entzündungen.
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Immunpathophysiologie
Schwan stirbt durch AK-Spieß der bösen Bäuerin (zerstörter Schwan)
Beim Lupus kommt es zudem zur Typ II Überempfindlichkeitsreaktion (Schwan-Halsform für Typ 2) . Dies ist eine Antikörper-vermittelte zytotoxische Zellzerstörung (getötet durch AK-Spieß). Lupus Autoantikörper führen hier zur Zelllyse, Phagozytose oder Apoptose ihrer Zielzellen. Gewebezerstörung ist die Konsequenz (zerstörter Schwan).
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Extra Info / Trivia
Siehe Immun-Saga Episode 29: Allergien: Typ I-IV. Die Literatur ist nicht ganz einheitlich, wie genau die Antikörper bei Typ 2 Reaktionen zu Zellschäden führen, insgesamt sind es viele verschiedene Mechanismen, die genannt werden: das Komplementsystem, Makrophagen, zytotoxische T-Zellen und NK-Zellen.
Siehe Immun-Saga Episode 29: Allergien: Typ I-IV. Die Literatur ist nicht ganz einheitlich, wie genau die Antikörper bei Typ 2 Reaktionen zu Zellschäden führen, insgesamt sind es viele verschiedene Mechanismen, die genannt werden: das Komplementsystem, Makrophagen, zytotoxische T-Zellen und NK-Zellen.
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Immunpathophysiologie
Wolfs-Kutte
Beim kutanen Lupus erythematodes (Wolfs-Kutte) beschränkt sich die Erkrankung auf die Haut. Der kutane kann aber potentiell in den systemischen Lupus übergehen (wer die Kutte anzieht, kann zum Wolf werden).
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Schmetterlingserythem - Das typische Schmetterlingserythem bei Lupus erythematodes zeigt sich als rötliche, schmetterlingsförmige Hautrötung über Nase und Wangen, die die Nasolabialfalten typischerweise aussparrt.
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