Quint
10
Basis
15
Expert
9
Beschreibung
30
/
Zur Diagnostik: Wir haben die klinisch nicht mehr verwendete Stadieneinteilung nach Durie und Salmon im Merkbild, weil sie gelegentlich noch geprüft wird. In der klinischen Praxis wird jedoch von der S3-Leitlinie nur noch die ISS-Stadieneinteilung bzw. die revised ISS-Stadieneinteilung empfohlen.
fAsdnn34#SD6%4mgLS9(#k-mn
https://www.meditricks.de/wp-content/plugins/meditricks-mt-quiz/include/
n
0
Was ist Ankizin?
Ankizin ist ein Projekt der AG Medizinische-Ausbildung bvmd e.V.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
Es ist das größte non-profit, studentisch organisierte Anki-Projekt im deutschsprachigen Raum.
Ziel ist die Umsetzung des gesamten notwendigen Wissens für alle medizinischen Staatsexamina.
In freundlicher Kooperation bieten wir im Ankizin-Deck passgenau unsere Merkhilfen in den jeweiligen Anki-Karten an. Die so verknüpften Fragen kannst Du mit freundlicher Genehmigung der bvmd auch hier als Quiz ansehen.
Du findest alle Inhalte auch im Ankizin-Deck in Anki.
Einleitung
Inhaltlich
Das Multiple Myelom ist ein malignes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch eine monoklonale Vermehrung von Plasmazellen im Knochenmark gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zum solitären Plasmozytom, bei dem die Zellproliferation auf einen einzelnen Herd begrenzt bleibt, zeigt das Multiple Myelom typischerweise eine diffuse Infiltration des Knochenmarks mit Verdrängung der physiologischen Hämatopoese.
Die entarteten Plasmazellen produzieren meist monoklonale Immunglobuline oder freie Leichtketten, die diagnostisch als M-Protein nachweisbar sind und maßgeblich zur Organbeteiligung beitragen. Klinisch präsentiert sich die Erkrankung häufig unspezifisch oder als Zufallsbefund; möglich sind jedoch auch B-Symptomatik, Knochenschmerzen und Osteolysen infolge gesteigerter Osteoklastenaktivität. Durch die Verdrängung des Knochenmarks entstehen typische Zytopenien mit Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie.
Eine besondere Bedeutung kommt renalen Komplikationen zu, etwa der Cast-Nephropathie („Myelomniere“) durch Ausfällung von Leichtketten in den Tubuli. Therapeutisch basiert das Management auf einer Kombination aus Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender autologer Stammzelltransplantation sowie dem Einsatz moderner Immunmodulatoren. Entscheidend ist das Verständnis der Erkrankung als systemische Plasmazellneoplasie mit hämatologischen, ossären und renalen Manifestationen.
Geschichte
Die Müll-Gnome haben sich zum allabendlichen Knochenschmaus (Knochenbefall mit Knochenschmerz) in ihre Höhle zurückgezogen. Der große Gnomkönig (Multiples Myelom) thront auf seinem Plastikmüllberg (Plasmozytom) und krault seinem Haustierigel (Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphom) genüsslich das Fell. Als passionierter Jäger und Angler hat er es sich in seiner Höhle gemütlich gemacht: Die Trophäen von vergangenen Erfolgen reihen sich im Hintergrund an der Wand. Unter seinem Gefolge sind außerdem zwei weitere kleine Gnome (Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz und Smouldering Multiple Myeloma), die mehr oder weniger ehrfürchtig ihrem großen König zur Seite stehen. Während er noch die letzten Knochenmarksreste aus dem Knochen saugt (Verdrängung des Knochenmarks), freut er sich bereits auf die Nachspeise: eine große fette Niere (Nierenbeteiligung), die bereits ängstlich ihrem Ende entgegen bangt. Ob es dazu allerdings noch kommt, ist fraglich, denn durch den geheimen Eingang der Höhle nähert sich im Eiltempo der Cordhosen-Stier (Glukokortikoidtherapie), um die arme Niere aus ihrem Gefängnis zu befreien.
Videos
Faktenübersicht
1Allgemein
Multiples Myelom
Plasmazelltumor
Non-Hodgkin B-Zell Lymphom
Isoliertes Myelom - Plasmozytom
Synonym: Morbus Kahler
Mehr Männer betroffen, ca. 50-70 Jahre alt
Monoklonale Immunglobuline: IgG, IgA, Leichtketten
2Klinik
Meist symptomlos
Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsabnahme
Selten vergrößerte Lymphknoten
Osteolysen
Verdrängung des Knochenmarks
ANT-Symptome: Anämie, Neutropenie, Thrombopenie
Infekte durch fehlende funktionierende Antikörper
Schäumender Urin: Bence-Jones-Proteinurie
3Stadien und Vorläufer
Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS)
Smouldering Multiple Myeloma (SMM)
Revised International Staging System (R-ISS)
Schlechte Prognose: Beta-2-Mikroglobulin↑, Albumin↓
Veraltet: Stadieneinteilung nach Durie & Salmon
4Diagnostik
BSG-Sturzsenkung
M-Gradient in Immunfixation-Elektrophorese
Osteolysen, Osteopenie im CT
CRAB-Kriterien
5Therapie
Watch and wait
Hochdosis Chemotherapie
Kortikosteroide
Melphalan
Autologe Stammzelltransplantation
Strahlentherapie
6Komplikationen
(1/2) Reversible Leichtkettennephropathie
(2/2) Betrifft Glomeruli
Nierenbeteiligung: Cast-Nephropathie
AL-Amyloidose im Verlauf
Abbildungen
[[Abb. 66]] [[Abb. 67]] [[Abb. 68]] [[Abb. 1896]] [[Abb. 1897]] [[Abb. 1898]] [[Abb. 1901]] [[Abb. 1902]] [[Abb. 1903]]
Verwandte Themen
2Klinik
1
Allgemein
Dreiköpfiger, also multipler, Müll-Gnom-König
Das Multiple Myelom ist ein monoklonaler Plasmazelltumor, der diffus vom Knochenmark ausgeht und monoklonale IgGs oder IgAs bzw. Ig-Leichtketten produziert. Die Einteilung erfolgt nach dem ISS, dem sog. International Staging System.
alles
anzeigen
2
Allgemein
König in Plastikzelltüte gekleidet
Beim MM handelt es sich um einen Plasmazelltumor (Abb. 1). Es entartet also eine Plasmazelle.
alles
anzeigen
3
Allgemein
Nonnen-Igel (engl. hedgehog)
Das Multiple Myelom zählt zu den Non-Hodgkin B-Zell Lymphomen.
alles
anzeigen
4
Allgemein
Isolierter Müllberg mit blauen Plastiksäcken
Das Plasmozytom, auch isoliertes Myelom genannt, ist eine Sonderform, bei dem es zu einer Plasmazellvermehrung an einem Ort kommt.
alles
anzeigen
5
6
Expertenwissen
7
Allgemein
Gabeln als Antikörper: große, kleine doppelförmige, Kette an Decke
Die Verteilung der produzierten monoklonalen Immunglobuline sieht wie folgt aus: IgG 50%, IgA 25% und die Leichtketten, sog. Bence-Jones-Proteine, 20%. IgE und IgD sind mit <1% vertreten.
alles
anzeigen
8
Quintessence
9
Klinik
Verschwitzter, fiebernder Kopf, eingefallenes Gesicht
Es kommt zur B-Symptomatik mit Nachtschweiß, Fieber mit > 38°C und Gewichtsabnahme von > 10% in den letzten 6 Monaten.
alles
anzeigen
10
Expertenwissen
11
Klinik
Milchkanne mit defektem Strohhalm in Knochenform
Osteolysen verursachen Knochenschmerzen, Frakturen und einen hohen Calcium-Spiegel im Blut.
alles
anzeigen
12
Quintessence
13
Klinik
Große Ameise (engl. ant)
Es kommt durch die Verdrängung des Knochenmarks zu Anämie, Neutropenie und Thrombopenie (ANT-Symptome).
alles
anzeigen
14
Klinik
Ameise mit Schal zerkaut Antikörper
Da funktionierende Antikörper fehlen, kommt es zu einer erhöhten Infektneigung.
alles
anzeigen
15
Klinik
Urin schäumt aus Benzintank mit Brot: "Bestes Jones Protein"
Beim Urinieren schäumt der Urin. Dabei handelt es sich um die sog. Bence-Jones-Proteinurie. Das Bence-Jones-Protein ist ein monoklonales Protein, auch M-Protein genannt. Dabei handelt es sich um monoklonale AK-Leichtketten. Die entartete Plasmazelle produziert diese freien Leichketten und/oder monoklonale AK.
alles
anzeigen
16
Stadien und Vorläufer
"Gesunder" Gnom ohne Müllsack
Beim MGUS kommt es zu keinen Endorganschäden. Es sind weniger als 10% klonale Plasmazellen im Knochenmark, M-Protein <3 g/dl im Serum. Die Patienten sind asymptomatisch. 1-2 % der Betroffenen entwickeln ein MM im Folgejahr.
alles
anzeigen
17
Stadien und Vorläufer
Schmollender Gnom schaut neidisch zum König
Beim SMM kommt es zu keinen Endorganschäden. Hier finden sich bereits > 10% klonale Plasmazellen im KM, M-Protein bereits > 3g/dl im Serum. 10-20% der Betroffenen entwickeln ein MM im Folgejahr.
alles
anzeigen
18
Stadien und Vorläufer
Stufenleiter mit Eis
Die Stadieneinteilung nach R-ISS dient zur Prognoseabschätzung. Die ab 2005 gültige ISS wurde 2016 erweitert zur revised ISS. Sie berücksichtigt nun auch LDH und Zytogenetik.
alles
anzeigen
19
Stadien und Vorläufer
Von Stufenleiter mit Eis tropfen 2 Mikrogloben oben auf Album unten
Auch ein hohes LDH und eine Hochrisiko-Zytogenetik (Vorliegen typischer Aberrationen) spricht für eine schlechte Prognose.
alles
anzeigen
20
Stadien und Vorläufer
Lachs-Trophäe singt in Dur-Tonleiter
Die Stadieneinteilung nach Durie & Salmon erfolgte nach klinischen Parametern und so lässt sich das MM in Stadium 1-3 einteilen. Dieses Klassifikationssystem ist aber veraltet und wird nicht mehr verwendet.
alles
anzeigen
21
22
Diagnostik
M-förmiges Gebiss mit Elektrokabel
Es zeigt sich eine monoklonale Gammopathie mit pathognomonischem M-Gradient, also monoklonalen Immunglobulinen (Abb. 2).
alles
anzeigen
23
Diagnostik
Schädel mit Löchern
In einem Low-Dose Ganzkörper-CT sind Osteolysen und Osteopenie auffällig. Typisch ist der sog. Schrottschuss-Schädel.
alles
anzeigen
24
Diagnostik
Große Krabbe
Therapieentscheidungen werden anhand der CRAB-Kriterien getroffen. Die CRAB-Kriterien berücksichtigen folgende klinische Parameter: C = Hyperkalzämie, R = Renal failure, A = Anemia, B = Bones.
alles
anzeigen
25
Therapie
"Watch and wait!"
Bei asymptomatischen Patienten geht man nach dem "Watch and wait"-Prinzip vor.
alles
anzeigen
26
Therapie
Chemische Mülltonne
Bei Knochenschmerz oder positiven CRAB-Kriterien ist eine Hochdosis Chemotherapie indiziert.
alles
anzeigen
27
Therapie
Kordhosenstier
Hochdosierte Glukokortikoide können eine rasche Reduktion der Tumormasse bewirken.
alles
anzeigen
28
29
Therapie
Stamm unterm Arm des Kordhosenstieres
Zur Therapieintensivierung kann man eine autologe Stammzelltransplantation durchführen.
alles
anzeigen
30
Therapie
Stirnlampe
Bei einem solitären Plasmozytom kann man eine Strahlentherapie durchführen.
alles
anzeigen
31
Komplikationen
(1/2) Ketten mit Antikörper-Zacken picksen Niere blutig
Die reversible Leichtkettennephropathie (LCDD = Light Chain Deposition Disease) ist nur durch eine Spezialfärbung mikroskopisch von einer Amyloidose, hier Kongorot-Färbung, oder diabetischen Nephropathie abgrenzbar.
alles
anzeigen
32
Komplikationen
(2/2) Klobrille (= "Klomerulus")
Betroffen sind bei der LCDD die Glomeruli. Daher kommt es als Symptom zu einem nephrotischen Syndrom mit u.a. Proteinurie.
alles
anzeigen
33
Komplikationen
Niere im Knast/Hungerzelle
Bei der Cast-Nephropathie bzw. Myelomniere sind v.a. die Tubuli betroffen, weshalb es selten zur Proteinurie kommt. Es aggregieren die Leichtketten mit den Tamm-Horsfall-Proteinen, ein Henle-Schleifen-Sekretions-Produkt, wodurch die typischen Zylinder, engl. Casts, entstehen (Abb. 3). Bei schneller Therapie ist die Cast-Nephropathie reversibel.
alles
anzeigen
34
Komplikationen
Alte, rostige Ami-Dose
Bei der AL-Amyloidose steht das "A" für Amyloid, das "L" für Leichtkette. Amyloidablagerungen sind abnorm gefaltete Proteine, die sich im Glomerulus ablagern. Die AL-Amyloidose ist die schwerste Form einer Myelomnephropathie, da irreversibel. Sie führt in 1-5 Jahren zum Organversagen und betrifft meist andere Organe ebenso mit.
alles
anzeigen
Für diese Abbildung ist eine interaktive Version verfügbar
Meditricks Plus
Interaktive Abbildungen
Markierung + Erklärung + Quiz
- alles in einem
Ob Befundbild, Röntgen, Sonografie, Strukturformel oder EKG
- quizze dich selbst oder lasse dir die Befunde direkt anzeigen.
Interaktive Erklärungen bringen dein Verständnis auf Trab.
Normale Funktionen einer Plasmazelle
Das Multiple Myelom ist ein monoklonaler Plasmazelltumor, es entartet eine Plasmazelle, der diffus vom Knochenmark ausgeht und monoklonale IgGs oder IgAs bzw. Ig-Leichtketten produziert. Die Einteilung erfolgt nach Durie und Salmon bzw. nach ISS, dem sog. International Staging System.
Das Multiple Myelom ist ein monoklonaler Plasmazelltumor, es entartet eine Plasmazelle, der diffus vom Knochenmark ausgeht und monoklonale IgGs oder IgAs bzw. Ig-Leichtketten produziert. Die Einteilung erfolgt nach Durie und Salmon bzw. nach ISS, dem sog. International Staging System.
M-Gradient
In der Immunfixation-Elektrophorese zeigt sich eine monoklonale Gammopathie mit pathognomonischen M-Gradient, also monoklonalen Igs.
In der Immunfixation-Elektrophorese zeigt sich eine monoklonale Gammopathie mit pathognomonischen M-Gradient, also monoklonalen Igs.
Histo Cast-Nephropathie
Bei der Cast-Nephropathie, bzw. Myelomniere, sind pathologisch vor allem die Tubuli betroffen. Hier aggregieren die Leichtketten mit den Tamm-Horsfall-Proteinen, ein Henle-Schleifen-Sekretions-Produkt, wodurch die typischen Zylinder ,engl. Casts, entstehen. Selten komm es zu einer Proteinurie, da v.a. die Tubuli betroffen sind. Bei schneller Therapie ist die Cast-Nephropathie reversibel.
Bei der Cast-Nephropathie, bzw. Myelomniere, sind pathologisch vor allem die Tubuli betroffen. Hier aggregieren die Leichtketten mit den Tamm-Horsfall-Proteinen, ein Henle-Schleifen-Sekretions-Produkt, wodurch die typischen Zylinder ,engl. Casts, entstehen. Selten komm es zu einer Proteinurie, da v.a. die Tubuli betroffen sind. Bei schneller Therapie ist die Cast-Nephropathie reversibel.
Multiples Myelom Blutausstrich nach Pappenheim
In diesem Blutausstrich nach Pappenheim sieht man viele Plasmazellen mit einem exzentrischen Zellkern und viel Heterochromatin. In einem normalen Blutausstrich würde man weniger erwarten. Nebst Plasmazellen sieht man auch Erythrozyten und Lymphozyten.
In diesem Blutausstrich nach Pappenheim sieht man viele Plasmazellen mit einem exzentrischen Zellkern und viel Heterochromatin. In einem normalen Blutausstrich würde man weniger erwarten. Nebst Plasmazellen sieht man auch Erythrozyten und Lymphozyten.
No machine-readable author provided. KGH assumed (based on copyright claims). (https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Multiple_myeloma_(1)_MG_stain.jpg), „Multiple myeloma (1) MG stain“
CC BY-SA 3.0
Blutausstrich Multiples Myelom
In diesem peripheren Blutausstrich sieht man zentral eine Plasmazelle, mehrere Erythrozyten, Thrombozyten und zwei Granulozyten.
In diesem peripheren Blutausstrich sieht man zentral eine Plasmazelle, mehrere Erythrozyten, Thrombozyten und zwei Granulozyten.
SpicyMilkBoy (https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Multiple_myeloma_peripheral_blood_morphology_-_rouleaux,_background_staining_and_plasma_cell.jpg), „Multiple myeloma peripheral blood morphology - rouleaux, background staining and plasma cell“
CC BY-SA 4.0
Am häufigsten vorkommenden Knochenläsionen
In 70% der an Erkrankten mit Multiplem Myelom haben auch eine Wirbelsäulenbeteiligung oder eine Beteiligung der stammnahen Extremitätenabschnitte. Am häufigsten ist dabei die Lokalisation an der LWS, was auch mit neurologischen Ausfällen einhergehen kann.
In 70% der an Erkrankten mit Multiplem Myelom haben auch eine Wirbelsäulenbeteiligung oder eine Beteiligung der stammnahen Extremitätenabschnitte. Am häufigsten ist dabei die Lokalisation an der LWS, was auch mit neurologischen Ausfällen einhergehen kann.
Blausen Medical Communications, Inc. (https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Blausen_0656_MultipleMyeloma.png), „Blausen 0656 MultipleMyeloma“
CC BY 3.0
Multiple Osteolysen am Unterarm
Das Multiple Myelom führt in den meisten Fällen zu multiplen Osteolysen an der Wirbelsäulen und auch an proximalen Extremitätenanteilen. Auf diesem Röntgenbild sieht man mottenfraßartig, osteolytische Läsionen sowie pathologische Frakturen an der proximalen und distalen Ulna.
Das Multiple Myelom führt in den meisten Fällen zu multiplen Osteolysen an der Wirbelsäulen und auch an proximalen Extremitätenanteilen. Auf diesem Röntgenbild sieht man mottenfraßartig, osteolytische Läsionen sowie pathologische Frakturen an der proximalen und distalen Ulna.
Hellerhoff (https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Plasmozytom_multiple_Osteolysen_Unterarm.png), „Plasmozytom multiple Osteolysen Unterarm“
CC BY-SA 3.0
Radius Läsionen
Dieses Röntgenbild in a.p. Ansicht zeigt tumorartige Masse am proximalen Radius.
Dieses Röntgenbild in a.p. Ansicht zeigt tumorartige Masse am proximalen Radius.
Hellerhoff (https://commons.wikimedia.org/wiki/File:Plasmozytom_multiple_Osteolysen_Unterarm.png), „Plasmozytom multiple Osteolysen Unterarm“
CC BY-SA 3.0
Schädelröntgen bei Multiplem Myelom
Der sogenannte Schrotschussschädel im Röntgenbild ist ein radiologisches Zeichen beim Multiplem Myelom. Dabei handelt es sich um osteolytische Läsionen.
Der sogenannte Schrotschussschädel im Röntgenbild ist ein radiologisches Zeichen beim Multiplem Myelom. Dabei handelt es sich um osteolytische Läsionen.
James Heilman, MD (https://commons.wikimedia.org/wiki/File:MMPlainSkull.png), „MMPlainSkull“
CC BY-SA 4.0
Meditricks Plus Aktiviere das nächste Level
Schneller lernen, länger behalten:
Maximiere deinen Lernerfolg mit Active Recall und Spaced Repetition.
✔ Individualisierte Lernpläne:
Noch effizienter lernen durch maßgeschneiderte Wiederholungsintervalle.
✔ Intelligentes Feedback:
Identifiziere deine Schwächen und stärke sie gezielt.
✔ Motivierende Gamification:
Halte deinen Fortschritt im Blick und bleib am Ball.
“Ich lerne jetzt noch besser mit Meditricks.”
Tim, 7. Semester, München
“Spaced-Rep ist aus meinem Lernalltag nicht mehr wegzudenken ”
Anna, 3. Semester, Köln
Lerne cleverer, nicht härter – mit Meditricks Plus!
Active Recall
Effektives Lernen beginnt nicht mit passivem Lesen, sondern mit aktivem Abrufen von Wissen. Studien belegen: Fragen beantworten und gezielt Wissen abrufen stärkt dein Gedächtnis besser als jedes Wiederlesen.
Warum?
✔ Du merkst sofort, was du wirklich kannst – und was nicht.
✔ Dein Gehirn verarbeitet die Inhalte tief und nachhaltig.
Mit dem Quiz-Wiederholungs-Modus (Spaced Repetition) von Meditricks Plus forderst du dich aktiv heraus. Ja, es ist intensiver – aber dafür bleibt das Wissen noch besser hängen!
Spaced Repetition
Schon von der Vergessenskurve gehört? Ohne Wiederholung ist die Hälfte des Wissens nach einem Tag weg. Spaced Repetition setzt genau hier an: Du wiederholst Inhalte genau dann, wenn es zählt – bevor du sie vergisst.
Mit Meditricks Plus nutzt du die Wissenschaft des optimalen Lernens, um smarter, schneller und langfristig erfolgreicher zu lernen.
👉 Hol dir Meditricks Plus – und mach dein Lernen unschlagbar effizient!