Allgemein
Mukoviszidose
Muko aus der Truhen-Dose
Auch zystische Fibrose (englisch cystic fibrosis, CF) genannt.
1/42
Allgemein
Autosomal-rezessive Erbkrankheit
Auto im Riss
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Allgemein
CFTR-Gen
Das Akronym CFTR steht für Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator.
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Pathophysiologie der exokrinen Drüsen
Chloridkanal-Dysfunktion
Verstopftes Klo in Klo-Zelle
Exokrine Drüsen sind reichlich im Gastrointestinal - und im Respirationstrakt zu finden. Das CFTR-Gen kodiert für einen Chloridkanal, der durch die Mutation seine Funktionsleistung einbüßt. Chlorid akkumuliert intrazellulär.
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Pathophysiologie der exokrinen Drüsen
Intrazelluläre Wasser- und Salzakkumulation
Überschwappendes Klozelle mit Salzstreuern
In Folge bleibt auch vermehrt Natrium und Wasser in der Zelle, weil Wasser immer da ist, wo Salz ist.
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Pathophysiologie der exokrinen Drüsen
Extrazellulär: Schleimbildung & -adhäsion → chronische Entzündung
Kanalisationsgänge: Glibber klebt überall → teilweise entflammt
Extrazellulär fehlt Wasser: Es kommt zur Schleimbildung und -adhäsion, welche eine chronische Entzündung/Organschädigung auslösen.
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Klinik > Respirationstrakt
Hoch-visköser Schleim
Visköser Schleim in der Kanalisation
Durch die intrazelluläre Wasser- und Salzakkumulation fehlen Salz und Wasser im Extrazellulärraum. Dadurch wird der Schleim der exokrinen Drüsen immer visköser. Die mukoziliäre Clearance ist erniedrigt.
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Klinik > Respirationstrakt
Chronische Entzündung
Brennender Schleim
Die Schleimakkumulation führt zur chronischen Entzündung im Extrazellulärraum.
8/42
Klinik > Respirationstrakt
Staphylococcus aureus
Goldene Trauben
Da der visköse Schleim nicht abtransportiert wird, kommt es im Respirationstrakt zu rezidivierenden Infektionen. Zu den Problemkeimen gehören Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, Pseudomonas aeruginosa, Aspergillus fumigatus sowie Haemophilus Influenza (letzterer hier nicht dargestellt).
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Klinik > Respirationstrakt
Burkholderia cepacia
Holde Burgfrau
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Klinik > Respirationstrakt
Pseudomonas aeruginosa
Rote Pseudo-Monalisa
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Klinik > Respirationstrakt
Aspergillus fumigatus
Pferd Aspergasus
Die Aspergillen können in der Lunge von Mukoviszidosepatienten eine allergische bronchopulmonale Aspergillose auslösen.
12/42
Klinik > Respirationstrakt
Chronischer Husten
Hustender Junge
Die wiederkehrenden Infektionen führen zu chronischem Husten. Dem oft sehr produktiven Husten kann auch Blut beigemengt sein (=Hämoptysen).
13/42
Klinik > Respirationstrakt
Rezidivierende Sinusitiden
Schleimgefüllte, kleine Nebenhöhlen der Kanalisation
14/42
Klinik > Respirationstrakt
Bronchiektasien
Großer lungenförmiger Luftballon
Mit der Zeit werden die Bronchien irreversibel ausgeweitet (=Bronchiektasien) und die Lunge wird überbläht (=Lungenemphysem).
15/42
Klinik > Respirationstrakt
Pneumothorax
Platzender lungenförmiger Luftballon
Durch Fortschreiten des Lungenemphysems kann es zum Pneumothorax kommen.
16/42
Klinik > Respirationstrakt
Cor pulmonale
Platzender Herz-Luftballon
Das Cor pulmonale ist eine Druckbelastung des rechten Herzens durch einen hohen Widerstand im Gefäßsystem der Lunge.
17/42
Klinik > Magen-Darm-Trakt
Exokrine Pankreasinsuffizienz
Mündung der Darm-Kanalisation mit wenig Schleim
18/42
Klinik > Magen-Darm-Trakt
Maldigestionssyndrom mit Fettstühlen
Gelber Stuhl
19/42
Klinik > Magen-Darm-Trakt
Kachexie und Gedeihstörung
Abgemagerter Vater
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Klinik > Endokrine Pankreasinsuffizienz
Pankreopriver Diabetes mellitus
Honig-liebender Bär
Dieser Diabetes kommt durch die Schädigung des Pankreasgewebes durch die hyperviskösen Pankreasverdauungssekrete zustande.
21/42
Klinik > Leber und Gallengänge
Cholestase, Cholezystolithiasis
Grüne Kohle-Sterne
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Klinik > Leber und Gallengänge
Biliäre Zirrhose
Leberbraune Zierhose
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Klinik > Keimdrüsen
Männer sind steril
Männliches Kind mit sterilem Kittel
Männer sind steril durch obliterierte Vasa deferentia.
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Klinik > Pathophyisologie der Schweißdrüsen
Schweißdrüsen
Schweißer
Es kommt in Schweißdrüsen zur extrazellulären Akkumulation von Chlorid.
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Klinik > Pathophyisologie der Schweißdrüsen
Elektrolytverlust durch verminderte Rückresorption von Cl-Ionen
Wasserschwall mit Salzstreuern
In Schweißdrüsen akkumulieren Chlorid, Natrium und Wasser extrazellulär. Es kommt zum Elektrolytverlust über die Haut.
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Diagnostik
Schweißtest (Pilocarpin-Iontophorese)
Schweißer mit Pilotenhelm
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Diagnostik
DNA-Mutationsanalyse
Werkzeugkoffer mit DNA-Kabeln
28/42
Diagnostik
Stuhldiagnostik
Stuhltütchen
Die Stuhldiagnostik weist einen verminderten Pankreaselastasegehalt durch exokrine Pankreasinsuffizienz nach.
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Therapie
Ziel: Mukolyse
Geisterjägerin will Muko lysieren
30/42
Therapie > Basistherapie
Inhalationstherapie
Gasmaske
31/42
Therapie > Basistherapie
Physiotherapie (Atemtechniken)
Atemtrainer
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Therapie > Basistherapie
Hochkalorische Ernährung und ausreichend Flüssigkeit
Hochkalorische Nahrung
33/42
Therapie > Basistherapie
Substitution Lipase
Lieb-Hase
Lipase muss bei exokriner Pankreasinsuffzizienz substituiert werden.
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Therapie > Basistherapie
Sauerstoff-Langzeittherapie bei resp. Insuffizienz
Sauerstoffflaschen
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Therapie > Medikamente
Tobramycin
Kobra-Maus
Die gezielte antibiotische Behandlung der Problemkeime gehört auch zum Therapie-Repertoire der Behandlung.
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Therapie > Medikamente
CFTR-Modulatoren wie Ivacaftor und Lumacaftor
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Komplikationen
Mekoniumileus
Schwarzes Schaf mit kegelförmigen Korken im Hintern
Mekonium, der erste Stuhl eines Neugeborenen, ist meist schwarz gefärbt.
38/42
Komplikationen
Rektumprolaps
Rektumschleimhaut hängt um Korken heraus
39/42
Komplikationen
Trommelschlägelfinger
Trommel mit Schlägern
Trommelschlägelfinger werden durch die respiratorische Insuffizienz verursacht (vermutlich wegen Ausschüttung von Wachstumsfaktoren bei chronischer Hypoxie).
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Komplikationen
Biliäre Cholangitis
Brennende Cola
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Komplikationen
Portale Hypertonie
Portal Gun mit Bild von Hyper-Toni
Die portale Hypertonie wird durch eine biliäre Cholangitis verursacht, die bis zu einer Zirrhose führen kann.
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Quint
Basis
Expert
Beschreibung
Markierte
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Trommelschlägelfinger bezeichnen die Auftreibung der Fingerendglieder. Sie treten fast immer aus pulmonaler oder kardialer Ursache auf. Bei der Mukoviszidose werden sie durch die respiratorische Insuffizienz verursacht (vermutlich wegen Ausschüttung von Wachstumsfaktoren bei chronischer Hypoxie).
Mukoviszidose (Cystische Fibrose) ist eine erblich bedingte Erkrankung, die durch eine übermäßige Schleimproduktion gekennzeichnet ist – eine Folge der Fehlfunktion des CFTR-Kanals.
Alle Schleimhautoberflächen des menschlichen Körpers sind betroffen; jedoch zählt die Lunge zu den am stärksten geschädigten Organen.
Eine Schicht aus zähem und klebrigem Schleim verstopft die Atemwege, was zu Atembeschwerden und letztlich zu einem Versagen der Lunge führt.
H.-E.-Färbung eines Leberschnitts mit chronisch-entzündeten Gallengängen. Ein klassisches Merkmal sind die Ansammlungen von Lymphozyten und anderen Immunzellen in den Gallengängen bzw. nahe der Gallengänge der Leber. Derartige chronische Entzündungsreaktionen können zu fibrotischen Abbauprozessen und schließlich zu einer Leberzirrhose führen.
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https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
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23100
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
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Muko aus der Truhen-Dose
Auch zystische Fibrose (englisch cystic fibrosis, CF) genannt.
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Das Akronym CFTR steht für Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator.
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Pathophysiologie der exokrinen Drüsen
Verstopftes Klo in Klo-Zelle
Exokrine Drüsen sind reichlich im Gastrointestinal - und im Respirationstrakt zu finden. Das CFTR-Gen kodiert für einen Chloridkanal, der durch die Mutation seine Funktionsleistung einbüßt. Chlorid akkumuliert intrazellulär.
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Pathophysiologie der exokrinen Drüsen
Überschwappendes Klozelle mit Salzstreuern
In Folge bleibt auch vermehrt Natrium und Wasser in der Zelle, weil Wasser immer da ist, wo Salz ist.
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Pathophysiologie der exokrinen Drüsen
Kanalisationsgänge: Glibber klebt überall → teilweise entflammt
Extrazellulär fehlt Wasser: Es kommt zur Schleimbildung und -adhäsion, welche eine chronische Entzündung/Organschädigung auslösen.
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Klinik > Respirationstrakt
Visköser Schleim in der Kanalisation
Durch die intrazelluläre Wasser- und Salzakkumulation fehlen Salz und Wasser im Extrazellulärraum. Dadurch wird der Schleim der exokrinen Drüsen immer visköser. Die mukoziliäre Clearance ist erniedrigt.
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Brennender Schleim
Die Schleimakkumulation führt zur chronischen Entzündung im Extrazellulärraum.
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Klinik > Respirationstrakt
Goldene Trauben
Da der visköse Schleim nicht abtransportiert wird, kommt es im Respirationstrakt zu rezidivierenden Infektionen. Zu den Problemkeimen gehören Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, Pseudomonas aeruginosa, Aspergillus fumigatus sowie Haemophilus Influenza (letzterer hier nicht dargestellt).
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Klinik > Respirationstrakt
Pferd Aspergasus
Die Aspergillen können in der Lunge von Mukoviszidosepatienten eine allergische bronchopulmonale Aspergillose auslösen.
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Hustender Junge
Die wiederkehrenden Infektionen führen zu chronischem Husten. Dem oft sehr produktiven Husten kann auch Blut beigemengt sein (=Hämoptysen).
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Schleimgefüllte, kleine Nebenhöhlen der Kanalisation
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Großer lungenförmiger Luftballon
Mit der Zeit werden die Bronchien irreversibel ausgeweitet (=Bronchiektasien) und die Lunge wird überbläht (=Lungenemphysem).
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Klinik > Respirationstrakt
Platzender lungenförmiger Luftballon
Durch Fortschreiten des Lungenemphysems kann es zum Pneumothorax kommen.
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Platzender Herz-Luftballon
Das Cor pulmonale ist eine Druckbelastung des rechten Herzens durch einen hohen Widerstand im Gefäßsystem der Lunge.
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Mündung der Darm-Kanalisation mit wenig Schleim
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Klinik > Endokrine Pankreasinsuffizienz
Honig-liebender Bär
Dieser Diabetes kommt durch die Schädigung des Pankreasgewebes durch die hyperviskösen Pankreasverdauungssekrete zustande.
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Klinik > Keimdrüsen
Männliches Kind mit sterilem Kittel
Männer sind steril durch obliterierte Vasa deferentia.
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Klinik > Pathophyisologie der Schweißdrüsen
Schweißer
Es kommt in Schweißdrüsen zur extrazellulären Akkumulation von Chlorid.
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Klinik > Pathophyisologie der Schweißdrüsen
Wasserschwall mit Salzstreuern
In Schweißdrüsen akkumulieren Chlorid, Natrium und Wasser extrazellulär. Es kommt zum Elektrolytverlust über die Haut.
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Diagnostik
Stuhltütchen
Die Stuhldiagnostik weist einen verminderten Pankreaselastasegehalt durch exokrine Pankreasinsuffizienz nach.
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Therapie > Basistherapie
Hochkalorische Nahrung
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Lieb-Hase
Lipase muss bei exokriner Pankreasinsuffzizienz substituiert werden.
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Sauerstoffflaschen
36
Therapie > Medikamente
Kobra-Maus
Die gezielte antibiotische Behandlung der Problemkeime gehört auch zum Therapie-Repertoire der Behandlung.
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Komplikationen
Schwarzes Schaf mit kegelförmigen Korken im Hintern
Mekonium, der erste Stuhl eines Neugeborenen, ist meist schwarz gefärbt.
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Trommel mit Schlägern
Trommelschlägelfinger werden durch die respiratorische Insuffizienz verursacht (vermutlich wegen Ausschüttung von Wachstumsfaktoren bei chronischer Hypoxie).
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Trommelschlägelfinger - Trommelschlägelfinger bezeichnen die Auftreibung der Fingerendglieder. Sie treten fast immer aus pulmonaler oder kardialer Ursache auf. Bei der Mukoviszidose werden sie durch die respiratorische Insuffizienz verursacht (vermutlich wegen Ausschüttung von Wachstumsfaktoren bei chronischer Hypoxie).
Übersicht Mukoviszidose - Mukoviszidose (Cystische Fibrose) ist eine erblich bedingte Erkrankung, die durch eine übermäßige Schleimproduktion gekennzeichnet ist – eine Folge der Fehlfunktion des CFTR-Kanals.
Alle Schleimhautoberflächen des menschlichen Körpers sind betroffen; jedoch zählt die Lunge zu den am stärksten geschädigten Organen.
Eine Schicht aus zähem und klebrigem Schleim verstopft die Atemwege, was zu Atembeschwerden und letztlich zu einem Versagen der Lunge führt.
Alle Schleimhautoberflächen des menschlichen Körpers sind betroffen; jedoch zählt die Lunge zu den am stärksten geschädigten Organen.
Eine Schicht aus zähem und klebrigem Schleim verstopft die Atemwege, was zu Atembeschwerden und letztlich zu einem Versagen der Lunge führt.
Übernommenes Schaubild “Cystic Fibrosis Airways”, von BioRender.com (2025). Abgerufen von https://app.biorender.com/biorender-templates
Primär biliäre Cholangitis - H.-E.-Färbung eines Leberschnitts mit chronisch-entzündeten Gallengängen. Ein klassisches Merkmal sind die Ansammlungen von Lymphozyten und anderen Immunzellen in den Gallengängen bzw. nahe der Gallengänge der Leber. Derartige chronische Entzündungsreaktionen können zu fibrotischen Abbauprozessen und schließlich zu einer Leberzirrhose führen.
© 2011 Michael Bonert, MD, FRCPC
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