Myasthenia gravis

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Hier eine Vorschau,
wie wir dieses Thema behandeln und wie unsere Eselsbrücken aussehen:

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung der neuromuskulären Endplatte, bei der Autoantikörper gegen postsynaptische nikotinische Acetylcholinrezeptoren gerichtet sind. Dadurch wird die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel gestört, was zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche führt. Bei einem Großteil der Betroffenen finden sich pathologische Veränderungen des Thymus, insbesondere eine Thymushyperplasie oder ein Thymom, was die immunologische Genese der Erkrankung unterstreicht. Leitsymptom ist eine unnatürliche Ermüdbarkeit der Skelettmuskulatur, die sich unter Belastung verstärkt und in Ruhe bessert. Häufig sind zunächst die okulären Muskeln betroffen, was sich in Ptosis, Diplopie und wechselnden Augenmuskelparesen äußert. Im weiteren Verlauf kann eine proximal betonte Extremitätenschwäche auftreten. Diagnostisch kann ein kurz wirksamer Acetylcholinesterase-Hemmer wie Edrophonium die Symptomatik innerhalb von Sekunden vorübergehend verbessern. Therapeutisch stehen symptomatisch Cholinesterase-Inhibitoren wie Pyridostigmin oder Neostigmin im Vordergrund. Als Basistherapie werden immunsuppressive Strategien eingesetzt, insbesondere Glucocorticoide, häufig kombiniert mit Azathioprin. Bei schwerer Exazerbation oder myasthener Krise kommen intravenöse Immunglobuline oder Plasmapherese zum Einsatz, um die pathogenen Antikörper rasch zu reduzieren.

Basiswissen

Grundlagen
Myasthenia gravis

Mia spielt gravierendes Tennis

Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der Frauen (Mia) häufiger betroffen sind als Männer (3:2).
Ätiologie
(1/2) Autoantikörper

Verfangene Antikörper

Die Antikörper sind gegen den postsynaptischen nikotinischen AChR gerichtet.
Ätiologie
(2/2) Gegen nikotinischen Acetylcholinrezeptor

Zigarettengriff am Zepter-Schläger
Ätiologie
Thymushyperplasie / Thymom nachweisbar

In Tüll gekleidete Mum

Bei den meisten Patienten kommen (sonst Thymus-untypische) Sekundärfollikel und B-Lymphozyten vor. Vermutlich ist eine Fehlregulation der Sensibilisierung auf den AChR im Thymus verantwortlich.
Pathophysiologie
(1/2) Postsynaptisch: Bindung & Blockade AChR

Hinteres Feld: Antikörper blockiert Zepter-Schläger

Aus der Blockade resultiert eine abgeschwächte neuromuskuläre Übertragung.

...

Expertenwissen

Epidemiologie
2 Häufigkeitsgipfel: 30-40 & 60-80 Jahre

2 Spieler: Mia ist ca. 30 Jahre & spielt gegen Opa

Im Alter von 30-40 Jahren sind mehr Frauen betroffen, später dann mehr Männer.
Sonderformen
Neonatale Myasthenie → IgG passieren Plazentaschranke

Baby → krabbelt über Platzbegrenzung

Ausgelöst, unabhängig vom klinischen Zustand und AK-Status der Myasthenie der Mutter, durch IgG-Autoantikörper, die die Plazentaschranke passieren und in den kindlichen Blutkreislauf gelangen.
Therapie > Eskalationstherapie
Rituximab / Cyclophosphamid Pulstherapie

Rezeptmappe / mit Zyklon

Zur Eskalation kann Rituximab oder Cyclophosphamid verabreicht werden.

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